Antifosfolipīdu sindroma diagnostika

Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir reimatiska slimība, kam raksturīga autoantivielu klātbūtne pret fosfolipīdiem. Autoantivielu veidošanās cēloņi nav precīzi noteikti. Tiek uzskatīts, ka lielākā daļa cilvēku vīrusu ir tropiski asinsvadu endotēlijam. Saglabājoties tajos, vīrusi izraisa morfoloģiskas un funkcionālas izmaiņas šūnās; iegūtā asinsvadu sieniņu galvenās membrānas iznīcināšana, ko izraisa endotēlija bojājums, noved pie asins koagulācijas sistēmas XII faktora (Hāgemana) aktivācijas un hiperkoagulācijas attīstības, kā arī autoantivielu veidošanās. Autoantivielas bloķē endotēlija membrānas proteīnus (C, S proteīnu, trombomodulīnu), kas novērš trombu veidošanos, nomāc koagulācijas kaskādes komponentu aktivāciju, kavē ATIII un prostaciklīna veidošanos un tieši bojā asinsvadu endotēlija šūnas. Antivielu mijiedarbība ar šūnu membrānu fosfolipīdiem izraisa konformācijas un vielmaiņas izmaiņas membrānās, šūnu funkcijas traucējumus, asins stāzi kapilāros un venulās, kā arī trombozi.

Dažiem pacientiem antifosfolipīdu sindroms galvenokārt izpaužas kā vēnu tromboze, citiem - kā insults, bet vēl citiem - kā dzemdniecības patoloģija vai trombocitopēnija.

Antifosfolipīdu sindroma biežums dažādos apstākļos

Valstis	Biežums,%
Recidivējoša vēnu tromboze	28.–71. lpp.
Ieraduma spontāns aborts	28–64
Šķērsvirziena mielīts	50
Trombocitopēnija	27.–33. lpp.
Hemolītiskā anēmija	38
Arteriālā tromboze	25.–31.
Mesh Livedo	25
Plaušu hipertensija	20–40

Antifosfolipīdu sindroma diagnostikas kritēriji tika formulēti 1998. gadā VIII Starptautiskajā antifosfolipīdu antivielu simpozijā Saporo (Japāna).

Klīniskie un laboratoriskie kritēriji antifosfolipīdu sindroma diagnostikai

Klīniskie kritēriji

• Asinsvadu tromboze

Viena vai vairākas arteriālas, venozas vai mazo asinsvadu trombozes klīniskas epizodes jebkuros audos vai orgānos. Tromboze jāapstiprina ar ultraskaņas Doplera attēlveidošanu vai histoloģisku izmeklēšanu, izņemot virspusējo vēnu trombozes. Trombozes histoloģiskajā izmeklēšanā jāuzrāda būtiskas iekaisuma izmaiņas asinsvada sieniņā.

• Grūtnieču slimības

Viena vai vairākas neizskaidrojamas morfoloģiski normāla augļa nāves 10 normālas grūtniecības nedēļās vai vēlāk, ja normāla augļa morfoloģija jādokumentē ar ultraskaņas skenēšanu vai tiešu augļa izmeklēšanu,

Vai

:

Viena vai vairākas priekšlaicīgas dzemdības morfoloģiski normālam auglim 34 grūtniecības nedēļā vai agrāk smagas preeklampsijas vai eklampsijas, vai smagas placentas nepietiekamības dēļ,

Vai arī: tēvam un mātei jāizslēdz trīs vai vairāki neizskaidrojami secīgi aborti pirms 10 grūtniecības nedēļām ar patoloģiskām vai anatomiskām anomālijām vai hormonāliem traucējumiem, un hromosomu cēloņi ir jāizslēdz.

Laboratorijas kritēriji

1. Antikardiolipīna antivielas IgG un/vai IgM asinīs, vidējs vai augsts līmenis 2 vai vairākos pētījumos, kas iegūti ar vismaz 6 nedēļu intervālu, mērīts ar standarta ELISA metodi β2 glikoproteīna 1 atkarīgām antikardiolipīna antivielām
2. Pozitīvs vilkēdes antikoagulants plazmā 2 vai vairākās analīzēs, kas iegūtas ar vismaz 6 nedēļu intervālu, un šis antikoagulants noteikts saskaņā ar Starptautiskās trombozes un hemostāzes biedrības vadlīnijām, izmantojot šādus soļus:
   • pamatojoties uz skrīninga testu rezultātiem, piemēram, APTT, koagulīna laiku, Rasela testu ar atšķaidīšanu, protrombīna laiku ar atšķaidīšanu, nosakot fosfolipīdu atkarīgās plazmas koagulācijas fāzes pagarināšanās faktu
   • nespēja koriģēt ilgstošu skrīninga testa laiku, sajaucot to ar normālu, trombocītu nesaturošu plazmu
   • saīsinot skrīninga testa laiku vai normalizējot to pēc tam, kad testējamajai plazmai pievienots pārmērīgs fosfolipīdu daudzums, un izslēdzot citas koagulopātijas, piemēram, VIII faktora inhibitora vai heparīna klātbūtni

Diagnostikas nosacījumi

Vismaz viena klīniskā un viena laboratorijas kritērija klātbūtne

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]