Augošās aortas loka aneirisma

Augšupejošās aortas arkas aneirismu diagnosticē patoloģiska lokāla aortas arkas formas daļas (lielā asinsrites loka galvenās artērijas) sienas paplašināšanās un izliekums, kas stiepjas uz augšu no sirds kreisā kambara un ir ieslēgts sirds ārējā apvalka (perikarda) dobumā. [ 1 ]

Epidemioloģija

Saskaņā ar statistiku, krūšu kurvja aortas aneirismas veido gandrīz vienu trešdaļu no visiem šī asinsvada sienas lokalizētās izliekuma gadījumiem; aptuveni 60% no visām krūšu kurvja aneirismām rodas augšupejošajā aortā, un tās izplatība ir 8–10 cilvēki no 100 tūkstošiem. Visbiežāk tās tiek diagnosticētas vecumā no 50 līdz 60 gadiem.

Līdz pat 80 % pacientu ar Marfāna sindromu ir aneirisma vai dilatācija augšupejošās aortas un tās loka rajonā. Tomēr pat bez sindroma vismaz 20 % krūšu kurvja aortas aneirismu tiek uzskatītas par ģenētiski determinētām. [ 2 ]

Cēloņi augšupejošās aortas loka aneirismas.

Augšupejošās aortas aneirismas (kas stiepjas no sinotubulārā savienojuma līdz brahiocefālās artērijas izcelsmei) un tās augšupejošās arkas aneirismas (kas stiepjas trahejas priekšpusē un pa kreisi no trahejas un barības vada, satur brahiocefālās artērijas izcelsmi un atzarojas galvas un kakla artērijās) ir krūšu kurvja aortas aneirismas apakštips.

Neatkarīgi no lokalizācijas, galvenie aneirismas veidošanās cēloņi ir asinsvadu sienas vājināšanās ar tās stiepšanos un asinsvada lūmena paplašināšanos (dilatāciju), kas var palielināt artērijas diametru par 50% vai pat pusotru līdz divām reizēm (līdz 5 cm vai vairāk).

Aneirismas veidošanās var izraisīt:

• Ateroskleroze;
• Aortas iekaisums - aortīts, ieskaitot neārstētu sifilisu;
• Granulomatozs aortas iekaisums - arterīts jeb Takajasu sindroms, un Hortona slimība jeb milzu šūnu arterīts;
• Autoimūnas izcelsmes sistēmiskās saistaudu slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, Behčeta slimība ) un iedzimtas slimības, kas var ietekmēt asinsvadu sieniņu saistaudus - ģenētiskas arteriopātijas Marfāna, Loeisa-Dīca, Ehlersa-Danlosa, Ulriha-Nunana sindromos.

Šīs lokalizācijas aneirismas infekciozā etioloģija ir iespējama arī bakterēmijas dēļ: tādu anaerobo gramnegatīvo baktēriju kā Salmonella spp., Staphylococcus spp. un Clostridium spp. klātbūtne asinīs.

Aortas loka aneirismas var būt vārpstveida (fuziformas) vai maisveida (maisiņa formas). Fuzioformas aneirismas biežāk izraisa saistaudu anomālijas, īpaši ģenētisku slimību gadījumā. Dažreiz šādas aneirismas ir kalcificētas. Aortas loka maisiņa aneirisma, kas skar ierobežotu aortas apkārtmēra daļu, vairumam pacientu ir saistīta ar aterosklerozi. [ 3 ]

Plašāku informāciju skatiet sadaļā - aneirismas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Riska faktori

Pēc ekspertu domām, pati aorta ir predisponēta aneirismu attīstībai, ko izskaidro šī asinsvada forma un aortas sinusu - Valsalvas sinusu - klātbūtne, kuru sienām nav vidējā slāņa (tunica media) un tāpēc tās ir plānākas par artērijas sienu. [ 4 ]

Un augšupejošās aortas arkas aneirismas veidošanās riska faktori ir šādi:

• Vecums virs 55-60 gadiem;
• Smēķēšana;
• Vēdera aptaukošanās un ar lipīdu metabolismu saistīta hiperholesterinēmija (paaugstināts holesterīna līmenis asinīs);
• Arteriālā hipertensija un sirds un asinsvadu slimības;
• Aortas aneirismas ģimenes anamnēze, t. i., ģenētiska predispozīcija aortas aneirismas slimībai. Tiek uzskatīts, ka personas ar aortas aneirismu tuvākajiem radiniekiem ir vismaz 10 reizes lielāks risks to attīstīt;
• Saistaudu displāzija;
• Sirds defekts vai aortas vārstuļa defekts (trešās lapiņas neesamība);
• Aortas arkas anomālijas klātbūtne, jo īpaši labās kopējās miega artērijas nepareizs novietojums; zematslēgas kaula artērijas aberācija; bulloza aortas arka - brahiocefālo artēriju kopējais atzars (zematslēgas kaula, kreisā mugurkaula skriemeļa un kopējā miega artērija).

Pathogenesis

Pētot patoloģisko procesu mehānismu, kas notiek asinsvadu sienā un noved pie tās vājināšanās un izliekuma, pētnieki nonāca pie secinājuma: strukturālās izmaiņas cēloņfaktoru ietekmē vispirms ietekmē sienas iekšējos (tunica intima) un vidējos (tunica media) apvalkus vai slāņus, un pēc tam ārējo apvalku - adventitiju.

