Takayasu sindroms

Takajasu sindroms ir aortas un tās galveno zaru granulomatozs iekaisums, kas parasti sākas pirms 50 gadu vecuma. Slimību pirmo reizi aprakstīja D. Savons (1856), bet savu nosaukumu tā ieguva, pateicoties japāņu oftalmologu darbam, no kuriem viens bija M. Takajasu (1908).

Epidemioloģija

Takajasu sindroms galvenokārt ir sastopams Āzijas un Dienvidamerikas valstīs, taču daudzi slimības gadījumi ir reģistrēti arī citos pasaules ģeogrāfiskajos reģionos, tostarp Krievijā. Takajasu sindroma gada sastopamība svārstās no 0,12 līdz 0,63 gadījumiem uz 100 000 cilvēku. Visvairāk pret šo slimību ir uzņēmīgas jaunas un pusmūža sievietes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kā izpaužas Takayasu sindroms?

Takajasu sindroma gaitai ir noteikts posms. Slimības agrīnā stadijā vai tās saasināšanās laikā klīniskajā ainā ir nespecifiski simptomi, ko izraisa sistēmisks iekaisuma process (svara zudums, vājums, miegainība, mialģija un artralģija, sāpes vēderā). Bieži vien Takajasu sindroma sākumā ilgstoši ir neizskaidrojams drudzis, paaugstināts ESR un anēmija. Šajā periodā līdz pat 10% pacientu vispār nesniedz nekādas sūdzības.

Takajasu sindroma progresējošā stadijā progresējoša artēriju nosprostojoša bojājuma rezultātā rodas atsevišķu orgānu un audu išēmijas pazīmes. Sistēmisku iekaisuma reakciju neesamība neizslēdz aktīvu asinsvadu iekaisumu, kas izraisa sāpes skartā asinsvada projekcijas vietā vai jutīgumu tā palpācijas laikā. Asinsvadu iekaisuma pazīmes parādās jau pirmajā gadā no slimības sākuma. Visbiežāk (40%) tiek atzīmēta vājuma sajūta, nogurums un sāpes apakšdelma un pleca muskuļos, kas pārsvarā ir vienpusēji, to smagums palielinās ar fizisku slodzi. Tomēr 15-20% gadījumu tiek atzīmēta pulsa neesamība vai tā pildījuma un sasprindzinājuma samazināšanās vienā no rokām, sistoliskā asinsspiediena asimetrija plecu artērijās.

7–15 % pacientu ar Takajasu sindromu rodas kakla sāpes, reibonis, pārejoši redzes traucējumi, paaugstināts asinsspiediens, aizdusa un sirdsklauves. 70 % gadījumu kopējās miega artērijās var dzirdēt sistolisku troksni, un 15 % pacientu novēro sāpes (karotidīniju). Līdzīgi fiziski dati bieži tiek atklāti vēdera aortas auskultācijas un palpācijas laikā, īpaši slimības II un III anatomiskā tipa gadījumā.

Takajasu sindroma trešajā fāzē asinsvados dominē fibrozes pazīmes, tiek novērota asinsvadu stenoze un asinsvadu nepietiekamības pazīmes. Šajā periodā, salīdzinot ar slimības agrīno stadiju, ievērojami biežāk (50–70%) rodas augšējo un apakšējo ekstremitāšu intermitējošas klaudikācijas simptomi, sirds un asinsvadu sistēmas, smadzeņu un plaušu bojājumi. Plaušu bojājumu klīniskās pazīmes ir konstatētas mazāk nekā ceturtdaļai pacientu. Tiek atzīmētas sāpes krūtīs, elpas trūkums, neproduktīvs klepus un reti hemoptīze.

Pacienti ziņo par sāpēm roku proksimālo daļu muskuļos, biežāk kreisajā, rokas spēka samazināšanās rodas mazākas fiziskās slodzes gadījumā, miera stāvoklī vai miega laikā. Dažreiz sāpes izplatās uz kreiso plecu, apakšžokli, kakla rajonu un krūškurvja kreiso pusi. 85–90 % pacientu ar Takajasu sindromu pulss apakšdelma artērijās izzūd un rodas sistoliskā asinsspiediena atšķirības, mērot pleča artērijās.

