Aortas stenoze: vispārīga informācija

Aortas stenoze ir aortas vārstuļa sašaurināšanās, kas sistoles laikā ierobežo asins plūsmu no kreisā kambara augšupejošajā aortā. Aortas stenozes cēloņi ir iedzimts bikuspidālais aortas vārstulis, idiopātiska deģeneratīva skleroze ar kalcifikāciju un reimatiskais drudzis.

Progresējoša aortas stenoze bez ārstēšanas galu galā noved pie klasiskās triādes: ģībšanas, stenokardijas un slodzes laikā radušās aizdusas; var rasties sirds mazspēja un aritmijas. Raksturīgās pazīmes ir zemas amplitūdas, aizkavēts miega artērijas pulsa maksimums un crescendo-decrescendo izsviedes troksnis. Diagnozi nosaka, veicot fizisku pārbaudi un ehokardiogrāfiju. Asimptomātiskai aortas stenozei bieži nav nepieciešama ārstēšana. Bērniem balonvalvotomija tiek izmantota progresējošas aortas stenozes vai klīnisku simptomu gadījumā; pieaugušajiem indicēta vārstuļu nomaiņa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistika

Aortas stenozes izplatība, pēc dažādu autoru domām, svārstās no 3-4 līdz 7%. Ar vecumu šī defekta biežums palielinās, sasniedzot 15-20% cilvēku, kas vecāki par 80 gadiem, un, palielinoties iedzīvotāju dzīves ilgumam, šī defekta sastopamība iedzīvotāju vidū palielināsies. Dominējošais dzimums ir vīrietis (2,4: 1), bet vecāka gadagājuma apakšgrupā dominē sievietes. Aortas stenoze pēc izcelsmes tiek iedalīta iedzimtā un iegūtā, pēc bojājuma apjoma - izolētā un kombinētā, pēc lokalizācijas - vārstuļu, supravalvulārā, infravalvulārā vai hipertrofiskas kardiomiopātijas izraisītā.

Aortas stenozes cēloņi

Aortas skleroze, vārstuļu struktūru sabiezēšana ar fibrozi un kalcifikāciju (sākotnēji bez stenozes) ir visbiežāk sastopamie aortas stenozes cēloņi gados vecākiem cilvēkiem; ar vecumu aortas skleroze progresē līdz stenozei vismaz 15% pacientu. Aortas skleroze ir arī visbiežākais aortas stenozes cēlonis, kas izraisa nepieciešamību pēc ķirurģiskas ārstēšanas. Aortas skleroze atgādina aterosklerozi, ar lipoproteīnu nogulsnēšanos, aktīvu iekaisumu un vārstuļu kalcifikāciju; riska faktori ir vienādi.

Visbiežākais aortas stenozes cēlonis pacientiem līdz 70 gadu vecumam ir iedzimts bikuspidālais aortas vārstulis. Iedzimta aortas stenoze tiek atklāta 3–5 gadījumos uz 1000 dzīviem dzimušajiem, biežāk zēniem.

Attīstības valstīs visbiežākais aortas stenozes cēlonis visās vecuma grupās ir reimatiskais drudzis. Supravalvulāru aortas stenozi var izraisīt iedzimts membrānas vai hipoplastisks sašaurinājums virs Valsalvas sinusiem, taču tā ir reta. Sporādiska supravalvulāras aortas stenozes variācija ir saistīta ar raksturīgām sejas iezīmēm (augsta un plata piere, hipertelorisms, šķielēšana, augšup pacelts deguns, garš filtrums, plata mute, patoloģiska zobu augšana, apaļi vaigi, mikrognātija, zemu novietotas ausis). Ja tā ir saistīta ar agrīnu idiopātisku hiperkalciēmiju, šī forma ir pazīstama kā Viljamsa sindroms. Subvalvulāru aortas stenozi izraisa iedzimts membrānas vai fibrozs gredzens, kas atrodas zem aortas vārstuļa; tā arī ir reta.

Aortas regurgitācija var būt saistīta ar aortas stenozi. Aptuveni 60 % pacientu, kas vecāki par 60 gadiem, ar ievērojamu aortas stenozi ir arī mitrālā gredzena kalcifikācija, kas var izraisīt ievērojamu mitrālā regurgitāciju.

Aortas stenozes rezultātā pakāpeniski attīstās kreisā kambara hipertrofija. Nozīmīga kreisā kambara hipertrofija izraisa diastolisku disfunkciju un, progresējot, var izraisīt samazinātu kontraktilitāti, išēmiju vai fibrozi, un jebkura no šīm problēmām var izraisīt sistolisku disfunkciju un sirds mazspēju (SM). Kreisā kambara palielināšanās notiek tikai tad, ja miokards ir bojāts (piemēram, miokarda infarkta laikā). Pacientiem ar aortas stenozi ir lielāka iespējamība asiņot no kuņģa-zarnu trakta vai citām lokalizācijām (Gade sindroms, hepatorenālais sindroms), jo augsta traumas pakāpe stenotisko vārstuļu zonā palielina fon Vilebranda faktora jutību pret plazmas metaloproteāzes aktivāciju un var palielināt trombocītu klīrensu. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana var būt arī angiodisplāzijas sekas. Šādiem pacientiem biežāk rodas hemolīze un aortas disekcija.