Tādējādi intima, kas sastāv no endotēlija slāņa (endotēlija šūnām), ko atbalsta saistaudu subintima (ar bazālo membrānu starp abiem audu tipiem), sāk bojāties reakcijas dēļ uz subendoteliāli iedarbojošiem iekaisuma mediatoriem: dažādiem citokīniem, endotēlija adhēzijas molekulām un augšanas faktoriem. Piemēram, tā aktivizē ekstracelulārās matrices degradāciju, palielinot plazminogēna aktivatoru ražošanu un matricas metaloproteināžu (MMP) - transformējošā augšanas faktora beta-1 (TGF-B1) - izdalīšanos.

Laika gaitā procesā iesaistās vide, kas sastāv no šķiedrām (elastīna un kolagēna), gludo muskuļu šūnām un saistaudu matricas. Šis apvalks veido aptuveni 80% no asinsvada sienas (ieskaitot aortu) biezuma, un tieši tā strukturālo komponentu proteolītiskā degradācija - elastīgo fibrilu sabrukšana, glikozaminoglikānu nogulsnēšanās matricā un sienas retināšana - ir saistīta ar aneirismas attīstības patogenezi.

Turklāt aterosklerozes un arteriālas hipertensijas gadījumā vecumā aortā sistoles laikā paaugstināta asinsspiediena ietekmē rodas stiepšanās, intravaskulārā lūmena lokāla paplašināšanās un sienas daļas izspiedums, ko izraisa penetrējoša asinsvada sienas čūla. To savukārt izraisa aterosklerotisko plākšņu veidošanās – ar mediālās matrices šūnu kodolu zudumu un asinsvadu apvalku bazālo membrānu elastīgo plākšņu deģenerāciju. [ 5 ]

Simptomi augšupejošās aortas loka aneirismas.

Augšupejošās aortas arkas nelielas aneirismas pārsvarā ir asimptomātiskas, un pirmās pazīmes parādās, kad palielinās asinsvada sienas izspiedusies daļa.

Simptomi parasti rodas ar lielāku aneirismu un var izpausties apkārtējo struktūru (trahejas, bronhu, barības vada) saspiešanas rezultātā šādi: balss aizsmakums; sēkšana un/vai klepus; elpas trūkums; disfāgija (apgrūtināta rīšana); sāpes krūtīs vai muguras augšdaļā. [ 6 ]

Komplikācijas un sekas

Aortas patoloģija tās augšupejošās daļas un arkas aneirismu veidā var izraisīt komplikācijas un izraisīt tādas sekas kā:

• Aortas preparēšanas aneirisma;
• Limfātiskā šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumā (hilotorakss);
• Asinsvadu sienas kalcifikācija;
• Tromba veidošanās sakulārās aneirismas iekšpusē, kas, pārvietojoties, izraisa perifēru trombozi (trombemboliskas komplikācijas). [ 7 ]

Jo lielāka aneirisma, jo lielāks plīsuma risks. Plīsusi aortas loka aneirisma var izraisīt smagu iekšēju asiņošanu ar dzīvībai bīstamām sekām. Lasīt vairāk — plīsušas krūšu kurvja un vēdera aortas aneirismas: izdzīvošanas iespējas, ārstēšana

Diagnostika augšupejošās aortas loka aneirismas.

Augšējās aortas arkas aneirismas noteikšanai nepieciešama instrumentāla diagnostika:

• Krūškurvja rentgenogrāfija;
• Krūškurvja datortomogrāfijas skenēšana;
• Transtorakālā ehokardiogrāfija;
• Aortas ultraskaņa;
• Koronāro artēriju un aortas datortomogrāfijas angiogrāfija;
• Krūšu kurvja asinsvadu magnētiskās rezonanses angiogrāfija.

Pacientiem tiek veiktas asins analīzes (vispārējās, bioķīmiskās, imūnenzimātiskās) un vispārēja urīna analīze. [ 8 ]

Diferenciāldiagnoze tiek veikta, lai izslēgtu patoloģiskas mediastīna masas, intramurālu aortas hematomu un aortas disekciju, kā arī aortas arkas anomāliju Komerela divertikula veidā.

Profilakse

Lai samazinātu augšupejošās aortas arkas aneirismas attīstības risku, ārsti iesaka kontrolēt svaru, asinsspiedienu un holesterīna līmeni asinīs, kā arī ievērot veselīgu uzturu, nelietot ļaunprātīgi alkoholu un nesmēķēt.

Prognoze

Ņemot vērā šīs patoloģijas daudzfaktorālo raksturu un tās iespējamās sekas un komplikācijas, ir grūti paredzēt slimības iznākumu. Augšupejošās aortas loka aneirismas var būt letālas delaminācijas vai plīsuma tendences dēļ. [ 10 ]

Saskaņā ar ārvalstu speciālistu datiem, pēc plānveida ķirurģiskas iejaukšanās gandrīz 80% gadījumu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 10 gadi, bet akūtas neārstētas aortas disekcijas gadījumā letāls iznākums divu dienu laikā sasniedz 50% gadījumu. Neatliekamās ķirurģijas gadījumā plīsušu aneirismu gadījumā mirstība ir 15–26%.