Dilatētas kardiomiopātijas diagnostika bērniem

Dilatatīvās kardiomiopātijas diagnostika bērnam ir sarežģīta, jo slimībai nav specifisku kritēriju. Dilatatīvās kardiomiopātijas galīgā diagnoze tiek noteikta, izslēdzot visas slimības, kas var izraisīt sirds dobumu paplašināšanos un asinsrites mazspēju. Svarīgākais klīniskās ainas elements pacientiem ar dilatatīvo kardiomiopātiju ir embolijas epizodes, kas ļoti bieži noved pie pacientu nāves.

Aptaujas plāns ir šāds.

• Dzīves vēstures, ģimenes anamnēzes un slimību vēstures apkopojums.
• Klīniskā pārbaude.
• Laboratorijas pētījumi.
• Instrumentālie pētījumi (ehokardiogrāfija, EKG, Holtera monitorēšana, krūškurvja rentgenogrāfija, vēdera dobuma orgānu un nieru ultraskaņas izmeklēšana).

Ārstam jāņem vērā, ka bērni reti sūdzas. Tomēr, kad vecāki tiek iztaujāti, viņi atzīmē svara pieauguma un fiziskās attīstības atpalicību. Izrādās, ka bērniem ir grūtības piedalīties aktīvās spēlēs, kāpt pa kāpnēm, mazi bērni ātri nogurst barošanas laikā, atzīmē pastiprinātu svīšanu, trauksmi. Bieži vien plaušu izmaiņas un klepus tiek nepareizi interpretētas kā "bieža pneimonija", iespējama anoreksija, sāpes vēderā, vemšana, dispepsija, ģībonis. Jānoskaidro, vai ģimenē ir bijuši pēkšņas nāves vai nāves gadījumi jaunā vecumā, vai tuviem radiniekiem ir sirds defekti vai citas sirds un asinsvadu sistēmas slimības. Svarīgi ir tas, kā bērns attīstījās, no kādām slimībām viņš cieta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klīniskā izmeklēšana dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā

Dilatācijas kardiomiopātijas klīniskā aina ir mainīga un atkarīga no asinsrites mazspējas smaguma pakāpes. Hemodinamiskos traucējumus izraisa samazināta miokarda kontraktilitāte un sirds sūknēšanas funkcija. Tas noved pie paaugstināta spiediena sirds dobumos, galvenokārt kreisajā, pēc tam labajā. Izmeklēšanas laikā tiek atklātas sastrēguma sirds mazspējas klīniskās izpausmes. Svarīgākās un pastāvīgākās dilatācijas kardiomiopātijas diagnostiskās pazīmes ir: kardiomegālija, kreisās puses nobīde un apikālā impulsa pavājināšanās, krūškurvja deformācija sirds kuprīša veidā, letarģija, bāla āda, aizkavēta fiziskā attīstība (kaheksija), jūga vēnu pietūkums, cianoze, akrocianoze, palielinātas aknas (bērniem līdz 1 gada vecumam - un liesa), ascīts, apakšējo ekstremitāšu tūska. Auskultācija atklāj 1. tonusa pavājināšanos virsotnē, sistolisku troksni relatīvas mitrālā un/vai trikuspidālā vārstuļa nepietiekamības gadījumā, kura intensitāte mainās; 2. tonuss virs plaušu artērijas ir akcentēts un divdaļīgs. Raksturīga ir tahikardija, ekstrasistole un reti bradikardija.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Dilatatīvās kardiomiopātijas laboratoriskā diagnostika

Kad pirmo reizi tiek atklāta kardiomegālija, ieteicams veikt visaptverošu seroloģisko, imunoloģisko un bioķīmisko asins analīzi, lai izslēgtu akūtu miokardītu.

• Imunoloģisko pētījumu veikšana ļauj noteikt dabisko killeru aktivitātes samazināšanos, audzēja nekrozes faktora satura palielināšanos, specifisku cirkulējošu antivielu klātbūtni (anti-miozīna antivielas pret miozīna a- un beta-smagajām ķēdēm, anti-mitohondriju antivielas, antivielas pret beta-adrenerģiskajiem receptoriem) - svarīgus dilatācijas kardiomiopātijas marķierus.
• Paaugstināta KFK un KFK-MB aktivitātes noteikšana var liecināt par akūtu miokardītu un neiromuskulāru slimību.
• Paaugstināts dzelzs un transferīna līmenis asinīs var liecināt par hemohromatozi kā dilatācijas kardiomiopātijas cēloni.
• Hiponatriēmija kombinācijā ar paaugstinātu kreatinīna un urīnvielas līmeni (nieru darbības traucējumu pazīmes), samazinātu fibrinogēna, albumīna, holīnesterāzes līmeni, paaugstinātu transamināžu aktivitāti un bilirubīna koncentrāciju (aknu darbības traucējumu pazīmes) atspoguļo smagus hemodinamiskus traucējumus.

