Aritmogēna labā kambara kardiomiopātija bērniem: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Aritmogēna labā kambara kardiomiopātija ir reta, nezināmas etioloģijas slimība, kurai raksturīga pakāpeniska labā kambara miocītu aizstāšana ar taukaudiem vai fibro-taukaudiem, kas noved pie kambara sienas atrofijas un retināšanas, tās paplašināšanās, ko pavada dažādas smaguma pakāpes kambara ritma traucējumi, tostarp kambara fibrilācija.

Aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas epidemioloģija

Aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas izplatība nav zināma vai drīzāk ir slikti izprasta, jo slimības sākums bieži vien ir asimptomātisks. Turklāt ir maz informācijas par šīs slimības dabisko gaitu, ietekmi uz pacientu ilgtermiņa klīnisko gaitu un izdzīvošanu. Tomēr tiek uzskatīts, ka aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija ir pēkšņas nāves cēlonis 26% bērnu un pusaudžu, kuri mirst no sirds un asinsvadu slimībām.

Aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas cēloņi un patogeneze

Šīs kardiomiopātijas cēlonis joprojām nav skaidrs un ir daudzu diskusiju objekts. Kā iespējamie etioloģiskie faktori tiek uzskatīta iedzimtība, ķīmiskie, vīrusu un baktēriju izraisītāji, kā arī apoptoze. Spriedumi par miopātisko nobīžu un aritmoģenēzes patogenezi labā kambara aritmogēnās kardiomiopātijas gadījumā tiek reducēti uz vairākiem pamata pieņēmumiem.

• Saskaņā ar vienu no tiem, aritmogēna labā kambara kardiomiopātija ir iedzimta labā kambara miokarda slimība( displāzija).Ventrikulārās tahiaritmijas parādīšanās var aizkavēties 15 gadus vai ilgāk, līdz aritmogēnā substrāta izmērs kļūst pietiekams pastāvīgu ventrikulāru aritmiju rašanās gadījumā.
• Vēl viens displāzijas attīstības variants ir saistīts ar vielmaiņas traucējumiem, kas izraisa progresējošu miocītu nomaiņu.

Viena vai vairāku iepriekš minēto procesu gala rezultāts ir labā un/vai kreisā kambara miokarda aizstāšana ar taukainiem vai fibro-taukaudiem, kas ir substrāts kambaru aritmijām.

Aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas simptomi

Slimība ilgstoši ir asimptomātiska. Šajā periodā organiskie bojājumi, kas ir aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas pamatā, lēni progresē. Aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas klīniskās pazīmes (sirdsklauves, paroksizmāla tahikardija, reibonis vai ģībšana) parasti parādās pusaudža gados vai jaunībā. Galvenās klīniskās izpausmes šajā gadījumā ir dzīvībai bīstamas aritmijas: kambaru ekstrasistole vai tahikardija (parasti tai ir kreisā Hisa kūlīša blokādes modelis), kambaru fibrilācijas epizodes un retāk supraventrikulāri traucējumi (priekškambaru tahiaritmijas, priekškambaru fibrilācija vai plandīšanās). Pirmā slimības izpausme var būt pēkšņa asinsrites apstāšanās, kas rodas fiziskas slodzes vai intensīvas sporta aktivitātes laikā.

Aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas diagnoze

Klīniskā pārbaude

Kopumā klīniskā izmeklēšana ir mazinformatīva šī stāvokļa dažādo cēloņu dēļ, un precīza identifikācija ir iespējama tikai ilgstošas novērošanas gadījumā. Dažreiz slimību var aizdomas radīt, ja rentgenogrammā nav sirds izmēra palielināšanās.

