Dilatācijas kardiomiopātijas cēloņi un patoģenēze

Ir izvirzītas dažādas hipotēzes par dilatācijas kardiomiopātijas izcelsmi; tomēr pēdējos gados arvien vairāk tiek pausts viedoklis par slimības daudzfaktorālo ģenēzi.

Dilatācijas kardiomiopātijas attīstība balstās uz miokarda sistolisko un diastolisko funkciju traucējumiem ar sekojošu sirds dobumu paplašināšanos, ko izraisa kardiomiocītu bojājumi un aizvietojošās fibrozes veidošanās dažādu faktoru (toksisku vielu, patogēnu vīrusu, iekaisuma šūnu, autoantivielu utt.) ietekmē.

Vairākos pētījumos ir pierādīta saistība starp miokarda bojājumiem un vielmaiņas traucējumiem tajā. Bērniem ir aprakstīti dilatācijas kardiomiopātijas gadījumi, ko izraisa karnitīna, taurīna un selēna deficīts.

Ģenētisko mehānismu lomu dilatācijas kardiomiopātijas izcelsmē apliecina dilatācijas kardiomiopātijas ģimenes formas, to īpatsvars, pēc dažu autoru domām, ir 20–25 %. Molekulārie ģenētiskie pētījumi ir atklājuši ievērojamu dilatācijas kardiomiopātijas ģimenes formas ģenētisko heterogenitāti. Ir atklāti četri iespējamie mantojuma veidi: autosomāli dominējošais, autosomāli recesīvais, ar X hromosomu saistītais un caur mitohondriju DNS.

Balstoties uz vīrusu imunoloģisko hipotēzi par dilatācijas kardiomiopātijas attīstību, šķiet pamatotāks pieņēmums par ģenētiski noteiktu imunoloģiskās reaktivitātes traucējumu, kas nosaka miokarda uzņēmību pret vīrusu infekciju. Tiek pieņemts, ka pastāvīgie vīrusi izraisa autoimūnus procesus, kas rodas gan pret vīrusiem, gan pret saviem proteīniem. Vīrusa izraisītās kardiomiocītu antigēno īpašību izmaiņas noved pie imūnsistēmas šūnu un humorālo efektoru aktivizēšanās, kuru mērķis ir to eliminācija.

Pēdējos gados visplašāk izplatījusies ir dilatācijas kardiomiopātijas izcelsmes iekaisuma teorija. Slimība tiek uzskatīta par lēnu un latentu hronisku miokardītu, kas rodas miokarda vīrusu infekcijas un traucētas imūnās atbildes mijiedarbības rezultātā.

Līdztekus hroniskam iekaisumam, ko izraisa vīrusu persistējošs process, tiek apspriests autoimūns mehānisms ar vīrusu inducētiem neoantigēniem un savstarpēji reaģējošām antivielām. Starp daudzajiem sirds antigēniem, pret kuriem var veidoties antivielas, visnozīmīgākā loma ir antimiolām un antimiozīna antivielām.

Kardiomiocītu apoptoze tiek uzskatīta par fundamentālu mehānismu, kas noved pie neatgriezeniskiem miokarda kontraktilitātes traucējumiem DCM gadījumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]