Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana pēdējās desmitgadēs nav būtiski mainījusies un joprojām ir galvenokārt simptomātiska. Līdztekus dažādu medikamentu lietošanai pašlaik tiek veikta arī slimības ķirurģiska korekcija. Ņemot vērā, ka pēdējos gados ir mainījušies priekšstati par hipertrofiskas kardiomiopātijas prognozi, agresīvas ārstēšanas taktikas lietderība lielākajai daļai pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir apšaubāma. Veicot to, ārkārtīgi svarīga ir pēkšņas nāves faktoru novērtēšana.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomātiska ārstēšana ir vērsta uz diastoliskās disfunkcijas, kreisā kambara hiperdinamiskās funkcijas mazināšanu un sirds aritmijas likvidēšanu.

Tiek izmantotas šādas ārstēšanas metodes:

• vispārējie notikumi;
• farmakoterapija;
• ķirurģiska ārstēšana.

Vispārīgie pasākumi galvenokārt ietver sporta aktivitāšu aizliegšanu un ievērojamas fiziskās slodzes ierobežošanu, kas var izraisīt miokarda hipertrofijas saasināšanos, intraventrikulārā gradienta palielināšanos un pēkšņas nāves risku pat asimptomātiskiem pacientiem. Lai novērstu infekciozu endokardītu situācijās, kas saistītas ar bakterēmijas attīstību, obstruktīvas hipertrofiskas kardiomiopātijas formu gadījumā ieteicama antibiotiku profilakse, līdzīgi kā pacientiem ar sirds defektiem.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana bez medikamentiem

Bērniem ar asimptomātisku slimības formu nav nepieciešama medikamentoza terapija. Viņi atrodas dinamiskā novērošanā, kuras laikā tiek novērtēts morfoloģisko un hemodinamisko traucējumu raksturs un smagums. Īpaši svarīgi ir identificēt faktorus, kas nosaka nelabvēlīgu prognozi un paaugstinātu pēkšņas nāves risku, jo īpaši slēptas prognostiski nozīmīgas aritmijas.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana ar medikamentiem

Obstruktīvas hipertrofiskas kardiomiopātijas klīnisko izpausmju (ģībšana, aizdusa, reibonis) klātbūtne ar normālu sistolisko funkciju ir norāde uz tādu zāļu lietošanu, kas uzlabo diastolisko relaksāciju un samazina spiediena gradientu kreisajā kambarī [kalcija antagonisti (verapamils) vai beta blokatori (propranolols, atenolols)]. Tiem parasti ir laba simptomātiska iedarbība, lai gan tie neaizkavē pēkšņu nāvi un neietekmē slimības dabisko gaitu.

Pacientiem ar obstruktīvu plaušu slimību ieteicams lietot kardioselektīvo beta blokatoru atenololu, lai gan pieredze ar tā lietošanu hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā bērniem ir nedaudz mazāka nekā ar propranololu.

Jāatzīmē, ka beta blokatoru pašizslēgšana var izraisīt pēkšņu nāvi. Ārstēšana jāsāk ar ļoti mazām zāļu devām, rūpīgi kontrolējot hemodinamiskos parametrus. Deva tiek pakāpeniski palielināta vairāku nedēļu laikā, kamēr saglabājas klīniskās izpausmes. Ja monoterapija nav pietiekami efektīva, tiek izmantota kombinēta ārstēšana ar propranololu un verapamilu.

Amiodarons tiek uzskatīts par efektīvu medikamentu hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšanai. Zāles palīdz novērst subjektīvos simptomus un palielina fizisko aktivitāšu toleranci. Tam piemīt antiaritmiska iedarbība, novēršot gan supraventrikulāru, gan ventrikulāru tahiaritmiju rašanos.

Bieži vien patoloģiskā procesa progresēšanas stadijā, galvenokārt hipertrofiskas kardiomiopātijas neobstruktīvā formā, attīstās progresējoša sistoliskā disfunkcija un smaga sirds mazspēja, kas saistīta ar kreisā kambara remodelāciju (tā sieniņu retināšanu un dobuma paplašināšanos). Šāda slimības evolūcija rodas 2–5% pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju un raksturo īpaša, smaga un paātrināta procesa galīgo (dilatēto) stadiju, kas nav atkarīga no pacienta vecuma un slimības izpausmes ilguma. Kreisā kambara sistoliskā izmēra palielināšanās parasti apsteidz diastolisko dilatāciju un dominē pār to. Šīs stadijas klīniskās pazīmes ir smaga, bieži refraktāra sastrēguma sirds mazspēja un ārkārtīgi slikta prognoze. Šādu pacientu ārstēšanas stratēģija mainās un balstās uz vispārējiem sastrēguma sirds mazspējas terapijas principiem, un tā ietver rūpīgu AKE inhibitoru, angiotenzīna II receptoru blokatoru, diurētisko līdzekļu, sirds glikozīdu, beta blokatoru un spironolaktona lietošanu. Šie pacienti ir potenciāli sirds transplantācijas kandidāti.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ķirurģiska ārstēšana