Kas izraisa aortas stenozi?

[ 6 ], [ 7 ]

Aortas stenozes simptomi

Iedzimta aortas stenoze parasti ir asimptomātiska vismaz līdz 10 līdz 20 gadu vecumam, pēc tam aortas stenozes simptomi var sākt strauji progresēt. Visās formās neārstēta progresējoša aortas stenoze galu galā noved pie ģībšanas slodzes laikā, stenokardijas un elpas trūkuma (tā sauktā SAD triāde). Citi aortas stenozes simptomi var būt sirds mazspēja un aritmijas, tostarp kambaru fibrilācija, kas var izraisīt pēkšņu nāvi.

Ģībonis fiziskas slodzes laikā attīstās tāpēc, ka sirds funkcionālais stāvoklis fiziskās aktivitātes laikā nevar nodrošināt nepieciešamo asinsapgādes līmeni. Ģībonis bez fiziskas slodzes attīstās izmainītu baroreceptoru reakciju vai kambaru fibrilācijas dēļ. Stenokardija rodas aptuveni divām trešdaļām pacientu. Apmēram trešdaļai ir ievērojama koronāro artēriju ateroskleroze, pusei koronārās artērijas ir neskartas, bet ir išēmija, ko izraisa kreisā kambara hipertrofija.

Nav redzamu aortas stenozes pazīmju. Palpējami simptomi ir pulsa izmaiņas miega artērijās un perifērajās artērijās: amplitūda ir samazināta, ir novirze no kreisā kambara kontrakcijām (pulsus parvus et tardus) un pastiprinātas kreisā kambara kontrakcijas (grūdiens pirmās sirds skaņas vietā un otrās sirds skaņas pavājināšanās) tā hipertrofijas dēļ. Kreisā kambara kontrakcijas palpējamais laukums nemainās palpējot, kamēr neattīstās sistoliskā disfunkcija sirds mazspējas gadījumā. Smagos gadījumos dažreiz var noteikt palpējamu IV sirds skaņu, ko ir vieglāk noteikt virsotnē, un sistolisko trīsu sajūtu, kas sakrīt ar aortas stenozes troksni un ir labāk nosakāma krūšu kaula kreisajā augšējā malā. Sistoliskais asinsspiediens var būt paaugstināts ar minimālu vai vidēji smagu aortas stenozi, bet tas samazinās, palielinoties aortas stenozes smagumam.

Auskultācijas laikā S1 ir normāls, un S2 var būt viens, jo aortas vārstuļa slēgums ir paplašināts, saplūstot S aortas (A) un plaušu (P) komponentiem, vai (smagos gadījumos) A nav. Stāvokļa smaguma pakāpei palielinoties, S1 vājinās un var galu galā izzust. Reizēm ir dzirdams S4 _. Pacientiem ar aortas stenozi iedzimtas bikuspidālās aortas vārstuļa slimības dēļ, kad vārstuļu lāpstiņas ir stingras, bet ne pilnīgi nekustīgas, tūlīt pēc tam var būt dzirdams izstumšanas klikšķis. Klikšķis nemainās slodzes testā.

Auskultācijas atradumi ietver crescendo-decrescendo izmešanas troksni, ko vislabāk var dzirdēt ar stetoskopa diafragmu pie kreisās krūšu kaula augšējās malas, pacientam sēžot un noliecoties uz priekšu. Troksnis parasti tiek vadīts uz labo atslēgas kaulu un abām miega artērijām (bieži vien skaļāk kreisajā pusē nekā labajā pusē), un tam ir raupjš vai skrāpējošs tembrs. Gados vecākiem pacientiem kalcificētā aortas vārstuļa nesavienoto vārstuļu galu vibrācija var radīt skaļāku, augstas frekvences "dūdošanu" vai muzikālu troksni virsotnē, troksnim mīkstinot vai izzūdot parasternāli (Galavardīna fenomens), tādējādi imitējot mitrālo regurgitāciju. Troksnis ir klusāks, ja stenoze ir mazāk smaga, bet, stenozei progresējot, tas kļūst skaļāks, garāks un sasniedz maksimumu vēlīnā sistolē (t.i., crescendo fāze kļūst garāka, bet decrescendo fāze - īsāka). Tā kā kreisā kambara kontraktilitāte samazinās kritiskas aortas stenozes gadījumā, troksnis mazinās un var izzust pirms nāves.

