Supratentoriālie gliozes perēkļi

Kad gliālo šūnu proliferācijas process notiek smadzeņu supratentoriālajā reģionā, t.i., smadzeņu augšējās daļās, kas atrodas virs smadzenīšu tentorija (tentorium cerebelli), membrānas, kas atdala smadzenītes no smadzeņu pakauša daivām, veidojas gliozes supratentoriāli perēkļi.

Epidemioloģija

Precīzs smadzeņu supratentoriālā reģiona fokālās gliozes gadījumu skaits nav aprēķināts un nav zināms. Taču pēc insultiem reaktīvās astrocitārās gliozes perēkļi tiek konstatēti 67–98 % pacientu; Alcheimera slimības gadījumā — 29–100 % pacientu un Parkinsona slimības gadījumā — 30–55 % pacientu.

Klīniskā statistika liecina, ka gandrīz 26% epilepsijas gadījumu galvenā neiropatoloģiskā anomālija ir difūzā astrocītiskā glioze, kas neattīstās neironu bojājumu dēļ.

Cēloņi supratentoriāli gliozes perēkļi.

Glioze attiecas uz organiskiem smadzeņu bojājumiem un tiek uzskatīta par gliālo šūnu (kas veido aptuveni pusi no kopējā smadzeņu tilpuma) izplatītu reakciju, reaģējot uz gliālo šūnu (neironu) bojājumiem vai nāvi. [ 1 ] Šis bojājums var rasties šādu iemeslu dēļ:

• No galvas traumas;
• Perinatāla hipoksija vai dzemdību trauma jaundzimušajiem;
• Hemorāģisks insults, kad smadzeņu asinsrites traucējumu laikā rodas asinsvadu ģenēzes gliozes supratentoriāli perēkļi;
• Išēmisks insults ar atlikušās ģenēzes gliozes supratentoriāliem perēkļiem, t.i., saistīts ar baltās vielas neironu hipoksiju un išēmiju;
• Smadzenīšu insults;
• Par Korsakova sindromu;
• Imūnsistēmas mediēti CNS mielinizēto aksonu bojājumi multiplās sklerozes gadījumā;
• Asinsvadu sieniņu iekaisums (vaskulīts);
• Alcheimera slimība;
• Parkinsona slimība;
• Šarko neirodeģeneratīvā slimība - amiotrofiskā laterālā skleroze;
• Ģenētiskā Hantingtona slimība;
• Prionu slimības, īpaši Kreicfelda-Jakoba slimība;
• AIDS, kas var izraisīt HIV demenci;
• Par tuberkulozu smadzeņu bojājumu.

Patoloģiskas izmaiņas smadzeņu baltajā vielā gados vecākiem cilvēkiem, kad neironi tiek aizstāti ar glijas šūnām, tiek atzītas par mazo asinsvadu aterosklerozes izpausmi un ir saistītas ar ar vecumu saistītiem asinsvadu riska faktoriem.

Arī supratentoriāli gliozes perēkļi uz asinsvadu mikroangiopātijas fona - mazo asinsvadu sieniņu bojājumi ar traucētu asinsriti smadzeņu audos - ir iespējami saistaudu sistēmisku bojājumu, infekciju un ļaundabīgu smadzeņu audzēju gadījumos.

Riska faktori

Turklāt gliozes perēkļu riska faktori smadzenēs ir saistīti ar hronisku paaugstinātu asinsspiedienu; hiperlipidēmiju un hipoglikēmiju; ilgstošiem smadzeņu asinsrites traucējumiem (kas izraisa smadzeņu audu hipoksiju); ilgstošu jaundzimušo asfiksiju (kas izraisa smadzeņu audu hipoksiju); virkni iedzimtu patoloģiju un ģenētisku slimību; epilepsiju; smadzeņu infekcijām (encefalītu, vīrusu izcelsmes meningītu); vielmaiņas sindromu un alkoholismu. [ 2 ]

Pathogenesis

Ņemot vērā gliozes patogenezi kā universālu reakciju uz lokāliem smadzeņu bojājumiem vai vispārēju patoloģisku procesu CNS, neirofiziologi atzīmē šīs reakcijas mehānisma nenoteiktību.

Tomēr ir droši zināms, ka smadzeņu gliālās šūnas – atšķirībā no nervu šūnām – spēj vairoties daloties neatkarīgi no cilvēka vecuma. Glia šūnas ne tikai saglabā neironu stabilo pozīciju, bet arī nodrošina to trofisko atbalstu un regulē neironus un to sinapses ieskaujošo ekstracelulāro šķidrumu.

Tika atklāta iekaisuma citokīnu - IL-1 (interleikīna-1), IL-6 (interleikīna-6) un TNF-α (audzēja nekrozes faktora alfa) stimulējošā loma gliālo šūnu - astrocītu, mikrogliju un oligodendrocītu - aktivācijā un proliferācijā.

