Ēizofageālā ahalāzija bērniem: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Barības vada ahalāzija (kardiospazma) ir primārs barības vada motoriskās funkcijas traucējums, kam raksturīga apakšējā barības vada sfinktera (LES) tonusa palielināšanās, kas noved pie tā relaksācijas pārkāpuma un barības vada peristaltikas samazināšanās.

ICD-10 kods

K.22.0. Barības vada ahalāzija.

Barības vada ahalāzijas epidemioloģija

Ahalāzijas izplatība ir vidēji 1 no 10 000, bet tikai 5% slimības izpaužas pirms 15 gadu vecuma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kas izraisa barības vada ahalāziju bērniem?

Tiek pieņemts, ka ahalāzijas patoģenēzē lomu spēlē ģenētiski, neirogēni, hormonāli un infekcijas cēloņi. Ahalāzijas gadījumi brāļiem un māsām, tostarp monozigotiskiem dvīņiem, norāda uz iespējamu ģenētisko faktoru iesaistīšanos. Tomēr populācijas pētījumi nav apstiprinājuši vertikālu ģimenes pārneses ceļu. Herpes zoster var būt iesaistīts ahalāzijas attīstībā.un autoimūniem mehānismiem. Dienvidamerikā ahalāzija tiek uzskatīta par vienu no Čagasa slimības simptomiem, ko izraisa Trypanosoma cruzi. Vairumā gadījumu ahalāzijas etioloģiju nevar noteikt.

Lasīt arī: Kardijas ahalīzes cēloņi

Motorikas traucējumi ahalāzijas gadījumā ir saistīti ar postganglionāro inhibējošo neironu disfunkciju, kas nodrošina LES relaksāciju, atbrīvojot vazoaktīvo zarnu polipeptīdu (VIP) un slāpekļa oksīdu. Ahalāzijas progresēšanas laikā notiek deģenerācija un strauja starpmuskuļu pinuma gangliju skaita samazināšanās barības vada distālajā segmentā. Dažos gadījumos ir aprakstīta starpmuskuļu pinuma iekaisuma infiltrācija un izteikta perineurāla fibroze, ko pavada deģeneratīvas izmaiņas barības vada gludajos muskuļos un Kahala-Retzija intersticiālajās šūnās. Motorikas traucējumi ahalāzijas gadījumā ir novēroti ne tikai barības vadā, bet arī kuņģī, zarnās un žultspūslī.

Barības vada ahalāzijas simptomi bērniem

Barības vada ahalāzija bērniem rodas daudz retāk nekā pieaugušajiem, un tā var rasties jebkurā vecumā, visbiežāk pēc 5 gadiem. Pirmie simptomi nepiesaista ārsta uzmanību, un diagnoze tiek noteikta vēlu. 2000. gadā S. Nurko publicēja datus no ahalāzijas klīnisko simptomu metaanalīzes 475 bērniem: visbiežāk sastopamie simptomi ir vemšana ēšanas laikā vai tūlīt pēc tās (80%) un disfāgija (76%).

Lasīt arī: Ahalāzijas kardijas simptomi

Agrīnā vecumā barošanas laikā notiek nesarūguša piena vemšana bez kuņģa satura piemaisījumiem; bērns "aizrijas", jo barības vada apakšējās daļas peristaltika nav saistīta ar kardijas atvēršanos. Pēc ēšanas vai miega laikā iespējama atvemšana, nakts klepus un progresējoša disfāgija. Pacienti jūt, kā pārtika pārvietojas caur barības vadu, sūdzas par sāpēm aiz krūšu kaula, nakts atvemšanu, biežu bronhītu un pneimoniju. Hronisks nepietiekams uzturs var izraisīt fiziskās attīstības aizkavēšanos un anēmijas progresēšanu.

Barības vada ahalāzijas diagnostika bērniem

Krūškurvja un vēdera dobuma vienkāršajā rentgenogrammā ir manāms mediastīna paplašinājums un horizontāls šķidruma līmenis ar gaisu barības vadā. Kuņģī nav gāzes burbuļa.

Lasīt arī: Kardijas ahalāzijas diagnostika

Radiokontrasta pētījuma laikā bārija suspensija tiek saglabāta virs sašaurinātās kardijas, radot "apgrieztas sveces liesmas", "redīsu astes" attēlu, pēc tam bārijs nonāk kuņģī. Barības vads var ievērojami paplašināties, dažreiz iegūstot S formu.

Endoskopija ir nepieciešama, lai izslēgtu audzēju un citus organiskus stenozes cēloņus. Ahalāzijas gadījumā barības vads ir paplašināts, virs sašaurinātās kardijas ir redzamas pārtikas vai duļķaina šķidruma atliekas, bet ar vieglu endoskopa spiedienu vienmēr ir iespējams ievadīt ierīci kuņģī.

Manometrija ļauj precīzāk novērtēt barības vada motorisko traucējumu raksturu un apakšējā barības vada sfinktera tonusu. Ahalāzijai raksturīgi:

• apakšējā barības vada sfinktera tonusa palielināšanās aptuveni divas reizes (parasti 25–30 mm Hg), dažreiz spiediens nepārsniedz normas augšējo robežu;
• barības vada peristalģijas neesamība visā tā garumā, dažreiz saglabājas tikai zemas amplitūdas kontrakcijas;
• nepilnīga apakšējā barības vada sfinktera relaksācija (parasti relaksācija ir 100%, ar ahalāziju tā nepārsniedz 30%);
• Spiediens barības vadā ir vidēji par 6-8 mm Hg augstāks nekā spiediens kuņģa dibenā.

Radioizotopu scintigrāfija ar Tc ļauj novērtēt cietas vai šķidras pārtikas ar izotopu iezīmējumu pārejas caur barības vadu īpatnības. Pētījums var būt noderīgs ahalāzijas un barības vada peristaltikas sekundāro traucējumu (piemēram, sklerodermijas) diferenciāldiagnozē.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kardijas ahalāzijas diferenciālais attēls

Ahalāzija jānošķir no slimībām, ko pavada barības vada obstrukcija (iedzimta barības vada stenoze, mediastīna cistas vai audzēji, asinsvadu malformācijas, barības vada stenoze smagas gastroezofageālās refluksa slimības dēļ un Bareta barības vads).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]