Dilatēta kardiomiopātija bērniem

Dilatētā kardiomiopātija ir miokarda slimība, ko raksturo strauja sirds dobumu paplašināšanās, miokarda kontrakcijas funkcijas samazināšanās, sastrēguma sirds mazspējas attīstība, kas bieži vien ir rezistenta pret ārstēšanu, un slikta prognoze.

ICD-10 kods

142,0 Dilatējoša kardiomiopātija.

Epidemioloģija

Dilatatīvā kardiomiopātija bērniem ir viena no visbiežāk sastopamajām kardiomiopātijas klīniskajām formām, tā ir sastopama lielākajā daļā pasaules valstu un jebkurā vecumā. Patiesā dilatatīvās kardiomiopātijas biežums bērniem nav zināms, jo trūkst vienotu slimības diagnostikas kritēriju. Pēc dažādu autoru datiem, saslimstība bērnu vidū ir 5–10 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Gandrīz visos pētījumos ir atzīmēts vīriešu pacientu pārsvars (62–88%).

Dilatācijas kardiomiopātijas cēloņi un patogeneze

Ir izvirzītas dažādas hipotēzes par dilatācijas kardiomiopātijas izcelsmi; tomēr pēdējos gados arvien vairāk tiek pausts viedoklis par slimības daudzfaktorālo ģenēzi.

Dilatācijas kardiomiopātijas attīstība balstās uz miokarda sistolisko un diastolisko funkciju traucējumiem ar sekojošu sirds dobumu paplašināšanos, ko izraisa kardiomiocītu bojājumi un aizvietojošās fibrozes veidošanās dažādu faktoru (toksisku vielu, patogēnu vīrusu, iekaisuma šūnu, autoantivielu utt.) ietekmē.

Dilatācijas kardiomiopātijas cēloņi un patogeneze

Dilatācijas kardiomiopātijas simptomi

Dilatatīvās kardiomiopātijas klīniskā aina ir mainīga un galvenokārt atkarīga no asinsrites mazspējas smaguma pakāpes. Agrīnās stadijās slimība norit bez simptomiem vai ir asimptomātiska, subjektīvas izpausmes bieži vien nav, bērni nesūdzas. Kardiomegālija, izmaiņas EKG, bieži tiek atklātas nejauši profilaktisko pārbaužu laikā vai apmeklējot ārstu cita iemesla dēļ. Tas izskaidro patoloģijas vēlu atklāšanu.

Dilatācijas kardiomiopātijas simptomi

Dilatācijas kardiomiopātijas diagnoze

Dilatatīvās kardiomiopātijas diagnostika ir sarežģīta, jo slimībai nav specifisku kritēriju. Dilatatīvās kardiomiopātijas galīgā diagnoze tiek noteikta, izslēdzot visas slimības, kas var izraisīt sirds dobumu paplašināšanos un asinsrites mazspēju. Svarīgākais klīniskās ainas elements pacientiem ar dilatatīvo kardiomiopātiju ir embolijas epizodes, kas ļoti bieži noved pie pacientu nāves.

Aptaujas plāns ir šāds.

• Dzīves vēstures, ģimenes anamnēzes un slimību vēstures apkopojums.
• Klīniskā pārbaude.
• Laboratorijas pētījumi.
• Instrumentālie pētījumi (ehokardiogrāfija, EKG, Holtera monitorēšana, krūškurvja rentgenogrāfija, vēdera dobuma orgānu un nieru ultraskaņas izmeklēšana).

Dilatācijas kardiomiopātijas diagnoze

Dilatācijas kardiomiopātijas ārstēšana

Līdz ar inovācijām dilatācijas kardiomiopātijas patogenezē pēdējā desmitgadē ir parādījušies jauni uzskati par tās terapiju, taču līdz šim ārstēšana galvenokārt joprojām ir simptomātiska. Terapijas pamatā ir slimības galveno klīnisko izpausmju un tās komplikāciju: hroniskas sirds mazspējas, sirds aritmiju un trombembolijas, korekcija un profilakse.

Dilatācijas kardiomiopātijas ārstēšana

Dilatētas kardiomiopātijas prognoze

Slimības prognoze ir ļoti nopietna, lai gan ir atsevišķi ziņojumi par ievērojamu klīniskā stāvokļa uzlabošanos pacientiem ar parasto terapiju.

Prognozes kritēriji ietver slimības ilgumu pēc diagnozes noteikšanas, sirds mazspējas klīniskos simptomus un smaguma pakāpi, zema sprieguma elektrokardiogrammas klātbūtni, augstas pakāpes kambaru aritmijas, sirds saraušanās un sūknēšanas funkciju samazināšanās pakāpi. Pacientu ar dilatācijas kardiomiopātiju vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 3,5–5 gadi. Dažādu autoru viedokļi atšķiras, pētot dilatācijas kardiomiopātijas iznākumu bērniem. Visaugstākais izdzīvošanas rādītājs ir novērojams maziem bērniem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]