Progresējot iekaisuma procesam asinsvados, palielinās gan atsevišķu orgānu vai sistēmu išēmisku notikumu izraisīto klīnisko simptomu biežums, gan smagums. Tomēr, neskatoties uz zematslēgas kaula vai padušu artēriju nosprostojumu, kritiska rokas išēmijas pakāpe tiek novērota reti, kas saistīta ar lēnu stenozes progresēšanu un kolaterāļu attīstību.

Klasifikācija

Ir ierosinātas vairākas Takajasu sindroma patoloģisko izmaiņu klasifikācijas asinsvados, kuru atšķirības nav būtiskas. Pastāv četri slimības anatomiskie veidi. Pirmais veids ietver izmaiņas aortas arkā un no tās atzarojušos artērijās. Šis variants bieži vien ietver vienlaicīgu kreisās zematslēgas kaula un kopējās miega artērijas bojājumu. Otrais slimības veids izraisa izolētu krūšu kurvja un/vai vēdera aortas un to zaru bojājumu. Trešais veids ietver patoloģisku procesu aortas arkā un/vai tās zaros apvienojumā ar izmaiņām krūšu kurvja vai vēdera aortā. Ceturtais veids ietver patoloģisku procesu, kas lokalizēts galvenajā plaušu stumbrā vai tā zarā kombinācijā (vai bez tā) ar jebkuru no pirmajiem trim variantiem.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kā atpazīt Takajasu sindromu?

Parasti tiek konstatēta normohroma normocitāra anēmija, mērena trombocitoma un hipergammaglobulinēmija. Īpaši raksturīga ir ESR palielināšanās, kuras pakāpe ir atkarīga no slimības iekaisuma aktivitātes. Tomēr trešdaļai pacientu, neskatoties uz iekaisuma aktivitātes klīniskajām pazīmēm, ESR var palikt normas robežās. Urīna analīzēs tiek konstatēta mērena proteinūrija (līdz 1 g/dienā) un mikrohematūrija. C-reaktīva proteīna (CRP) koncentrācijas palielināšanās tiek novērota 60–70% gadījumu. Oftalmoloģiskās izmeklēšanas laikā tiek konstatēta redzes asuma samazināšanās, bieži vien vienpusēja, un redzes lauku zudums.

Instrumentālie pētījumi

Viena no galvenajām instrumentālajām Takajasu sindroma pacientu izmeklēšanas metodēm ir angiogrāfija. Tās rezultāti ir svarīgi gan diagnozes apstiprināšanai, gan iekaisuma procesa dinamikas un izplatības novērtēšanai. Saskaņā ar angiogrāfiju izmaiņas plaušu artērijā rodas gandrīz 60% pacientu. Dominē tās lobaru un subsegmentālu zaru stenoze un/vai nosprostojums, īpaši tie, kas apgādā labās plaušu augšējo daivu. Plaušu hipertensija, plaušu stumbra paplašināšanās un aneirismas, kā arī atsevišķas izmaiņas, kas klīniski atgādina plaušu emboliju, ir reti sastopamas. Angiogrāfijas rezultāti neļauj diferencēt aktīva iekaisuma procesa klātbūtni vai neesamību plaušu artērijas sienā. Šiem nolūkiem vēlams izmantot datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses angiogrāfiju. Lielāka nozīme izmeklēšanā ir ultraskaņas angiodoplerogrāfijai.

Takajasu sindroma diagnozi var noteikt saskaņā ar Amerikas Reimatoloģijas koledžas klasifikācijas kritērijiem un citu autoru piedāvātajiem kritērijiem.

Prognoze

Takayasu sindroma gadījumā piecpadsmit gadu izdzīvošanas rādītājs sasniedz 80-90%. Visbiežākie nāves cēloņi ir insults (60%) un miokarda infarkts (apmēram 25%), retāk - aortas aneirismas plīsums (5%). Koronāro artēriju slimības gadījumā pirmajos divos gados pēc sirds patoloģijas simptomu rašanās mirstība sasniedz 56%. Takayasu sindromam ir nelabvēlīga prognoze pacientiem ar tādām komplikācijām kā retinopātija, arteriāla hipertensija, aortas nepietiekamība un aortas aneirisma. Pacientiem ar divām vai vairākām no šīm pazīmēm desmit gadu izdzīvošanas rādītājs pēc diagnozes noteikšanas ir 58,6%, un lielākā daļa nāves gadījumu notiek slimības pirmajos piecos gados.

[ 15 ]