Gigantocelulārais arterīts

Milzu šūnu arterīts ir aortas un tās galveno zaru, galvenokārt miega artērijas ekstrakraniālo zaru, granulomatozs iekaisums, bieži iesaistot arī temporālo artēriju. Slimība parasti rodas pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, un to bieži kombinē ar reimatisku polimialģiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemioloģija

Milzu šūnu arterīts galvenokārt skar baltās rases cilvēkus. Saslimstības biežums ir ļoti atšķirīgs – no 0,5 līdz 23,3 slimības gadījumiem uz 100 tūkstošiem cilvēku, kas vecāki par 50 gadiem. Tās pieaugums ir vērojams vecākās vecuma grupās. Sievietes tiek skartas nedaudz biežāk nekā vīrieši (attiecība 3:1). Slimība ir biežāk sastopama Ziemeļeiropā un Amerikā (īpaši skandināvu imigrantu vidū) nekā pasaules dienvidu reģionos.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kā izpaužas milzu šūnu arterīts?

Dažreiz milzu šūnu arterīts sākas akūti, pacienti var skaidri atzīmēt slimības sākuma dienu un stundu, bet vairumā gadījumu slimības simptomi parādās pakāpeniski.

Slimības konstitucionālās pazīmes ir drudzis (subfebrīlais un febrilais), kas bieži vien ilgstoši ir vienīgais slimības simptoms, spēcīga svīšana, vispārējs vājums, anoreksija, svara zudums (līdz 10 kg vai vairāk vairāk mēnešu laikā) un depresija.

Asinsvadu sistēmas traucējumi ir atkarīgi no procesa lokalizācijas artēriju gultnē. Kad tiek skarta temporālā artērija, ir pastāvīgas, akūti attīstošas intensīvas divpusējas galvassāpes, kas lokalizējas frontālajā un parietālajā rajonā, sāpes, pieskaroties galvas ādai, pietūkums, temporālo artēriju tūska un to pulsācijas pavājināšanās. Galvassāpes, kad tiek skarta pakauša artērija, lokalizējas pakauša rajonā.

Augšžokļa artērijas patoloģija noved pie košļāšanas muskuļu "periodiskas klaudikācijas", bezcēloņa zobu sāpēm vai mēles "periodiskas klaudikācijas" (ja process ir lokalizēts mēles artērijā). Izmaiņas ārējās miega artērijā izraisa sejas tūsku, rīšanas un dzirdes traucējumus.

Artēriju, kas apgādā acis un acu muskuļus, iekaisums var izraisīt redzes traucējumus, bieži vien neatgriezeniskus, kas ir slimības pirmais simptoms. Ir aprakstīts išēmisks horiorentinīts, radzenes tūska, irīts, konjunktivīts, episklerīts, sklerīts un priekšējā išēmiskā optiskā neiropātija. Ļoti bieži ir pārejoši redzes traucējumi (amavrosis fugax) un diplopija. Akluma attīstība ir visnopietnākā agrīna milzu šūnu arterīta komplikācija.

Rodas aortas (galvenokārt krūšu kurvja reģiona) un lielo artēriju patoloģiskas izmaiņas (aneirisma), kā arī audu išēmijas simptomi.

Reimatiska polimialģija rodas 40–60% pacientu, un 5–50% gadījumu iekaisuma procesa pazīmes tiek konstatētas temporālās artērijas biopsijas laikā.

Locītavu bojājumi rodas simetriska seronegatīva poliartrīta veidā, kas atgādina reimatoīdo artrītu gados vecākiem cilvēkiem (skar galvenokārt ceļa, plaukstas un potītes locītavas, retāk proksimālās starpfalangu un metatarsofalangeālās locītavas), vai monooligoartrīta veidā.

Dažādi augšējo elpceļu patoloģijas simptomi rodas 10% pacientu un var būt pirmās slimības pazīmes. Dominē neproduktīvs klepus uz drudža fona. Daudz retāk sastopamas sāpes krūtīs un kaklā. Pēdējās bieži ir ievērojami izteiktas un acīmredzot rodas ārējās miega artērijas zaru, galvenokārt rīkles, bojājuma dēļ. Iekaisuma izmaiņas reti tieši ietekmē plaušas. Ir tikai atsevišķi šādu gadījumu apraksti.

Kā atpazīt milzu šūnu arterītu?

Svarīgākās laboratoriskās pazīmes, kas atspoguļo milzu šūnu arterītu, ir ievērojams ESR un C reaktīvā proteīna (CRP) pieaugums. Tomēr dažiem pacientiem ESR vērtības ir normālas. Jutīgāks aktivitātes rādītājs ir CRP un IL-6 koncentrācijas pieaugums (vairāk nekā 6 pg/ml).

Augstas izšķirtspējas ultraskaņa nediferencē iekaisīgus asinsvadu bojājumus no aterosklerotiskiem. Ar MRI var noteikt iekaisīgas izmaiņas krūšu kurvja aortā, aneirismas veidošanos.

Plaušu rentgenogrāfija un datortomogrāfija atklāj bazālu intersticiālu fibrozi, difūzas retikulāras izmaiņas plaušu ainā, vairākus mezgliņus un krūšu kurvja aortas aneirismas. Bronhoalveolārās skalošanas pētījumu rezultāti pacientiem ar elpošanas ceļu patoloģijas klīniskām pazīmēm, bet bez radioloģiskām izmaiņām atklāj T-limfocītu alveolīta pazīmes ar CD4+ limfocītu pārsvaru.

Milzu šūnu arterīta diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ARA klasifikācijas kritērijiem. Slimība jāparedz visiem pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, ar stiprām galvassāpēm, redzes traucējumiem, reimatiskas polimialģijas simptomiem, ievērojamu ESR palielināšanos un anēmiju. Lai apstiprinātu diagnozi, ieteicams veikt temporālās artērijas biopsiju. Tomēr, tā kā milzu šūnu arterīta gadījumā bieži attīstās fokālie segmentālie asinsvadu bojājumi, negatīvi biopsijas rezultāti neļauj pilnībā izslēgt šo diagnozi. Turklāt tas nekalpo par pamatu glikokortikosteroīdu neizrakstīšanai.

Diferenciālā diagnostika

Milzu šūnu arterīta diferenciāldiagnostika tiek veikta ar plašu slimību klāstu, kas rodas ar reimatiskas polimialģijas simptomiem un lielo asinsvadu bojājumiem. Tie ietver reimatoīdo artrītu un citas locītavu iekaisuma slimības gados vecākiem cilvēkiem, plecu locītavas bojājumus (skapulohumerālo periartrītu), iekaisuma miopātijas, ļaundabīgus audzējus, infekcijas, hipotireozi (autoimūnu tireoidītu), Parkinsona slimību, sistēmisku amiloidozi, aterosklerotisku asinsvadu bojājumu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kāda ir milzu šūnu arterīta prognoze?

Kopumā pacientu ar milzu šūnu arterītu dzīves prognoze ir labvēlīga. Piecu gadu izdzīvošana ir gandrīz 100%. Tomēr pastāv nopietns risks saslimt ar dažādām slimības komplikācijām, galvenokārt acu artēriju bojājumiem, kas noved pie daļēja vai pilnīga redzes zuduma.