Dilatācijas kardiomiopātijas instrumentālā diagnostika

Elektrokardiogrāfija

EKG rezultāti ir ļoti svarīgi, taču tie nav specifiski un atspoguļo miokarda bojājuma smagumu un tā hemodinamiskās pārslodzes pakāpi. EKG dati:

• ritma traucējumi (sinusa tahikardija, kambaru aritmija, supraventrikulāra un kambaru ekstrasistole);
• vadīšanas traucējumi (kreisā zara blokāde, labā zara blokāde, distālās AV vadīšanas traucējumi);
• hipertrofijas pazīmes, biežāk kreisā kambara, retāk abu kambaru, un kreisā atriuma pārslodze;
• zems QRS spriegums standarta vados;
• nespecifiskas izmaiņas T vilnī.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Krūškurvja rentgenogramma

Visos gadījumos rentgena izmeklēšanā atklājas sirds izmēra palielināšanās (kardiotorakālais indekss virs 0,60). Sirds forma bieži ir sfēriska, mitrāla vai trapecveida. Plaušu asinsritē bērniem bieži novēro venozas sastrēguma pazīmes, retāk - mērenas plaušu hipertensijas pazīmes.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfija ir vissvarīgākā neinvazīvā diagnostikas metode dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā. Ehokardiogrāfija palīdz izslēgt sirds defektus, perikarda izsvīdumu un citus kardiomegālijas cēloņus. Dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā ehokardiogrāfiskā izmeklēšana atklāj strauju sirds dobumu, īpaši kreisā kambara, paplašināšanos, bieži vien kombinācijā ar priekškambaru paplašināšanos. Tiek noteikti neskarti sirds vārstuļi, mitrālā vārstuļa atvēruma amplitūdas samazināšanās dilatācijas kreisā kambara elastības traucējumu dēļ un diastoliskā gala spiediena palielināšanās tā dobumā. Kreisā kambara funkcionālā stāvokļa kvantitatīvai analīzei raksturīgs ievērojams tā diastoliskā gala un sistoliskā diametra palielināšanās, kā arī kreisā kambara kontraktilitātes samazināšanās (kreisā kambara izsviedes frakcija zem 30-40%). Doplera ehokardiogrāfija palīdz noteikt mitrālo un trikuspidālo regurgitāciju. Šī metode palīdz noteikt kreisā kambara diastoliskās funkcijas pārkāpumu (tā izometriskās relaksācijas fāze tiek pagarināta un diastoliskais gala spiediens tā dobumā palielinās). Ir iespējams noteikt intrakavitāru trombu un plaušu hipertensijas pazīmes.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Radionuklīdu izpētes metodes

• Radionuklīdu ventrikulogrāfija atklāj šādas izmaiņas:
  • sirds dobumu paplašināšanās;
  • lokālās kontraktilitātes pārkāpums uz difūzas miokarda kontraktilitātes samazināšanās fona;
  • ievērojama kreisā un labā kambara izsviedes frakcijas samazināšanās.
• Miokarda scintigrāfija ar talliju-201 atklāj difūzus un fokālus zāļu uzkrāšanās defektus.
• Miokarda scintigrāfijā ar galliju-67 izotops uzkrājas iekaisuma perēkļos miokardīta gadījumā un neuzkrājas dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā.

Punkcijas (katetra, endomiokarda) biopsija

Mūsu valstī šī metode netiek izmantota dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā bērniem tās invazīvā rakstura, komplikāciju riska un augsto izmaksu dēļ. Turklāt endomiokarda biopsijas diagnostisko vērtību dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā ierobežo patognomonisko morfoloģisko kritēriju trūkums šai slimībai. Tomēr pētījums ļauj izslēgt dilatācijas kardiomiopātijas klīnisko diagnozi, ja tiek atklātas patohistoloģiskas izmaiņas, kas raksturīgas tādām miokarda slimībām kā miokardīts, amiloidoze, sarkoidoze un sirds hemohromatoze.

Dilatējošās kardiomiopātijas diferenciāldiagnoze bērniem

Dilatējošās kardiomiopātijas diferenciāldiagnoze bērniem jāveic ar iedzimtiem sirds defektiem, hronisku miokardītu, aritmogēnu miokarda disfunkciju, reimatisku kardītu, eksudatīvu perikardītu un specifiskām kardiomiopātijām.

Diferenciāldiagnostika atkārtota reimatiska kardīta gadījumā (uz izveidojušos mitrālā un aortas vārstuļu defektu fona) balstās uz raksturīgas reimatiskas anamnēzes neesamību, reimatisma ekstrakardiālām izpausmēm, paaugstinātu ķermeņa temperatūru un humorālo aktivitāti, pastāvīgu un intensīvāku reimatisko defektu troksni dilatācijas kardiomiopātijā. Reimatisms norit daudzus gadus bez sastrēguma sirds mazspējas pazīmēm un tam ir pozitīva dinamika terapijas fonā, savukārt dilatācijas kardiomiopātijas klīniskā izpausme izpaužas kā izteiktas sirds mazspējas pazīmes, kas bieži vien ir rezistentas pret ārstēšanu.

Diferenciāldiagnostika ar iedzimtiem sirds defektiem (aortas koarktācija, koronārās artērijas patoloģiska izcelsme no plaušu stumbra, mitrālā vārstuļa nepietiekamība utt.), perikardītu un citām slimībām, ko pavada sirds mazspējas attīstība, tiek veikta, izmantojot ehokardiogrāfiju.

Diferenciāldiagnostika hroniska miokardīta gadījumā ir sarežģīta, un pasaules praksē tā balstās uz endomiokarda biopsijas rezultātiem. Tā kā mūsu valstī šī metode netiek izmantota bērniem, ir jāņem vērā anamnēzes dati (saistība ar iepriekšēju vīrusu infekciju, paaugstināta ķermeņa temperatūra, humorālā aktivitāte), pretiekaisuma un simptomātiskās terapijas efektivitāte, uz kuras fona hroniska miokardīta gadījumā novērojama pozitīva dinamika.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]