Ievērojamam skaitam pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju tradicionālā farmakoterapija neļauj efektīvi kontrolēt slimības simptomus, un zemā dzīves kvalitāte neapmierina pacientus. Šādos gadījumos ir jāizlemj par iespēju izmantot citas ārstēšanas pieejas. Potenciālie kandidāti ķirurģiskai ārstēšanai ir vismaz 5% no visiem pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju (ar izteiktu starpkambaru starpsienas asimetrisku hipertrofiju un subaortālu spiediena gradientu miera stāvoklī, kas vienāds ar 50 mm Hg vai vairāk). Klasiskā ķirurģiskā tehnika ietver hipertrofētās starpkambaru starpsienas zonas izgriešanu. Operācija nodrošina labu simptomātisku efektu ar pilnīgu intraventrikulārā spiediena gradienta likvidēšanu vai ievērojamu samazināšanos 95% pacientu un ievērojamu diastoliskā beigu spiediena samazināšanos kreisajā kambarī lielākajai daļai pacientu. Dažos gadījumos, ja ir papildu indikācijas, lai mazinātu obstrukcijas un mitrālās regurgitācijas smagumu, vienlaikus tiek veikta valvuloplastika vai mitrālā vārstuļa nomaiņa ar zema profila protēzi. Turpmāka ilgstoša terapija ar verapamilu uzlabo operācijas ilgtermiņa rezultātus, jo tā uzlabo kreisā kambara diastolisko funkciju, kas netiek panākta ar ķirurģisku ārstēšanu.

Pēdējos gados pieaug interese par iespēju izmantot secīgu divkameru stimulāciju ar saīsinātu atrioventrikulāro (AV) aizkavēšanos kā alternatīvu ķirurģiskai ārstēšanai pacientiem ar obstruktīvu hipertrofisku kardiomiopātiju. Tomēr šīs metodes efektivitāte pašlaik nav pierādīta, tāpēc tās pielietojums ir ierobežots.

Vēl viena alternatīva refraktāras obstruktīvas hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšanas metode ir transkatetra spirta starpsienas ablācija. Šī metode ietver 1-3 ml 95% etilspirta infūziju caur balona katetru perforējošajā starpsienas zarā, kā rezultātā rodas hipertrofētās starpsienas daļas infarkts, kas skar 3 līdz 10% no kreisā kambara miokarda masas (līdz 20% no starpkambara starpsienas masas). Tas ievērojami samazina izplūdes trakta obstrukcijas un mitrālā nepietiekamības smagumu, slimības objektīvos un subjektīvos simptomus. 5-10% gadījumu ir nepieciešama pastāvīga elektrokardiostimulatora implantācija augstas pakāpes AV blokādes attīstības dēļ. Turklāt līdz šim nav pierādīta transkatetra ablācijas pozitīvā ietekme uz prognozi, un ķirurģiskā mirstība (1-2%) neatšķiras no starpsienas miomektomijas laikā, kas pašlaik tiek uzskatīta par "zelta standartu" pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju ārstēšanā ar smagiem simptomiem un kreisā kambara izplūdes trakta obstrukciju, kas ir rezistenta pret zāļu terapiju.

Tādējādi hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšanas pasākumu stratēģija ir diezgan sarežģīta un ietver individuālu visu klīnisko, anamnestisko, hemodinamisko parametru kompleksa analīzi, gēnu diagnostikas rezultātus un pēkšņas nāves riska stratifikāciju, slimības gaitas raksturojumu un izmantoto ārstēšanas iespēju efektivitātes novērtējumu. Kopumā racionāla farmakoterapija kombinācijā ar ķirurģisku ārstēšanu un elektrokardioterapiju ļauj sasniegt labu klīnisko efektu, novēršot smagu komplikāciju rašanos un uzlabojot prognozi ievērojamai daļai pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju.

Prognoze

Saskaņā ar jaunākajiem pētījumu datiem, kas balstīti uz plašu ehokardiogrāfijas izmantošanu un (īpaši) hipertrofiskas kardiomiopātijas pacientu ģimeņu ģenētiskajiem pētījumiem, šīs slimības klīniskā gaita acīmredzami ir labvēlīgāka nekā iepriekš uzskatīts. Tikai atsevišķos gadījumos slimība strauji progresē, beidzoties nāvei.

Kā liecina ilgtermiņa novērojumi, izmantojot ehokardiogrāfiju, kreisā kambara hipertrofijas attīstība hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā notiek galvenokārt pubertātes laikā (12–14 gadu vecumā). Kreisā kambara miokarda biezums šajā gadījumā aptuveni divkāršojas 1–3 gadu laikā. Identificētā kreisā kambara remodelācija parasti nav saistīta ar klīnisku pasliktināšanos, un lielākajai daļai šo bērnu nav simptomu. Pacientiem vecumā no 18 līdz 40 gadiem starpkambaru starpsienas tālāka sabiezēšana notiek reti un to nepavada kardiohemodinamikas izmaiņas. Pieaugušā vecumā kreisā kambara remodelācijas process var notikt ar pakāpenisku miokarda retināšanu un kambara dobuma paplašināšanos.

Balstoties uz ilgtermiņa novērojumu rezultātiem, dažiem pacientiem, tostarp bērniem, tika konstatēta hipertrofiskas kardiomiopātijas transformācija dilatētā kardiomiopātijā. Kreisā kambara dilatācijas un sistoliskās sirds mazspējas attīstība ir saistīta ar aizdusu, ģīboni, priekškambaru fibrilāciju un ievērojamu kambara miokarda masas palielināšanos.

Neskatoties uz relatīvi labvēlīgo gaitu, hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā bieži rodas komplikācijas, kas kļūst par tiešu pacientu nāves cēloni. Maziem bērniem visbiežākais nāves cēlonis ir refraktāra sastrēguma sirds mazspēja. Vecāki bērni un pieaugušie vairumā gadījumu mirst pēkšņi.