Hipertrofiska kardiomiopātija bērniem

Hipertrofiska kardiomiopātija ir miokarda slimība, kam raksturīga kreisā un/vai labā kambara miokarda fokāla vai difūza hipertrofija, bieži asimetriska, ar starpkambaru starpsienas iesaistīšanos hipertrofiskajā procesā, normālu vai samazinātu kreisā kambara tilpumu, ko pavada normāla vai palielināta miokarda kontraktilitāte ar ievērojamu diastoliskās funkcijas samazināšanos.

ICD-10 kods

• 142.1. Obstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija.
• 142.2. Cita veida hipertrofiska kardiomiopātija.

Epidemioloģija

Hipertrofiska kardiomiopātija ir izplatīta visā pasaulē, taču tās precīza sastopamība nav noteikta ievērojamā asimptomātisko gadījumu skaita dēļ. BJ Maron et al. (1995) prospektīvais pētījums parādīja, ka hipertrofiskas kardiomiopātijas izplatība jauniešu (25–35 gadi) vidū bija 2 uz 1000, un 6 no 7 pacientiem nebija simptomu. Šī slimība biežāk sastopama vīriešiem gan pieaugušiem pacientiem, gan bērniem. Hipertrofiska kardiomiopātija bērniem tiek atklāta jebkurā vecumā. Visgrūtāk to diagnosticēt ir bērniem pirmajā dzīves gadā, kuriem hipertrofiskas kardiomiopātijas klīniskās izpausmes nav skaidri izteiktas, un tās bieži kļūdaini uzskata par citas ģenēzes sirds slimības simptomiem.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas klasifikācija

Ir vairākas hipertrofiskas kardiomiopātijas klasifikācijas. Visas no tām ir balstītas uz klīnisko un anatomisko principu un ņem vērā šādus parametrus:

• spiediena gradients starp kreisā kambara izplūdes traktu un aortu;
• hipertrofijas lokalizācija;
• hemodinamiskie kritēriji;
• slimības smaguma pakāpe.

Mūsu valstī hipertrofiskās kardiomiopātijas pediatrisko klasifikāciju 2002. gadā ierosināja I. V. Leontjeva.

Hipertrofiskās kardiomiopātijas darba klasifikācija (Leontyeva IV, 2002)

Hipertrofijas veids	Obstruktīva sindroma smaguma pakāpe	Spiediena gradients, grādi	Klīniskā stadija
Asimetrisks Simetrisks	Obstruktīva forma Neobstruktīva forma	I pakāpe - līdz 30 mm II pakāpe - no 30 līdz 60 mm III pakāpe - vairāk nekā 60 mm	Kompensācijas Subkompensācijas Dekompensācija

Hipertrofiskas kardiomiopātijas cēloņi

Pašreizējā mūsu zināšanu attīstības stadijā ir uzkrāti pietiekami daudz datu, kas dod pamatu uzskatīt, ka hipertrofiska kardiomiopātija ir iedzimta slimība, kas tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā ar dažādu penetranci un ekspresiju. Slimības gadījumi tiek atklāti 54–67% pacienta vecāku un tuvu radinieku. Pārējā daļa ir tā sauktā sporādiskā forma, šajā gadījumā pacientam nav radinieku, kas cieš no hipertrofiskas kardiomiopātijas vai kuriem ir miokarda hipertrofija. Tiek uzskatīts, ka lielākajai daļai, ja ne visiem, sporādiskās hipertrofiskās kardiomiopātijas gadījumiem ir arī ģenētisks cēlonis, t.i., tos izraisa nejaušas mutācijas.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas cēloņi un patogeneze

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Hipertrofiskas kardiomiopātijas klīniskās izpausmes ir polimorfas un nespecifiskas, tās variē no asimptomātiskām formām līdz smagiem funkcionālā stāvokļa traucējumiem un pēkšņai nāvei.

Maziem bērniem hipertrofiskas kardiomiopātijas noteikšana bieži vien ir saistīta ar sastrēguma sirds mazspējas pazīmju attīstību, kas viņiem attīstās biežāk nekā vecākiem bērniem un pieaugušajiem.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnoze

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ģimenes anamnēzi (radinieku pēkšņas nāves gadījumi jaunā vecumā), sūdzībām un fiziskās apskates rezultātiem. Diagnozes noteikšanā liela nozīme ir informācijai, kas iegūta, veicot instrumentālu izmeklēšanu. Vērtīgākās diagnostikas metodes ir EKG, kas arī mūsdienās nav zaudējusi savu nozīmi, un divdimensiju Doplera ehokardiogrāfija. Sarežģītos gadījumos MRI un pozitronu emisijas tomogrāfija palīdz veikt diferenciāldiagnostiku un precizēt diagnozi. Lai identificētu slimības ģimenes gadījumus, ieteicams izmeklēt pacienta radiniekus.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnoze

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana pēdējās desmitgadēs nav būtiski mainījusies un joprojām ir galvenokārt simptomātiska. Līdztekus dažādu medikamentu lietošanai pašlaik tiek veikta arī slimības ķirurģiska korekcija. Ņemot vērā, ka pēdējos gados ir mainījušies priekšstati par hipertrofiskas kardiomiopātijas prognozi, agresīvas ārstēšanas taktikas lietderība lielākajai daļai pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir apšaubāma. Veicot to, ārkārtīgi svarīga ir pēkšņas nāves faktoru novērtēšana.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomātiska ārstēšana ir vērsta uz diastoliskās disfunkcijas, kreisā kambara hiperdinamiskās funkcijas mazināšanu un sirds aritmijas likvidēšanu.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Prognoze

Saskaņā ar jaunākajiem pētījumu datiem, kas balstīti uz plašu ehokardiogrāfijas izmantošanu un (īpaši) hipertrofiskas kardiomiopātijas pacientu ģimeņu ģenētiskajiem pētījumiem, šīs slimības klīniskā gaita acīmredzami ir labvēlīgāka nekā iepriekš uzskatīts. Tikai atsevišķos gadījumos slimība strauji progresē, beidzoties nāvei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]