Antifosfolipīdu sindroms un nieru bojājumi

Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir klīnisku un laboratorisku simptomu komplekss, kas saistīts ar antivielu pret fosfolipīdiem (aPL) sintēzi un kam raksturīgas venozas un/vai arteriālas trombozes, ieraduma pilns spontāns aborts un trombocitopēnija. Slimību antifosfolipīdu sindroms pirmo reizi aprakstīja G. Hjūzs 1983. gadā pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi, un 20. gadsimta 90. gadu beigās tas tika nosaukts par "Hjūza sindromu", atzīstot zinātnieka lomu šīs patoloģijas izpētē.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloģija

Antifosfolipīdu sindroms, tāpat kā sistēmiskā sarkanā vilkēde, galvenokārt attīstās jaunā vecumā, sievietēm 4-5 reizes biežāk nekā vīriešiem, tomēr pēdējā laikā ir novērota tendence uz primārā antifosfolipīdu sindroma sastopamības pieaugumu pēdējā gadījumā. Patiesā antifosfolipīdu sindroma izplatība populācijā vēl nav pilnībā noteikta. Antivielu pret fosfolipīdiem noteikšanas biežums veseliem cilvēkiem ir vidēji 6 (0-14)%, tomēr to augstais titrs, kas saistīts ar trombozes attīstību, ir reģistrēts mazāk nekā 0,5% veselu cilvēku.

Sievietēm ar atkārtotu dzemdniecības patoloģiju šīs antivielas tiek konstatētas 5–15 % gadījumu. Pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi antivielu pret fosfolipīdiem noteikšanas biežums ir vidēji 40–60 %, tomēr antifosfolipīdu sindroma klīniskās izpausmes attīstās retāk: trombotisku komplikāciju biežums pacientiem ar antivielām pret fosfolipīdiem sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā sasniedz 35–42 %, savukārt to neesamības gadījumā tas nepārsniedz 12 %.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cēloņi antifosfolipīdu sindroms

Antifosfolipīdu sindroma cēloņi nav zināmi. Visbiežāk antifosfolipīdu sindroms attīstās reimatisku un autoimūnu slimību gadījumā, galvenokārt sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā.

Antivielu līmeņa paaugstināšanās pret fosfolipīdiem tiek novērota arī baktēriju un vīrusu infekcijās ( streptokoki un stafilokoki, tuberkulozes mikobaktēriju infekcija, HIV, citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīrusi, C un B hepatīts un citi mikroorganismi, lai gan tromboze šādiem pacientiem attīstās reti), ļaundabīgos audzējos un dažu medikamentu (hidralazīna, izoniazīda, perorālo kontracepcijas līdzekļu, interferonu) lietošanā.

Antifosfolipīdu antivielas ir heterogēna antivielu populācija pret negatīvi lādētu (anjonu) fosfolipīdu antigēniem determinantiem un/vai fosfolipīdus saistošiem (kofaktoru) plazmas proteīniem. Antifosfolipīdu antivielu saimē ietilpst antivielas, kas izraisa viltus pozitīvu Vasermana reakciju; vilkēdes antikoagulants (antivielas, kas pagarina in vitro asins recēšanas laiku fosfolipīdu atkarīgos koagulācijas testos); antivielas, kas reaģē ar kardiolipīnu aPL un citiem fosfolipīdiem.

[ 12 ], [ 13 ]

Simptomi antifosfolipīdu sindroms

Antifosfolipīdu sindroma simptomi ir diezgan dažādi. Klīnisko izpausmju polimorfismu nosaka trombu lokalizācija vēnās, artērijās vai mazos intraorganiskos asinsvados. Parasti trombozes atkārtojas vai nu venozajā, vai arteriālajā gultnē. Perifēro asinsvadu un mikrocirkulācijas gultnes asinsvadu trombotiskas nosprostošanās kombinācija veido vairāku orgānu išēmijas klīnisko ainu, kas dažiem pacientiem izraisa vairāku orgānu mazspēju.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Veidlapas

Pašlaik izšķir sekundāro antifosfolipīdu sindromu, kas galvenokārt saistīts ar sistēmisko sarkano vilkēdi, un primāro, kas attīstās bez citām slimībām un acīmredzot ir neatkarīga nozoloģiska forma. Īpašs antifosfolipīdu sindroma variants tiek uzskatīts par katastrofālu, ko izraisa akūts trombookluzīvs bojājums galvenokārt dzīvībai svarīgu orgānu (vismaz trīs vienlaikus) mikrocirkulācijas gultnes traukos, attīstoties vairāku orgānu mazspējai laika posmā no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām. Primārais antifosfolipīdu sindroms veido 53%, sekundārais - 47%.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostika antifosfolipīdu sindroms

Antifosfolipīdu sindroma raksturīgās pazīmes ir trombocitopēnija, parasti mērena (trombocītu skaits ir 100 000–50 000 1 μl) un bez hemorāģiskām komplikācijām, un Kumbsa pozitīva hemolītiskā anēmija. Dažos gadījumos tiek novērota trombocitopēnijas un hemolītiskās anēmijas kombinācija (Evansa sindroms). Pacientiem ar nefropātiju, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindromu, īpaši katastrofāla antifosfolipīdu sindroma gadījumā, ir iespējama Kumbsa negatīvas hemolītiskās anēmijas (mikroangiopātiskas) attīstība. Pacientiem ar sarkanās vilkēdes antikoagulantu asinīs ir iespējams aktivētā parciālā tromboplastīna laika un protrombīna laika palielināšanās.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]