Priekškambaru starpsienas aneirisma

Atriālā starpsienas aneirisma (septum interatriale) ir definēta kā patoloģiska sakulāra muskuļu šķiedru sienas izliekums, kas atdala sirds augšējās kameras - kreiso un labo atriumu.

Epidemioloģija

Atriālās starpsienas aneirismas sastopamība bērnu populācijā tiek lēsta 1% apmērā, bet pieaugušajiem — 1–2%. Tomēr klīniskā statistika liecina, ka tā ir nejauša atziņa 1–2,5% no kopējās populācijas.

60 % gadījumu priekškambaru starpsienas aneirisma ir saistīta ar sirds defektiem, un 30 % pieaugušo pacientu šāda aneirisma ir izolēts strukturāls defekts. [ 1 ]

Cēloņi priekškambaru starpsienas aneirismas

Vairumā gadījumu priekškambaru starpsienas aneirisma izpaužas kā iedzimta priekškambaru starpsienas atveres anomālija, kas rodas no tā primārā slāņa veidošanās traucējumiem (no endokardiālas izcelsmes mezenhīma), kā arī priekškambaru starpsienas defekta gadījumā atvērta ovāla loga veidā sirdī (starp priekškambariem). Šāda priekškambaru starpsienas aneirisma bērniem visbiežāk tiek novērota kombinācijā ar citiem iedzimtiem sirds defektiem, iedzimta priekškambaru starpsienas aneirisma tiek novērota arī ģenētiski noteiktos sindromos (Marfāna, Ehlersa-Danlosa, Dauna u.c.).

Saistaudu sindromisku patoloģiju gadījumos jaundzimušajam var būt priekškambaru starpsienas aneirisma. Turklāt, ņemot vērā placentas asinsrites īpatnības intrauterīnās attīstības laikā, tā ir iespējama arī auglim.

Pieaugušo priekškambaru starpsienas aneirisma var rasties kā primāra malformācija, kas skar ovālo bedrīti vai visu starpsienu, vai arī tā var būt izolēta anomālija. Tā bieži tiek kombinēta arī ar citām sirds strukturālām anomālijām.

Arī šī patoloģiskā starpsienas izliekuma cēloņi starp atrijām ir saistīti ar aortas regurgitāciju, arteriālu hipertensiju, koronāro sirds slimību un infarktu (intraatriālu trombu klātbūtnē).

Turklāt starpsienas aneirismas veidošanās var būt sekundāra biventrikulāras (skarot abus kambarus) sirds mazspējas gadījumā, kas attīstās ar subpulmonālu stenozi — plaušu artērijas sašaurināšanos zem plaušu vārstuļa. [ 2 ]

Un šādos gadījumos priekškambaru starpsienas aneirisma veidojas bez asiņošanas, kas nozīmē, ka pacientam nav defekta ovāla loga formā, caur kuru varētu notikt starppriekškambaru apvedceļš. Un, saskaņā ar dažiem datiem, asiņu izdalīšanās neesamība ir novērojama 25–40 % pacientu ar diagnosticētu priekškambaru starpsienas aneirismu. [ 3 ]

Riska faktori

Starpsienu starpsienas aneirismas veidošanās riska faktori tiek uzskatīti par:

• Kreisā kambara hipertrofija;
• Sirds labās puses hipoplazija (kambaris, priekškambaris);
• Iedzimta trikuspidālā vārstuļa anomālija;
• Anomālijas iedzimtas galveno artēriju transpozīcijas veidā;
• Aortas stenoze ar traucētu sirds hemodinamiku;
• Reimatiska mitrālā stenoze;
• Primārs venozā sinusa defekts ar asiņu aizplūšanu no sistēmiskās asinsrites uz mazo asinsriti, kas saistīts ar patoloģisku plaušu venozo atteci (iedzimta plaušu vēnu savienojuma anomālija).

Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ir divreiz lielāks priekškambaru starpsienas aneirismas risks nekā priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. [ 4 ]

Pathogenesis

Cilvēka četrkameru sirds intrauterīnā attīstība ir sarežģīts process, kurā iesaistīti vairāki dažādas embrionālās izcelsmes mezenhimālie audi, kas tiek pārveidoti, un to regulē vairāki ekspresēti gēni (tostarp TGF-β - transformējošā augšanas faktora receptora gēns, transkripcijas faktoru TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 u.c. gēni). Līdzīgi sarežģīta ir arī starpsienu un vārstuļu morfoģenēze.

Atriuma starpsienas izspieduma mehānisms tiek attiecināts uz tās vājināšanos ģenētisku mutāciju dēļ, kas ietekmē saistaudus, t.i., starpšūnu matrices šķiedru olbaltumvielu (kolagēnu un elastīna) ražošanas traucējumiem, kas samazina starpsienas starpsienas izturību un elastību. Starpsienas vājināšanās izskaidro tās izvirzījuma veidošanos un defektu klātbūtni ovālas atveres formā.

