Nefrotiskais sindroms bērniem

Nefrotiskais sindroms ir simptomu komplekss, kas ietver izteiktu proteinūriju (vairāk nekā 3 g/l), hipoproteinēmiju, hipoalbuminēmiju un disproteinēmiju, izteiktu un plaši izplatītu tūsku (perifēru, cistisku, anasarku), hiperlipidēmiju un lipidūriju.

Nefrotiskais sindroms bērniem ir sadalīts primārajā, kas saistīts ar nieru glomerulu primāro slimību, un sekundārajā, ko izraisa liela iedzimtu un iegūtu slimību grupa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Nefrotiskā sindroma patoģenēze

Nefrotiskā sindroma gadījumā, ja rodas ūdens-elektrolītu līdzsvara traucējumi, tūsku attīstība, nozīme ir renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmai, antidiurētiskajiem un nātrijurētiskajiem hormoniem, kallikreīna-kinīna un prostaglandīnu sistēmām. Daudzu olbaltumvielu zudums ar urīnu izraisa izmaiņas koagulācijā un fibrinolīzes procesā. Nefrotiskā sindroma gadījumā tiek konstatēts antikoagulantu (antitrombīna III - heparīna plazmas kofaktora) deficīts; rodas traucējumi fibrinolītiskajā sistēmā - palielinās fibrinogēna saturs. Tas viss veicina hiperkoagulāciju un trombu veidošanos. Īpaši bīstama ir nieru vēnu tromboze. Tādējādi nefrotisko sindromu pavada vairākas izmaiņas homeostāzē.

Atriālais nātrijurētiskais peptīds (ANP) arī spēlē lomu nefrotiskās tūskas attīstībā. ANP normālas ietekmes uz transporta procesiem nieru kanāliņu savākšanas kanālos traucējumus pavada nātrijurēzes samazināšanās un intravaskulāra šķidruma uzkrāšanās, kas veicina nefrotiskās tūskas veidošanos. Tādējādi nefrotisko sindromu pavada vairākas homeostāzes izmaiņas.

Nefrotiskā sindroma gadījumā visbiežāk tiek novērots membrānas un membrānas proliferatīvs glomerulonefrīts, retāk fokālā segmentālā glomeruloskleroze.

Primārais nefrotiskais sindroms:

• Iedzimtas un infantilas:
  • iedzimts "somu tips" ar mikrocistisko slimību;
  • "Franču tips" ar difūzām mezangiālām izmaiņām;
  • minimālu izmaiņu nefrotiskais sindroms;
  • nefrotiskais sindroms ar mezangioproliferatīvām izmaiņām vai ar fokālo segmentālo glomerulosklerozi.
• Nefrotiskais sindroms primārā glomerulonefrīta gadījumā:
  • Minimālu izmaiņu nefrotiskais sindroms;
  • Nefrotiskais sindroms ar membrānas izmaiņām vai fokālo segmentālo glomerulosklerozi; membranozi proliferatīvas, mezangioproliferatīvas, ekstrakapilāras ar pusmēnešiem, fibroplastiskas (sklerozējošas) izmaiņas.

Sekundārais nefrotiskais sindroms iedzimtu, iedzimtu un iegūtu slimību gadījumā:

• difūzās saistaudu slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde);
• sistēmisks vaskulīts;
• infekcijas slimības (tuberkuloze, sifiliss, hepatīts, malārija);
• cukura diabēts;
• reakcijas uz medikamentiem (pretepilepsijas līdzekļi, zelts, bismuts, dzīvsudraba preparāti, antibiotikas, vitamīni);
• nieru vēnu tromboze.

Nefrotiskais sindroms var izpausties kā pilnīgs un nepilnīgs, tīrs un jaukts (ar hematūriju un arteriālu hipertensiju) simptomu komplekss.

Primārais nefrotiskais sindroms ietver iedzimtu un nefrotisku sindromu primārā glomerulonefrīta gadījumā.

Primārā nefrotiskā sindroma morfoloģiskie varianti glomerulonefrītā: minimālas izmaiņas, membrānas, fokāli segmentāls, mezangiokapilārs (membrānas-proliferatīvs), ekstrakapilārs ar pusmēnešiem, fibroplastisks.

Primārā nefrotiskā sindroma struktūrā bērniem vecumā no 1 līdz 7 gadiem dominē glomerulonefrīts ar minimālām izmaiņām, tā sauktā lipoīdā nefroze (vairāk nekā 85–90%).

Bērniem vecumā no 12 līdz 16 gadiem primārā glomerulonefrīta struktūrā dominē membrānas-proliferatīvs glomerulonefrīts (visi 3 veidi), kas visbiežāk izpaužas ar jauktu nefrotisko sindromu ar hematūriju un/vai arteriālu hipertensiju, kam ir nopietna prognoze.

Nefrotiskais sindroms

Nefrotiskais sindroms ir viena no izteiktākajām un raksturīgākajām akūtu un hronisku nieru slimību izpausmēm bērniem. Nefrotiskā sindroma klātbūtne vienmēr norāda uz nieru bojājumiem - primāriem vai kā daļu no citām slimībām. Nefrotiskā sindroma parādīšanās nieru slimību gadījumā liecina par paaugstinātu nieru procesa aktivitāti.

Nefrotiskā sindroma simptomi

Raksturīga tūska – vispirms sejā, plakstiņos, tad jostasvietā, kājās. Ādas bālums. Oligūrija, kas saistīta ar hipovolēmiju, hiperaldosteronismu, kanāliņu bojājumiem.

Sekundārais hiperaldosteronisms ir raksturīgs nefrotiskajam sindromam, kā rezultātā organismā tiek aizturēts nātrijs un līdz ar to arī ūdens, lai gan asinīs ir hiponatriēmija.

Bērniem hipovolēmija bieži attīstās spontāni, nefrotiskā sindroma sākumposmā, kad olbaltumvielu zuduma ātrums pārsniedz olbaltumvielu mobilizācijas ātrumu no ekstravaskulāriem depo un to sintēzes ātrumu aknās.

Nefrotiskā sindroma gaita

Bieži vien viļņojošs, recidivējošs. Recidivējošam nefrotiskajam sindromam raksturīgi vismaz 2 recidīvi 6 mēnešu laikā; bieži recidivējoša gaita ir 2 vai vairāk recidīvi 6 mēnešu laikā vai 4 vai vairāk recidīvi gadā, ja recidīvs notiek 2 mēnešu laikā pēc terapijas pārtraukšanas. Pilnīga remisija tiek saprasta kā pacienta stāvoklis, kad proteinūrija ir mazāka par 4 mg/m² ^/ stundā vai mazāka par 10 mg/kg/stundā, un seruma albumīna līmenis ir vienāds ar vai lielāks par 35 g/l. Daļēja remisija nozīmē tūskas, hipo- un disproteinēmijas izzušanu, dienas proteinūrijas samazināšanos līdz līmenim, kas mazāks par 3,5 g/dienā, vai tās saglabāšanu 5–40 mg/m² ^/ stundā, un seruma albumīna līmenis ir lielāks par 30 g/l.