Instrumentālās metodes

Elektrokardiogrāfija

Pacientiem ar aritmogēnu labā kambara kardiomiopātiju miera stāvokļa EKG ir raksturīgas pazīmes, kas liecina par slimības klātbūtni. Tādējādi kambaru kompleksu ilgums labajos krūškurvja elektrodos var pārsniegt QRS kompleksu ilgumu kreisajos krūškurvja elektrodos. QRS kompleksa ilgums VI elektrodā pārsniedz 110 ms ar jutīgumu 55% un specifiskumu 100%. Ilgāks QRS kompleksu ilgums labajos krūškurvja elektrodos salīdzinājumā ar kreisajiem saglabājas arī labās Hisa kūlīša blokādes gadījumos.

Ļoti raksturīgas ir dažādas ektopiskas kambaru aritmijas, līdz pat persistējošai kambaru tahikardijai, kurā kambaru kompleksiem parasti ir kreisās Hisa kūlīša blokādes izskats, un sirds elektriskā ass var būt novirzīta gan pa labi, gan pa kreisi. Paroksizmāla kambaru tahikardija vairumā gadījumu rodas labajā kambarī un ir viegli ierosināma elektrofizioloģiskās izmeklēšanas laikā.

Krūškurvja orgānu rentgena izmeklēšana

Rentgena izmeklējumos krūškurvja orgānos lielā daļā gadījumu tiek atklāti normāli morfometriskie parametri.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfiskie kritēriji aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas noteikšanai:

• mērena labā kambara paplašināšanās;
• sirds apakšējās sienas vai virsotnes lokāla izvirzīšanās un diskinēzija;
• izolēta labā kambara izplūdes trakta paplašināšanās;
• palielināta atstaroto signālu intensitāte no labā kambara;
• palielināta labā kambara trabekularitāte.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana

MRI tiek uzskatīta par daudzsološāko attēlveidošanas metodi aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas diagnosticēšanai, ļaujot atklāt strukturālas anomālijas, piemēram, fokālās sienas retināšanu un lokālas aneirismas.

Rentgena kontrasta ventrikulogrāfija

Vērtīgu informāciju sniedz radiokontrasta ventrikulogrāfija. Šajā gadījumā labā kambara paplašināšanās ir raksturīga kombinācijā ar segmentāliem tā kontrakcijas traucējumiem, kontūras izvirzījumiem displāzijas zonās un trabekularitātes palielināšanos.

Diferenciālā diagnostika

Aritmogēnas labā kambara displāzijas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar dilatācijas kardiomiopātiju ar dominējošu labā kambara bojājumu, kurā dominē labā kambara mazspējas simptomi, un aritmogēnas labā kambara displāzijas gadījumā - kambaru aritmijas. Tiek pieņemts, ka endomiokarda biopsija ļauj diferencēt dilatācijas kardiomiopātiju un aritmogēnu labā kambara displāziju. Biopsijas paraugu un autopsijas histoloģiskā izmeklēšana atklāj aritmogēnai labā kambara displāzijai raksturīgas izmaiņas: miokarda taukaino infiltrāciju (aizstāšanu), atrofiskas vai nekrotiskas izmaiņas kardiomiocītos, intersticiālu fibrozi, intersticiālus infiltrātus no mononukleārajām šūnām. Labā kambara dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā biopsijas paraugos ir manāma hipertrofija, daļēja atrofija un intersticiāla fibroze.

Aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas ārstēšana

Aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas ārstēšana ir vērsta uz sirds aritmiju likvidēšanu. Šim nolūkam tiek izmantoti dažādu grupu antiaritmiskie līdzekļi: sotalols, amiodarons, verapamils utt. Pastāvīgas kambara tahikardijas gadījumā tiek veikta aritmogēnā fokusa katetra iznīcināšana vai kardiovertera-defibrilatora implantēšana.

Prognoze

Aritmogēnas labā kambara displāzijas prognoze bieži vien ir nelabvēlīga. Katrs piektais jaunais pacients, kurš pēkšņi mirst, cieš no šīs patoloģijas, katrs desmitais pacients, kas cieš no aritmogēnas labā kambara displāzijas, mirst no sastrēguma sirds mazspējas un trombemboliskām komplikācijām. Galvenais nāves cēlonis ir miokarda elektriskā nestabilitāte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]