Trikuspidālā vārstuļa anomālija (Ebšteina anomālija): simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ebšteina anomālija (trikuspidālā vārstuļa anomālija) ir iedzimta trikuspidālā vārstuļa patoloģija, kam raksturīga vārstuļu (parasti gan starpsienas, gan aizmugurējā) nobīde labā kambara dobumā, kas noved pie labā kambara atrializētas daļas veidošanās. Trikuspidālā vārstuļa vārstuļu nobīdes rezultātā labā kambara dobums tiek sadalīts divās daļās. Tikai apakšējā daļa, kas atrodas zem vārstuļa, pilda labā kambara funkcijas un sastāv no trabekulārā un izplūdes sekcijām. Ar mērenu vārstuļu nobīdi un regurgitāciju asinsrites traucējumi ir minimāli, defekts ilgstoši var būt asimptomātisks. Iespējama asiņu izplūde caur priekškambaru starpsienas defektu vai caur atvērtu ovālu logu. Šajā gadījumā rodas arteriālas hipoksēmijas simptomi. Labo sekciju tilpuma pārslodze noved pie starpkambaru starpsienas izspieduma pa kreisi, kas ierobežo kreisā kambara piepildīšanos, un var attīstīties sastrēguma sirds mazspēja. Dabiskā defekta gaitā prognoze ir atkarīga no trikuspidālā vārstuļa disfunkcijas pakāpes, kā arī no labā kambara hipoplāzijas pakāpes. Apmēram ceturtā daļa bērnu mirst pirmā dzīves mēneša laikā; neoperētiem pacientiem nāves cēlonis ir progresējoša sirds mazspēja. Defekta biežums ir 0,4% no visām iedzimtajām sirds anomālijām. Iespējami Ebšteina anomālijas ģimenes gadījumi.

Trikuspidālā vārstuļa anomālijas (Ebšteina anomālijas) simptomi ir atkarīgi no hemodinamisko traucējumu pakāpes. Priekškambaru starpsienas defekta gadījumā galvenais simptoms ir cianoze, kuras smagums ir atkarīgs no spiediena labajā priekškambarī un caur starpkambaru savienojumu izvadītā asins tilpuma. Laika gaitā sirds mazspējas pazīmes pastiprinās, un samazinās fiziskās aktivitātes tolerance. Lielā labā priekškambara un labā kambara izmēra dēļ var veidoties sirds kupris. Auskultācijas izmaiņas ir vieglas. Trikuspidālā nepietiekamības gadījumā dzirdams kluss sistoliskais troksnis; labā atrioventrikulārā atveres stenozes gadījumā krūšu kaula labajā malā parādās presistolisks vai mezodiastolisks troksnis. Trokšņu intensitāte palielinās ieelpas fāzē, kas norāda uz to saistību ar trikuspidālā vārstuļa bojājumu. Ar ievērojamu labā priekškambara un kambara paplašināšanos rodas sirds aritmijas. Paroksizmāla supraventrikulāra tahikardija tiek konstatēta 25–50% pacientu, Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms – 14%.

Ebšteina anomālijas diagnosticēšanā bieži palīdz elektrokardiogrāfiskā izmeklēšana. Parasti sirds elektriskā ass ir strauji novirzīta pa labi, tiek konstatētas nepilnīgas vai pilnīgas labās zara blokādes pazīmes ar zemu R un S viļņu amplitūdu.

Krūškurvja rentgenogrammā sirdij ir sfēriska konfigurācija, kas galvenokārt palielināta labā atriuma un labā kambara "atrializētās" daļas dēļ. Plaušu raksts ir normāls vai samazināts.

Ehokardiogrāfija četru kameru projekcijā piesaista uzmanību starpsienas vārstuļa pārvietošanai labā kambara dobumā. 85% gadījumu tiek konstatēts atvērts ovāls logs vai priekškambaru starpsienas defekts. Doplera ehokardiogrāfija atklāj trikuspidālā nepietiekamības pakāpi.

Sirds kateterizācija tiek veikta, lai novērtētu plaušu gultnes stāvokli un elektrofizioloģisko izmeklēšanu sirds aritmijas gadījumā.

Trikuspidālā vārstuļa anomālijas (Ebšteina anomālijas) ārstēšana

Pacientiem ar mērenu vai nelielu trikuspidālo regurgitāciju nepieciešama pastāvīga kardiologa uzraudzība un elektrokardiogrāfiska kontrole. Ķirurģiska ārstēšana ir indicēta sirds mazspējas, arteriālas hipoksēmijas un terapijas rezistentu sirds aritmiju gadījumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]