Kardiomiopātijas bērniem

Kardiomiopātijas ir heterogēna hronisku, smagu miokarda slimību grupa, kas izraisa miokarda disfunkcijas attīstību.

Terminu "kardiomiopātija" pirmo reizi ierosināja V. Brigdens (1957), lai definētu nezināmas izcelsmes miokarda slimības. Pašlaik šo jēdzienu nevar uzskatīt par skaidri definētu; tam bieži tiek piešķirtas dažādas nozīmes. Mūsdienu slimību nomenklatūrā (PVO, 1996) izšķir idiopātiskas (ar neskaidru vai nezināmu etioloģiju), specifiskas (dažādās slimībās, kas saistītas ar citu orgānu bojājumiem, vai ar zināmu etioloģiju) kardiomiopātijas un neklasificējamas miokarda slimības.

Klasifikācija

Šādu kardiomiopātijas klasifikāciju PVO apstiprināja 1996. gadā.

1. Idiopātiska kardiomiopātija (nezināmas ģenēzes).
2. Specifiskas kardiomiopātijas.
   1. Iekaisīgas kardiomiopātijas:
      • infekciozs;
      • autoimūna.
   2. Išēmiska kardiomiopātija ir difūzs miokarda kontraktilitātes traucējums ar izteiktām izmaiņām koronārajās artērijās.
   3. Hipertensīva kardiomiopātija - ar kreisā kambara hipertrofiju arteriālas hipertensijas dēļ kombinācijā ar dilatācijas vai ierobežojošas kardiomiopātijas pazīmēm.
   4. Metaboliskās kardiomiopātijas:
      • endokrīnā sistēma (akromegālijas, hipokorticisma, tireotoksikozes, miksedēmas, aptaukošanās, cukura diabēta, feohromocitomas gadījumā);
      • infiltratīvos un granulomatozos procesos, uzglabāšanas slimībās (amiloidoze, hemohromatoze, sarkoidoze, leikēmija, mukopolisaharidoze, glikogenoze - Pompe slimība), lipidozē (Gošē slimība, Fābrī slimība);
      • mikroelementu (kālija, magnija, selēna u. c.), vitamīnu un uzturvielu (beriberi, kvašiorkora) deficīta gadījumā, kā arī anēmijas gadījumā.
   5. Kardiomiopātija sistēmiskās saistaudu slimībās (dermatomiozīts, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sklerodermija, sistēmiskā sarkanā vilkēde).
   6. Kardiomiopātija sistēmisku neiromuskulāru slimību gadījumā:
      • neiromuskulāri traucējumi (Frīdreiha ataksija, Nūnana sindroms);
      • muskuļu distrofijas (Dušens, Bekers, miotonija).
   7. Kardiomiopātija, ko izraisa toksisku un fizisku faktoru iedarbība (alkohols, kobalts, svins, fosfors, dzīvsudrabs, antraciklīna antibiotikas, ciklofosfamīds, urēmija, jonizējošais starojums).
3. Neklasificējamas kardiomiopātijas (endomiokarda fibroelastoze, nekompakts miokards, mitohondriju slimības, minimālas dilatācijas sistoliskā disfunkcija).

Pašlaik vispārēji atzīta ir kardiomiopātiju klīniskā klasifikācija (PVO, 1980, modificēta, ņemot vērā PVO datus, 1995), kas konstruēta, ņemot vērā vadošos patofizioloģiskos mehānismus.

Kardiomiopātiju patofizioloģiskā klasifikācija (PVO, 1995).

• Dilatācijas kardiomiopātija (DKM). Raksturīga ar kreisā vai abu kambara miokarda paplašināšanos un kontraktilitātes traucējumiem.
• Hipertrofiska kardiomiopātija (HCM). Tipisks simptoms ir sirds kreisā un/vai labā kambara miokarda hipertrofija ar saglabātu kontraktilo un traucētu diastolisko funkciju; izšķir divas formas:
  • ar obstrukciju;
  • bez šķēršļiem.
• Restriktīva kardiomiopātija (RCM). To raksturo priekškambaru paplašināšanās un traucēta diastoliskā kambaru piepildīšanās; izšķir trīs formas:
  • primārais miokards;
  • endomiokards ar eozinofiliju;
  • endomiokards bez eozinofilijas.
• Aritmogēna labā kambara kardiomiopātija (ARVC). Raksturīga ar pakāpenisku labā un/vai kreisā kambara miokarda aizvietošanu ar fibro-tauku audiem, kas izraisa smagas aritmijas un pēkšņu nāvi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]