Aortas stenozes radītais troksnis parasti pastiprinās, veicot manevrus, kas palielina kreisā kambara tilpumu (piemēram, kājas pacelšana, pietupieni, pēc kambaru ekstrasistoles), un samazinās, veicot manevrus, kas samazina kreisā kambara tilpumu (Valsalvas manevrs) vai palielina pēcslodzi (izometrisks tvēriens ar roku). Šiem dinamiskajiem manevriem ir pretējs efekts trokšņos, kas saistīti ar hipertrofisku kardiomiopātiju, kas citos apstākļos var atgādināt aortas stenozes radīto troksni.

Aortas stenozes simptomi

Aortas stenozes diagnoze

Aortas stenozes iespējamā diagnoze tiek noteikta klīniski un apstiprināta ar ehokardiogrāfiju. Divdimensiju transtorakālā ehokardiogrāfija tiek izmantota, lai atklātu aortas vārstuļa stenozi un tās iespējamos cēloņus. Šis pētījums ļauj kvantitatīvi noteikt kreisā kambara hipertrofiju un diastoliskās vai sistoliskās disfunkcijas pakāpi, kā arī atklāt saistītus vārstuļu traucējumus (aortas regurgitāciju, mitrālā vārstuļa patoloģiju) un komplikācijas (piemēram, endokardītu). Doplera ehokardiogrāfija tiek izmantota, lai kvantitatīvi noteiktu stenozes pakāpi, mērot aortas vārstuļa laukumu, asins plūsmas ātrumu un supravalvulāro sistolisko spiediena gradientu.

Vārstuļa laukums 0,5–1,0 cm2 vai gradients > 45–50 mmHg norāda uz smagu stenozi; laukums < 0,5 cm2 un gradients > 50 mmHg norāda uz kritisku stenozi. Gradientu var pārvērtēt aortas regurgitācijas gadījumā un nenovērtēt kreisā kambara sistoliskās disfunkcijas gadījumā. Aortas vārstuļa asinsrites ātrums < 2–2,5 m/s vārstuļu kalcifikācijas gadījumā var liecināt par aortas sklerozi, nevis mērenu aortas stenozi. Aortas vārstuļa skleroze bieži progresē līdz aortas stenozei, tāpēc nepieciešama rūpīga uzraudzība.

Sirds kateterizācija tiek veikta, lai noteiktu, vai stenokardijas cēlonis ir koronāro artēriju slimība, vai arī tad, ja pastāv neatbilstība starp klīniskajiem un ehokardiogrāfiskajiem atradumiem.

Tiek veikta EKG un krūškurvja rentgenogrāfija. EKG uzrāda kreisā kambara hipertrofijai raksturīgas izmaiņas ar vai bez išēmiskām izmaiņām T viļņa STv segmentā. Krūškurvja rentgenogrāfija var atklāt aortas vārstuļa kalcifikāciju un sirds mazspējas pazīmes. Kreisā kambara izmēri parasti ir normāli, ja vien nav terminālas sistoliskās disfunkcijas.

Aortas stenozes diagnoze

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aortas stenozes prognoze

Aortas stenoze var progresēt lēni vai strauji, tāpēc ir nepieciešama dinamiska uzraudzība, lai savlaicīgi atklātu izmaiņas, īpaši mazkustīgiem gados vecākiem pacientiem. Šādiem pacientiem plūsma var ievērojami samazināties bez klīniskiem simptomiem.

Kopumā aptuveni 3–6 % asimptomātisku pacientu ar normālu sistolisko funkciju 1 gada laikā attīstās simptomi vai samazinās kreisā kambara EF. Slikta iznākuma (nāves vai simptomu, kuru dēļ nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās) prognozētāji ir vārstuļu laukums < 0,5 cm2, maksimālais aortas ātrums > 4 m/s, straujš maksimālā aortas ātruma pieaugums (> 0,3 m/s gadā) un vidēji smaga vai smaga vārstuļu kalcifikācija. Vidējā dzīvildze bez ārstēšanas ir aptuveni 5 gadi pēc stenokardijas sākuma, 4 gadi pēc ģībšanas sākuma un 3 gadi pēc sirds mazspējas attīstības. Aortas vārstuļa nomaiņa mazina simptomus un uzlabo izdzīvošanu. Operācijas risks ir palielināts pacientiem, kuriem nepieciešama arī koronāro artēriju šuntēšana (KAŠ), un pacientiem ar samazinātu kreisā kambara sistolisko funkciju.

Aptuveni 50% nāves gadījumu notiek pēkšņi. Šī iemesla dēļ pacientiem ar kritisku aortas vārstuļa gradientu, kuri gaida operāciju, jāierobežo fiziskās aktivitātes, lai izvairītos no pēkšņas nāves.

Aortas skleroze, iespējams, palielina miokarda infarkta risku par 40% un var izraisīt stenokardiju, sirds mazspēju un insultu. Cēlonis var būt aortas stenozes progresēšana vai vienlaicīga dislipidēmija, endotēlija disfunkcija un pamatā esošs sistēmisks vai lokāls iekaisums, kas izraisa vārstuļu sklerozi un koronāro artēriju slimību.