Piemēram, reaģējot uz smadzeņu bojājumiem, astrocīti (zvaigžņveida glijas šūnas) izdala ķīmiskos iekaisuma mediatorus, kas piesaista eozinofilus un dažus trofiskos asins faktorus; tas palielina gliālās fibrilāri skābās olbaltumvielas (GFAP) ekspresiju ar glijas hipertrofiju un astrocītu proliferāciju. Tā rezultātā veidojas glijas rēta, kas aizpilda nervu audu defektu. Vienlaikus zvaigžņveida šūnas kavē bojātā aksona ataugšanu.

Rezidenti smadzeņu fagocīti, mikroglijas, kuras arī aktivizē iekaisuma citokīni un augšanas faktori, diferencējas makrofāgos un var izraisīt imūnreakcijas demielinizējošās un neirodeģeneratīvās slimībās, kā arī reaģē uz neironu un to aksonu bojājumiem.

Turklāt gliozes process insulta gadījumā var sākties smadzeņu kapilāru bojājumu un īslaicīgas hematoencefāliskā barjeras integritātes traucējumu dēļ. [ 3 ]

Simptomi supratentoriāli gliozes perēkļi.

Speciālisti izšķir: fokālos jeb atsevišķus gliozes supratentoriālus perēkļus (diezgan liela glijas aizauguma veidā vienā vietā); dažus perēkļus (ne vairāk kā divus vai trīs), kā arī vairākus gliozes supratentoriālus perēkļus (vairāk nekā trīs) un difūzus jeb multifokālus supratentoriālus perēkļus.

Tātad vispārējie simptomi, kā arī pirmās supratentoriālas gliozes perēkļu pazīmes ir atkarīgas no tā, vai tie ir atsevišķi vai vairāki, bet lielā mērā nosaka to specifiskā lokalizācija. Dažos gadījumos šādi perēkļi neiroloģiski nekādā veidā neizpaužas.

Supratentoriālās struktūras ir smadzeņu puslodes ar bazālajiem ganglijiem un talāmu; pakauša daivas (kas kontrolē redzi un okulomotorās funkcijas); parietālās daivas (kas nodrošina fizisko sajūtu uztveri un interpretāciju); frontālā daiva (kas ir atbildīga par loģiku, intelektu, individuālo domāšanu un runas attīstību); un temporālās daivas (kas atbild par īslaicīgo atmiņu un runu).

Tādējādi gliālo šūnu fokālās neironu aizvietošanas klīniskajā ainā var būt galvassāpes un reibonis; pēkšņas asinsspiediena svārstības; motorikas disfunkcijas (gaitas izmaiņas, ataksija, parēze, grūtības saglabāt ķermeņa līdzsvaru, krampji); maņu traucējumi; problēmas ar redzi, dzirdi vai runu; samazināta uzmanība, atmiņa un kognitīvās funkcijas, kā arī uzvedības traucējumi, kas jau ir demences simptomi.

Vairumā asinsvadu izcelsmes supratentoriālas gliozes perēkļu gadījumu novēro discirkulācijas encefalopātijas simptomus. [ 4 ]

Komplikācijas un sekas

Supratentorālā reģiona fokālās gliozes galvenās negatīvās sekas ir smadzeņu funkciju traucējumi, kas var izpausties kā kognitīvo traucējumu, demences, gaitas traucējumu, halucināciju, depresijas utt. simptomi.

Fokālās gliozes komplikācijas palielina pacienta pilnīgas invaliditātes risku.

Diagnostika supratentoriāli gliozes perēkļi.

Tikai instrumentāla diagnostika - izmantojot smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Var noteikt gliozes supratentoriālu fokusu.

Vizualizētā MR attēlā atsevišķi gliozes supratentoriāli perēkļi ir redzami intensīvi izteiktu, dažādas konfigurācijas gaišu apgabalu veidā, kas var būt lokalizēti dažādās smadzeņu struktūru zonās, kas pieder pie supratentoriālajām. [ 5 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar astrocitomu, kraniofaringiomu, hemangioblastomu, ependimomu un encefalomalāciju.

Profilakse

Vispārējā profilakse ietver labi zināmos veselīga dzīvesveida principus. Bet, ņemot vērā slimības, kurās gliozes perēkļi parādās smadzeņu supratentoriālajā reģionā, ir jāveic profilaktiski pasākumi, lai novērstu šīs patoloģijas - sākot ar aterosklerozi un insultu.

Ir arī ieteikumi Alcheimera slimības profilaksei.

Prognoze

Gliozes supratentoriālo perēkļu lokalizācija un izplatība, kā arī to etioloģija un simptomatoloģijas intensitāte tieši ietekmē visa CNS jaunattīstības traucējumu kompleksa prognozi, ietekmējot pacientu dzīves kvalitāti.