Kas izraisa aortas stenozi?

Pēdējo 30 gadu laikā aortas vārstuļu defektu etioloģija ir mainījusies. Lai gan postreimatisko aortas vārstuļu bojājumu izplatība ir samazinājusies no 30 līdz 18%, bet divvirzienu aortas vārstuļu ķirurģiskās korekcijas biežums - no 37 līdz 33%, ir novērota kalcificējošas aortas stenozes palielināšanās no 30 līdz 46%, īpaši personām, kas vecākas par 65 gadiem.

Iedzimta aortas stenoze

Iedzimtas aortas vārstuļa anomālijas var ietvert: vienkuspidālu, divkuspidālu vai trikuspidālu vārstuļus vai kupolveida diafragmas klātbūtni.

Vienvirziena vārstulis izraisa smagu obstrukciju jau zīdaiņa vecumā un ir nāves cēlonis bērniem līdz 1 gada vecumam.

Iedzimta divvirzienu vārstuļa stenoze izraisa turbulentu asins plūsmu, traumējot vārstuļu galiņus, kas vēlāk noved pie fibrozes, palielinātas galiņu stingrības un kalcifikācijas, kā arī aortas atveres sašaurināšanās pieaugušajiem.

Iedzimti kropli trikuspidālā vārstuļa gadījumā raksturīgas nevienmērīga izmēra vārstules ar saplūšanas pazīmēm pie komisūrām, savukārt turbulenta asins plūsma, ko izraisa mērens iedzimts defekts, var izraisīt fibrozi un galu galā kalcifikāciju un aortas stenozi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Iegūta aortas stenoze

Reimatiska aortas stenoze rodas iekaisuma procesa rezultātā, ko pavada kommisūru saplūšana, galotņu un fibrozā gredzena vaskularizācija, kas noved pie marginālas fibrozes attīstības. Pēc tam uz abām galotņu virsmām (ventrikulārās un aortas) parādās kalcifikācijas, un aortas vārstuļa atvere samazinās un iegūst apaļu vai trīsstūrveida formu. Reimatisku vārstuļu bojājumu raksturo gan aortas stenoze, gan regurgitācija. Sirdī bieži tiek diagnosticētas arī citas reimatiskā procesa pazīmes, īpaši mitrālā vārstuļa bojājums.

Kalcificējoša aortas stenoze (KAS), kas attīstās gados vecākiem pacientiem, rodas gan vārstuļa mehāniska nodiluma, gan ilgstoša iekaisuma rezultātā, kad makrofāgi un T-limfocīti infiltrējas vārstules galos, kam seko kalcija pirofosfāta kristālu nogulsnēšanās šķiedru gredzenā, kas noved pie aortas atveres sašaurināšanās un izplatīšanās uz aortas vārstuļa galos. Starp iekaisuma reakcijas cēloņiem visbiežāk tiek minēta oksidētā LPG (pēc analoģijas ar aterosklerozi) un infekcijas izraisītāji (Chlamydia pneumoniae), kas var kalpot kā "traumas reakcijas" ierosinātāji un veidot primāras "kalcifikācijas ligzdas". Osteoģenēzes marķieru aktivācijas (izpaustās konstitucionāli) un kolagēna remodelācijas ietekmē aortas vārstuļa galos miofibroblasti iegūst osteoblastiskas funkcijas. Vēl viens endohondrāla tipa osteoģenēzes avots var būt pluripotentas mezenhimālās šūnas, kas cirkulē asinsritē un iekļūst aortas vārstuļa galos, bojājot endotēlija slāni. Šādos apstākļos makrofāgi un T-limfocīti kalpo kā neoosteoklastiskās rezorbcijas faktori. Papildu notiekošo procesu regulatori ir D vitamīns, parathormons un kaulu metabolisma stāvoklis, kas vecumdienās piedzīvo būtiskas izmaiņas, izraisot D deficītu, hiperparatireozi un osteoporozi. Viss iepriekš minētais veicina nobriedušu kaulu audu veidošanos ar mikrolūzumu klātbūtni, funkcionējošām kaulu smadzenēm un kaulu remodelācijas pazīmēm aortas vārstuļu kakliņu biezumā, kas ļauj mums uzskatīt aortas vārstuļa kalcifikāciju pacientiem ar CAS par reģeneratīvu, nevis deģeneratīvu procesu.

