Pilnīga galveno artēriju transpozīcija: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Lielo artēriju transpozīcija ir visizplatītākais zilā tipa iedzimtais sirds defekts bērniem pirmajos dzīves mēnešos. Tā veido 12–20 % no visām iedzimtajām sirds anomālijām. Vecākiem bērniem augstās mirstības dēļ šī defekta biežums ir ievērojami mazāks. Zēniem lielo artēriju transpozīcija ir 2–3 reizes biežāka.

Lielo asinsvadu transpozīcija notiek, kad aorta iziet no labā kambara, bet plaušu artērija – no kreisā kambara, kā rezultātā rodas divas neatkarīgas, paralēlas asinsrites sistēmas – plaušu un sistēmiskā. Simptomi galvenokārt ietver cianozi un sirds mazspējas pazīmes. Sirds auskultācijas izmaiņas ir atkarīgas no saistītu iedzimtu defektu klātbūtnes. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ehokardiogrāfiju vai sirds kateterizāciju. Radikāla ārstēšana ir ķirurģiska korekcija. Ieteicama endokardīta profilakse.

Lielo artēriju transpozīcijas laikā aorta atzarojas no labā kambara, bet plaušu artērija - no kreisā. Rezultātā venozās asinis pa aortu nonāk sistēmiskajā asinsritē, bet arteriālās asinis - plaušu asinsritē. Veidojas divas atsevišķas asinsrites. Ja starp tām ir savienojums (defekts starpkambaru vai priekškambaru starpsienā, atvērts aortas kanāls, atvērts ovāls logs), bērns ir dzīvotspējīgs. Hipoksēmijas pakāpe un šķērsplūsmas lielums ir atkarīgs no savienojumu lieluma. Iespējama šī defekta kombinācija ar plaušu artērijas stenozi, un tādā gadījumā nav plaušu asinsrites hipervolēmijas, rodas sūdzības par aizdusas lēkmēm, līdzīgas kā Fallo tetrādes gadījumā. Hipervolēmiju plaušu asinsritē raksturo sūdzības par atkārtotu sastrēguma pneimoniju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Lielo artēriju transpozīcijas simptomi

Izteikta cianoze attīstās dažu stundu laikā pēc dzimšanas un strauji progresē līdz metaboliskajai acidozei samazinātas audu skābekļa piegādes dēļ. Cianoze ir mazāk smaga pacientiem ar lielu VSD, atvērtu arteriālo vadu vai abiem, bet sirds mazspējas pazīmes un simptomi var attīstīties pirmajās 3 līdz 6 dzīves nedēļās (piemēram, tahipnoja, aizdusa, tahikardija, svīšana, svara pieauguma traucējumi). Izņemot ģeneralizētu cianozi, fiziskās apskates rezultāti nav ievērojami. Sirds trokšņi var nebūt, ja vien nav saistītu defektu. Otrā sirds skaņa ir viena un skaļa.

Lielo artēriju transpozīcijas diagnoze

Vairumā gadījumu defekts tiek diagnosticēts dzimšanas brīdī ar difūzu ("čuguna") cianozi un smagu aizdusu. Troksnis ne vienmēr parādās pirmajās dienās. Tas atbilst pavadošās komunikācijas atrašanās vietai. Sistoliskais tremors tiek atklāts ar palpāciju. Kardiomegālija izpaužas kā "sirds kupra" veidošanās gandrīz no pirmajām dzīves dienām.

EKG atklāj sirds elektriskās ass novirzi pa labi, labā kambara pārslodzes pazīmes un tā miokarda hipertrofiju (pozitīvs T vilnis labajos krūškurvja vados). Lielu starpkambaru starpsienas defektu gadījumā atklājas kreisā kambara pārslodzes pazīmes.

Rentgenogrammā plaušu raksts var būt normāls (ar nelielām komunikācijām), pastiprināts (ar lielām) vai noplicināts (kombinācijā ar plaušu artērijas stenozi). Sirds ēnai ir olveida forma ("ola, kas atrodas uz sāniem").

Ehokardiogrāfiskā diagnostika balstās uz sirds kambaru un no tiem izplešasošo galveno asinsvadu morfoloģijas noteikšanu. Raksturīga ir sirds kambaru un abu asinsvadu izplūdes traktu paralēla gaita kreisā kambara gareniskās ass projekcijā.

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija nesen ir zaudējušas savu nozīmi; tās izmanto, lai veiktu Raškinda procedūru un diagnosticētu sarežģītus vienlaicīgus sirds defektus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]