Kā liecina pētījumi, aneirismu patoģenēze šajā lokalizācijā ir saistīta ar ievērojamu asins plūsmas spiediena atšķirību labajā un kreisajā priekškambarī: paaugstināts spiediens labajā priekškambarī noved pie visa starpkambara starpsienas vai tās daļas prolapsa (izliekuma) kreisajā priekškambarī, un, palielinoties asins plūsmas spiedienam kreisajā priekškambarī, - pie sienas izliekuma sirds labajā augšējā kamerā. Un jo augstāks ir intraatriālais spiediena gradients, jo lielāka ir aneirisma.

Pat jaundzimušajiem ar iedzimtu priekškambaru starpsienas audu strukturālu vājumu eksperti uzskata pastāvīgu hemodinamisko anomāliju klātbūtni par noteicošo faktoru aneirismas veidošanā.

Bērniem izspieduma izmērs ir vidēji 4,5–5 mm, savukārt pieaugušajiem tas svārstās no 8 mm līdz 15 mm vai vairāk. [ 5 ]

Simptomi priekškambaru starpsienas aneirismas

Diezgan bieži neliela priekškambaru starpsienas aneirisma ir klīniski asimptomātiska. Taču tās palielināšanās gadījumā pirmās pazīmes var izpausties kā vispārējs nespēks ar aizdusu un tahikardiju fiziskas slodzes laikā.

Var būt arī tādi simptomi kā paaugstināts nogurums; paātrināta vai neregulāra sirdsdarbība; un kāju, pēdu vai vēdera apvidus pietūkums. [ 6 ]

Saskaņā ar starptautisko klasifikāciju priekškambaru starpsienas aneirismas veidi tiek atšķirti atkarībā no tās kustības virziena kardiorespiratorā cikla laikā:

• 1R tipa priekškambaru starpsienas aneirisma tiek definēta, ja izspiedums atrodas tikai labajā priekškambarī;
• 2L tipa aneirisma nozīmē izliekumu kreisajā atriumā;
• 3RL tips - kad aneirismas apjomīgākā daļa izspiežas labajā atriumā, bet mazākā daļa - kreisajā atriumā;
• 4LR tips - ja aneirismas maksimālā novirze ir vērsta uz kreiso atriumu ar mazāku novirzi uz labo atriumu;
• 5. tipa aneirisma tiek definēta kā divpusējs izliekums, kas atrodas vienādā attālumā no abiem priekškambariem.

Lasiet arī - akūtas un hroniskas sirds aneirismas: kambaru, starpsienas, pēcinfarkta, iedzimtas

Komplikācijas un sekas

Atriumu starpsienas aneirisma traucē sirds darbību, un tās komplikācijas un sekas ir saistītas ar sienas trombu veidošanās risku, perifēro artēriju embolijas biežuma palielināšanos un pārejošu išēmisku lēkmju vai insulta iespējamību – ar potenciāli dzīvībai bīstamu asins plūsmas bloķēšanu smadzenēs.

Aneirismas gadījumā ar starppriekšmiju šuntēšanu no kreisās uz labo pusi palielinās spiediens labajā priekškambarī un šaurajā asinsrites lokā, kas galu galā noved pie labā kambara palielināšanās ar paroksizmālu priekškambaru fibrilāciju un priekškambaru fibrilāciju, kā arī labās puses sirds hipertrofiju un plaušu hipertensiju.

Kad spiediens labajā priekškambarī sākotnēji ir paaugstināts, asinis tiek izvadītas no labās uz kreiso pusi, galu galā izraisot hronisku sirds mazspēju. [ 7 ]

Diagnostika priekškambaru starpsienas aneirismas

Diagnoze sākas ar pilnīgu pacienta anamnēzi, ģimenes anamnēzi un fizisku pārbaudi.

Laboratorijas testiem tiek veikti laboratorijas testi, tostarp: klīniskās asins analīzes un trombocītu skaita noteikšana, aknu enzīmu testi un urīna analīze.

Instrumentālā diagnostika ietver krūškurvja rentgenu, EKG, sirds ultraskaņu - transtorakālo ehokardiogrāfiju, datortomogrāfiju (KT) un citus instrumentālus sirds izmeklējumus.

Tiek veikta diferenciāldiagnoze ar priekškambaru starpsienas hematomu, miksomu, ehinokoku cistu, sirds malformācijām un audzējiem, koronārajām anomālijām utt.

Skatīt - aneirismas: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Profilakse

Tā kā vairumā gadījumu priekškambaru starpsienas aneirisma ir tās defektu un iedzimtu sirds defektu sekas, tās veidošanās novēršana nav iespējama.

Prognoze

Atriālās starpsienas aneirismas prognozes atkarību katram pacientam nosaka tās veidošanās cēlonis un komplikāciju klātbūtne, jo īpaši vissmagākā - insults.