Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnostika

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ģimenes anamnēzi (radinieku pēkšņas nāves gadījumi jaunā vecumā), sūdzībām un fiziskās apskates rezultātiem. Diagnozes noteikšanā liela nozīme ir informācijai, kas iegūta, veicot instrumentālu izmeklēšanu. Vērtīgākās diagnostikas metodes ir EKG, kas arī mūsdienās nav zaudējusi savu nozīmi, un divdimensiju Doplera ehokardiogrāfija. Sarežģītos gadījumos MRI un pozitronu emisijas tomogrāfija palīdz veikt diferenciāldiagnostiku un precizēt diagnozi. Lai identificētu slimības ģimenes gadījumus, ieteicams izmeklēt pacienta radiniekus.

Klīniskā pārbaude

Hipertrofiskas kardiomiopātijas neobstruktīvā formā izmeklēšanas laikā var nebūt noviržu no normas, bet dažreiz tiek noteikts apikālā impulsa ilguma palielināšanās un ceturtā sirds skaņa.

Obstruktīvas hipertrofiskas kardiomiopātijas formas gadījumā atklājas sirds patoloģijas pazīmes. Vissvarīgākās no tām ir pastiprināts ilgstošs apikālais impulss, kas aizņem visu sistolu līdz otrajam tonim (kreisā kambara miokarda hipertrofijas pazīme), sistoliskais trīce gar krūšu kaula kreiso malu, miega artēriju pulsācija, ātrs "saraustīts" pulss miega artēriju palpācijas laikā, ko izraisa strauja asiņu izspiešana sistoles pirmajā pusē, sistoliskais troksnis, kas lokalizēts sirds virsotnē un trešajā-ceturtajā starpribu telpā kreisajā pusē pie krūšu kaula malas. Troksnis sirds virsotnē ir saistīts ar mitrālo regurgitāciju, trešajā-ceturtajā starpribu telpā - ar kreisā kambara infundibulāru stenozi. Trokšņa intensitāte palielinās sēdus stāvoklī, stāvus, izelpojot, Valsalvas manevra laikā, t.i., pasliktinoties asiņu izspiešanas obstrukcijai samazinātas pirms- un pēcslodzes vai palielinātas kontraktilitātes rezultātā. Pirmā sirds skaņa virsotnē vairumā gadījumu ir normāla, bet otrā sirds skaņa pamatnē dažiem pacientiem ir vājināta, un tiek konstatēta ceturtā sirds skaņa. Bieži vien tiek noteikts sirds ritma traucējums.

Tomēr dažiem pacientiem sistoliskais troksnis ir lokalizēts sirds pamatnē, nav intensīvs un tam nav pievienots otrā toņa sonoritātes pavājināšanās. Šajā gadījumā slimības atpazīšana ir iespējama, izmantojot papildu pētījumu metodes, jo īpaši ehokardiogrāfiju.

Instrumentālās metodes

Elektrokardiogrāfija un 24 stundu EKG monitorēšana

EKG datu interpretācija pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju bieži vien ir ļoti sarežģīta izmaiņu polimorfisma dēļ. Visbiežāk tiek konstatētas šādas izmaiņas:

• kreisā kambara un kreisā atriuma miokarda hipertrofijas sprieguma pazīmes;
• traucējumi sirds kambaru repolarizācijas procesā - raksturīgākās pazīmes, kas konstatētas gan neobstruktīvās, gan obstruktīvās HCM formās, kas izpaužas kā izmaiņas ST-T intervālā; T viļņa amplitūdas izmaiņas var būt dažādas smaguma pakāpes (no mērena amplitūdas samazināšanās, īpaši kreisajā krūšu kurvja vadā, līdz dziļa negatīva G viļņa reģistrācijai); vadītspējas traucējumi gar His saišķa kreiso kāju, jo īpaši tās priekšējās filiāles blokāde ir visizplatītākā no visām sirds blokādēm;
• bieži tiek reģistrēts kambaru pārmērīgas ierosināšanas sindroms PQ intervāla saīsināšanās vai Volfa-Parkinsona-Vaita fenomena veidā;
• Viena no tipiskajām elektrokardiogrāfiskajām pazīmēm ir patoloģisko Q viļņu reģistrācija kreisajā krūtīs un (retāk) standarta vados;
• Sirds ritma traucējumi, kas var izraisīt ģīboni un pēkšņu nāvi, piesaista īpašu ārstu uzmanību.

EKG datu ikdienas uzraudzība ļauj mums noteikt ventrikulāras ārpusdzemdes ekstrasistoles, ventrikulāras tahikardijas vai supraventrikulāras aritmijas lēkmes lielākajai daļai pacientu. Aritmijas, īpaši ventrikulāras, bērniem tiek konstatētas daudz retāk, lai gan pēkšņas nāves biežums viņiem ir lielāks nekā pieaugušajiem.

