Virsnieru dziedzera audzēji

Virsnieru audzēji tiek atklāti 1–5 % gadījumu, kad vēdera dobuma datortomogrāfijā tiek veikta cita veida izmeklēšana. Tomēr tikai 1 % audzēju ir ļaundabīgi.

Epidemioloģija

Virsnieru vēža sastopamība ir 0,6–1,67 uz 106 ^cilvēkiem gadā. Sieviešu un vīriešu attiecība ir 2,5–3:1. Visaugstākā virsnieru vēža sastopamība tiek reģistrēta vecumā līdz 5 gadiem un 40–50 gadu vecumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi virsnieru audzēji

Virsnieru audzēji tiek iedalīti sporādiskos un ar iedzimtiem sindromiem saistītos [Gārdnera, Bekvita-Vīdemana, 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas, SBLA (sarkomas, krūts vēža, plaušu un virsnieru dziedzeru vēža), Li-Fraumenta sindromi].

Atkarībā no histoģenēzes izšķir virsnieru garozas audzējus (aldosteromu, kortikosteromu, androsteromu, kortikosteromu, jauktus virsnieru audzējus, adenomu, vēzi) un virsnieru serdes (feohromocitomu), kā arī primāro virsnieru limfomu, sarkomu un sekundāros (metastātiskos) virsnieru audzējus.

Ļaundabīgi virsnieru audzēji raksturojas ar lokālu destruktīvu augšanu, iesaistot blakus esošos orgānus (nieres, aknas), kā arī venozās sistēmas invāziju ar audzēja venozās trombozes veidošanos (virsnieru un apakšējās dobās vēnas). Audzēju izplatīšanās notiek pa limfogēniem un hematogēniem ceļiem. Šajā gadījumā tiek skarti retroperitoneālie limfmezgli, plaušas, aknas un kauli.

Simptomi virsnieru audzēji

Virsnieru audzēja simptomi sastāv no primārā audzēja izpausmēm (sataustāma masa, sāpes, drudzis, svara zudums), tā metastāzēm (virsnieru audzēja simptomus nosaka audzēja metastāžu lokalizācija) un endokrīniem simptomiem. Hormonāli aktīvs virsnieru vēzis veido 60% no visiem gadījumiem un var izraisīt šādus endokrīnus sindromus: Kušinga sindromu (30%), virilizāciju un priekšlaicīgu pubertāti (22%), femināciju (10%), primāro hiperaldosteronismu (2,5%), policitēmiju (mazāk par 1%), hiperkaliēmiju (mazāk par 1%), hipoglikēmiju (mazāk par 1%), virsnieru mazspēju (tipiska limfomai), insulīna rezistenci, kas nav saistīta ar glikokortikoīdiem, kateholamīna krīzi (tipiska feohromocitomai), kaheksiju.

[ 8 ], [ 9 ]

Posmi

• 1. posms - T1N0M0.
• 2. posms - T2N0M0.
• 3. posms — T1 vai T2. N1M0.
• 4. posms — jebkurš T, jebkurš N+M1 vai T3, N1 vai T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Veidlapas

Pamatojoties uz virsnieru garozas hormonu (glikokortikoīdu, mineralokortikoīdu, androgēnu, estrogēnu) sekrēcijas pazīmēm, izšķir funkcionāli aktīvus un neaktīvus virsnieru dziedzera audzējus. Vairāk nekā 50% gadījumu virsnieru dziedzera vēzis ir funkcionāli neaktīvs, bet ļaundabīgi virsnieru dziedzera audzēji 5–10% gadījumu izraisa Kušinga sindromu.

TNM klasifikācija

T - primārais audzējs:

• T1 - audzēja diametrs ir 5 cm vai mazāks, nav lokālas invāzijas;
• T2 - audzējs, kura diametrs pārsniedz 5 cm, bez lokālas invāzijas;
• T3 - jebkura izmēra audzējs, ir lokāla invāzija, nav augšanas blakus esošajos orgānos;
• T4 - jebkura izmēra audzējs, ir lokāla invāzija, ir augšana kaimiņu orgānos.

N - reģionālās metastāzes:

• N0 - nav reģionālu metastāžu;
• N1 - ir reģionālas metastāzes.

M - attālas metastāzes:

• M0 - nav tālu metastāžu;
• Ml - ir attālas metastāzes.

[ 12 ]

Diagnostika virsnieru audzēji

Pacientu ar virsnieru audzējiem izmeklēšanā papildus regulārajām laboratorijas pārbaudēm (vispārējām, bioķīmiskajām asins analīzēm, koagulogrammai, vispārējai urīna analīzei ) jāiekļauj testi, kuru mērķis ir noteikt paaugstinātu hormonu veidošanos. Kušinga sindroma identificēšanai tiek izmantots deksametazona tests (1 mg) un kortizola izdalīšanās noteikšana urīnā (24 stundas).

Hiperaldosteronisma gadījumā tiek novērtēta aldosterona un renīna koncentrācija un attiecība; virilizācijas gadījumā tiek novērtēts virsnieru androgēnu (androstenediona, dehidroepiandrosterona sulfāta) un testosterona līmenis serumā, kā arī 17-ketosteroīdu izdalīšanās ar urīnu (24 stundas); feminizācijas gadījumā tiek novērtēta estradiola un estrona koncentrācija plazmā. Lai izslēgtu feohromocitomu, jānovērtē kateholamīnu (epinefrīna, norepinefrīna, dopamīna) un to metabolītu (īpaši metanefrīna un normetanefrīna) ikdienas izdalīšanās ar urīnu, kā arī metanefrīna un kateholamīnu līmenis serumā.

Virsnieru audzēju radioloģiskā diagnostika ietver vēdera dobuma datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (primārā audzēja lieluma un sintopijas novērtēšana, metastāžu noteikšana), kā arī krūškurvja rentgenogrāfiju vai datortomogrāfiju (metastāžu noteikšana). Virsnieru vēža radioloģiskās pazīmes ir virsnieru audzēja neregulāra forma, tā izmērs ir lielāks par 4 cm, augsts blīvums datortomogrāfijā pārsniedz 20 HU, neviendabīga struktūra, ko izraisa asiņošana, nekroze un kalcifikācijas, kā arī apkārtējo struktūru invāzija.

Pirms virsnieru audzēju ārstēšanas uzsākšanas nav ieteicams veikt rutīnas biopsiju, lai pārbaudītu diagnozi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diferenciālā diagnoze

Virsnieru audzēju diferenciāldiagnoze tiek veikta ar neiroblastomu un nefroblastomu bērniem un hamartomām, teratomām, neirofibromatozi, amiloidozi un virsnieru granulomām pieaugušajiem.

Prognoze

Labdabīgiem virsnieru dziedzera audzējiem ir labvēlīga prognoze. Kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs virsnieru vēža gadījumā ir 20–35 %. Pacientu ar hormonāli aktīviem audzējiem prognoze ir labāka nekā endokrīni neaktīvu slimības formu gadījumā, kas ir saistīta ar hormonus ražojošu audzēju agrīnu atklāšanu un savlaicīgu ārstēšanu. Kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs radikāli operētiem pacientiem sasniedz 32–47 %, neoperētiem pacientiem ar lokāli progresējošiem audzējiem — 10–30 %; starp pacientiem ar izplatītu virsnieru vēzi neviens neizdzīvo 12 mēnešus.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]