Citi kalcificējošas aortas stenozes cēloņi ir slimības, ko pavada sistēmisks kalcija metabolisma traucējums, jo īpaši Pageta slimība (kaulu forma), hroniska nieru mazspēja terminālā stadijā un alkaptonūrija.

[ 8 ], [ 9 ]

Aortas stenozes patofizioloģija

Reaģējot uz mehānisku obstrukciju, asiņu izspiešanu un kreisā kambara sienas sistoliskā spiediena palielināšanos, attīstās tā koncentriska hipertrofija, radot papildu spiediena gradientu uz aortas vārstuļa, nesamazinot sirds izsviedi, paplašinot kreisā kambara dobumu un nepavadot klīniskus simptomus. Laika gaitā, ņemot vērā hipertrofēto miocītu neviendabīgo raksturu un mehāniskās obstrukcijas smaguma palielināšanos, rodas kreisā kambara mazspēja, ko izraisa sirds kreiso daļu kambaru paplašināšanās un venozās sastrēguma attīstība plaušu asinsritē. Vēlīnās slimības stadijās sirds izsviede, izsviedes tilpums un attiecīgi spiediena gradients samazinās.

Pacientiem ar aortas stenozi raksturīga negatīva korelācija starp sistolisko sienas spriegumu un izsviedes frakciju (EF), kas dažiem pacientiem izraisa refleksīvu pēdējās samazināšanos "nekoordinētas pēcslodzes" dēļ. Citos gadījumos EF samazināšanās cēlonis ir kreisā kambara kontraktilitātes samazināšanās. Tādējādi palielināta pēcslodze un izmainīta kontraktilitāte veicina kreisā kambara sistoliskās funkcijas pasliktināšanos.

Līdz ar kolagēna satura palielināšanos miokardā, kas raksturīga daudzām sirds slimībām, aortas stenozi pavada izmaiņas šķērssvītrojumā, kas izraisa miokarda masas palielināšanos, diastoliskā stīvuma palielināšanos un diastoliskās funkcijas traucējumus, kā rezultātā kreisā kambara kameru pilnīgai piepildīšanai ir nepieciešams lielāks intrakavitālais spiediens. Klīniski pacientiem ar aortas stenozi tas ir saistīts ar pēkšņu plaušu tūskas epizožu attīstību bez acīmredzamiem provocējošiem faktoriem.

Citas miokarda struktūras iezīmes pacientiem ar smagu aortas stenozi:

• neparasti lieli šūnu kodoli;
• miofibrilu zudums;
• mitohondriju kopas;
• citoplazmatisko reģionu klātbūtne šūnās bez kontraktiliem elementiem;
• Fibroblastu un kolagēna šķiedru proliferācija intersticiālajā telpā.

Išēmija

Pacientiem ar aortas stenozi, atšķirībā no pacientiem bez sirds slimībām, koronārās asins plūsmas absolūtās vērtības ir palielinātas, bet, pārrēķinot tās atbilstoši hipertrofētā kreisā kambara masai, tās var uzskatīt par normālām. Kreisā kambara hipertrofijas tālāka progresēšana var izraisīt miokarda skābekļa apgādes traucējumus pacientiem ar kritisku aortas stenozi pat tad, ja koronārajās artērijās nav būtisku izmaiņu. Miokarda išēmijas substrāts aortas stenozes gadījumā, tāpat kā citu sirds slimību gadījumā, ir nelīdzsvarotība starp skābekļa patēriņu un spēju to piegādāt.

Miokarda skābekļa pieprasījuma palielināšanās ir saistīta ar:

• miokarda masas palielināšanās kreisā kambara hipertrofijas dēļ;
• paaugstināts kreisā kambara sienas sistoliskais spiediens;
• laika pagarināšana, kas nepieciešams asiņu izspiešanai no kreisā kambara dobuma.

Skābekļa piegādes traucējumi caur koronārajām artērijām rodas šādu iemeslu dēļ:

• pārmērīgs spiediens, kas saspiež koronārās artērijas no ārpuses, pārsniedzot perfūzijas spiedienu koronāro asinsvadu iekšpusē;
• diastoles saīsināšanās.

Papildu faktori, kas samazina kreisā kambara miokarda perfūziju:

• kapilāru blīvuma relatīvs samazinājums;
• kreisā kambara dobumā esošā gala diastoliskā spiediena palielināšanās, kas noved pie perfūzijas spiediena samazināšanās koronārajās artērijās.