Krūškurvja rentgenogramma

Sirds rentgena izmeklēšanas dati hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā nav informatīvi. Dažiem pacientiem ir neliels kreisā kambara un kreisā priekškambara loku pieaugums un sirds virsotnes noapaļošanās, iespējams, asinsvadu modeļa palielināšanās, kas saistīta ar venozās gultnes pārpildīšanos. Maziem bērniem ar hipertrofisku kardiomiopātiju kardiotorakālais indekss svārstās 0,50–0,76 robežās.

Ehokardiogrāfija

No neinvazīvajām pētījumu metodēm ehokardiogrāfija ir visinformatīvākā diagnostikas metode.

Galvenās ehokardiogrāfiskās hipertrofiskas kardiomiopātijas pazīmes ir šādas.

• Kreisā kambara miokarda hipertrofija, kuras izplatība, lokalizācija un smaguma pakāpe ir ļoti dažāda. Tomēr ir konstatēts, ka visizplatītākā hipertrofiskās kardiomiopātijas forma ir starpkambaru starpsienas asimetriskā hipertrofija, kas aizņem vai nu visu starpkambaru starpsienu (50% gadījumu), vai lokalizējas tās bazālajā trešdaļā (25%) vai divās trešdaļās (25%). Retāk sastopama simetriska hipertrofija, kā arī citi hipertrofiskās kardiomiopātijas varianti - apikālā, mezoventrikulārā un kreisā kambara aizmugurējās starpsienas un/vai sānu sienas hipertrofija.
• Kreisā kambara dobuma samazināšanās, kas saistīta ar miokarda hipertrofiju gan diastoles, gan sistoles laikā. Tā ir svarīga slimības morfoloģiska pazīme un viens no faktoriem, kas veicina hemodinamiskos traucējumus nepietiekamas kreisā kambara piepildīšanās dēļ diastoles laikā.
• Kreisā atriuma paplašināšanās.

HCM obstruktīvās formas gadījumā Doplera ehokardiogrāfija ļauj noteikt kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcijas pazīmes:

• sistoliskā spiediena gradients starp kreiso kambari un aortu var būt dažādas smaguma pakāpes, dažreiz sasniedzot 100 mm Hg vai vairāk;
• mitrālā vārstuļa priekšējās lapiņas priekšējā sistoliskā kustība vidussistolē un lapiņu saskare ar starpkambaru starpsienu;
• vidēji sistoliska aortas vārstuļa slēgšana;
• mitrālā regurgitācija.

Novērtējot kreisā kambara funkcijas, izmantojot ehokardiogrāfijas datus, lielākajai daļai pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir novērojama izsviedes frakcijas palielināšanās, taču par svarīgu tiek uzskatīts miokarda diastoliskās funkcijas pārkāpums, kam raksturīga aktīvās diastoliskās relaksācijas ātruma un pilnīguma samazināšanās.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana

Šī metode ļauj visprecīzāk novērtēt morfoloģiskās izmaiņas, miokarda hipertrofijas izplatību un smagumu. Metode ir īpaši vērtīga slimības apikālās formas un starpkambaru starpsienas apakšējās daļas un labā kambara hipertrofijas diagnosticēšanai.

Pozitronu emisijas tomogrāfija

Ļauj noteikt un novērtēt reģionālās perfūzijas un miokarda metabolisma traucējumu pakāpi.

Sirds kateterizācija

Kateterizācija un angiokardiogrāfija tika plaši izmantotas hipertrofiskas kardiomiopātijas izpētes sākumposmā. Pašlaik tās tiek veiktas daudz retāk: vienlaicīgas sirds patoloģijas, īpaši iedzimtu sirds defektu, gadījumos un lemjot par slimības ķirurģisku ārstēšanu.

Invazīvo pētījumu metožu rezultāti ir parādījuši, ka maziem bērniem, atšķirībā no skolēniem un pieaugušajiem, bieži tiek noteikta ne tikai kreisā, bet arī labā kambara izplūdes trakta obstrukcija. No vienas puses, tas ir saistīts ar to, ka bērni mirst pirmajos dzīves mēnešos un gados refraktāras sirds mazspējas rezultātā, no otras puses, ar kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcijas izzušanu, bērnam augot sirds struktūru attiecību izmaiņu dēļ.

Diferenciālā diagnostika

Veicot diagnozi, jāizslēdz slimības, kurām ir līdzīgas klīniskās izpausmes, galvenokārt iegūti un iedzimti sirds defekti (aortas stenoze), esenciāla arteriāla hipertensija. Turklāt ir jānošķir citi iespējamie kreisā kambara hipertrofijas cēloņi, jo īpaši "sportista sirds".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]