
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Sideroblastiskās anēmijas bērniem
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Anēmijas, kas saistītas ar porfirīnu sintēzes vai izmantošanas traucējumiem (sideroakrestiskās, sideroblastiskās anēmijas), ir heterogēna slimību grupa, iedzimta un iegūta, kas saistīta ar porfirīnu un hēma sintēzē iesaistīto enzīmu aktivitātes traucējumiem. Terminu "sideroakrestiskās anēmija" ieviesa Heilmeijers (1957). Sideroakrestiskās anēmijas gadījumā dzelzs līmenis asins serumā ir paaugstināts. Kaulu smadzenēs ir sastopami gredzenveida sideroblasti - kodolīgi eritrocīti ar perinukleāru apmali, kas sastāv no rupjām hemosiderīna granulām un pārstāv ar dzelzi piepildītus mitohondrijus.
Sideroachrestiskās anēmijas cēloņi
Iedzimtas formas
Tās tiek pārnestas recesīvā, ar X hromosomu saistītā veidā (tiek skarti vīrieši) vai autosomāli dominējošā veidā (tiek skarti gan vīrieši, gan sievietes).
Metabolisma bloks var būt delta-aminolevulīnskābes veidošanās stadijā no glicīna un sukcinil-CoA. Šai reakcijai nepieciešams piridoksāla fosfāts, aktīvs piridoksīna un aminolevulīnskābes sintetāzes koenzīms.
Iegūtās formas
Iegūtās anēmijas formas, kas saistītas ar porfirīna sintēzes traucējumiem, var izraisīt saindēšanās ar svinu.
Mājsaimniecības svina intoksikācija pediatrijas praksē ir diezgan izplatīta. Tā rodas, ēdot pārtiku, kas uzglabāta konservētā vai mājās gatavotā māla traukā ar glazūru. Saindēšanos ar svinu visbiežāk izraisa svinu saturošu krāsu, apmetuma un citu ar svina krāsvielām piesātinātu materiālu (avīzes, ģipsis, šķembas; svina saturs pārsniedz 0,06%), kā arī sadzīves putekļu un augsnes daļiņu (svina saturs pārsniedz 500 mg/kg) norīšana. Svins nonāk atmosfērā ne tikai ieelpojot; visbiežāk tas nogulsnējas un nonāk organismā kopā ar putekļiem un augsnes daļiņām. Zīdaiņiem saindēšanās ar svinu rodas, ja zīdaiņu maisījuma pagatavošanai tiek izmantots piesārņots ūdens. Saindēšanās var rasties nepieciešamo piesardzības pasākumu neievērošanas dēļ, kausējot svinu mājas apstākļos.
Sideroachrestiskās anēmijas diagnostika
Iedzimtas anēmijas formu diagnozi apstiprina, pētot porfirīnu saturu eritrocītos. Ir konstatēts, ka iedzimtās sideroahrestiskās anēmijas formās eritrocītu protoporfirīna saturs ir samazināts. Eritrocītu koproporfirīna saturs var būt gan palielināts, gan samazināts. Parasti vidējais eritrocītu protoporfirīna līmenis asinīs ir 18 μg%, un augšējā robeža, ja nav anēmijas, ir 35 μg%. Lai pētītu dzelzs rezervju saturu un apstiprinātu hemosiderozi, izmanto desferāla testu. Pēc 500 mg desferāla intramuskulāras ievadīšanas ar urīnu parasti izdalās 0,6-1,2 mg dzelzs dienā, bet pacientiem ar sideroblastisku anēmiju - 5-10 mg dienā.
Lai diagnosticētu saindēšanos ar svinu, tiek noteikts svina līmenis venozās asinīs; eritrocītu protoporfirīna līmenis asinīs - līmenis virs 100 μg%, kā likums, norāda uz svina toksisko iedarbību.
Kādi testi ir vajadzīgi?