Akūts un hronisks nefrotiskais sindroms

Ja pacientam ir skartas nieres un parādās tūska, un diagnostikā tiek noteikta proteinūrija, elektrolītu, olbaltumvielu un tauku metabolisma traucējumi, tad ārsts var diagnosticēt "nefrotisko sindromu" - šis termins medicīnā tiek lietots aptuveni 70 gadus. Iepriekš šo slimību sauca par nefrozi vai lipoīdo nefrozi.

Nefrotiskais sindroms bieži attīstās nieru iekaisuma procesu rezultātā, kā arī citu sarežģītu patoloģiju, tostarp autoimūnas dabas, fona apstākļos.

Nefrotiskā sindroma definīcija: kas tas ir?

Apskatāmā slimība ir simptomu komplekss, patoloģisks stāvoklis, kam raksturīgs ievērojams olbaltumvielu daudzums dienā ar urīnu (vairāk nekā 3,5 g/1,73 m²). Patoloģiju raksturo arī hipoalbuminūrija, lipidūrija, hiperlipidēmija un tūska.

Veseliem cilvēkiem olbaltumvielu ikdienas fizioloģiskā izdalīšanās caur nierēm ir mazāka par 150 mg (parasti aptuveni 50 mg). Šādus proteīnus pārstāv plazmas albumīni, enzīmu un hormonālās vielas, imūnglobulīni un nieru glikoproteīns.

Nefrotiskās patoloģijas gadījumā tiek konstatēti tādi traucējumi kā hipoalbuminūrija, disproteinēmija, hiperlipidēmija, lipidūrija, kā arī izteikta tūska uz sejas, dobumos un visā ķermenī.

Nefrotiskais sindroms tiek iedalīts primārajā un sekundārajā tipā atkarībā no slimības etioloģijas. Par primāro tipu runā, ja tas attīstās uz citu nieru slimību fona. Sekundārais tips tiek diagnosticēts nedaudz retāk: tā attīstība ir saistīta ar citu slimību (kolagēnozes, reimatisms, hemorāģiskais vaskulīts, hroniski strutaini iekaisuma procesi, infekcijas, audzēji, alerģijas utt.) "iejaukšanos".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Katru gadu uz 100 tūkstošiem cilvēku tiek reģistrēti 2–7 primārie nefrotiskā sindroma gadījumi. Slimība var rasties jebkurā vecumā, ar jebkādiem nieru darbības traucējumiem.

Izplatības līmenis bērniem ir aptuveni 14-15 gadījumi uz 100 tūkstošiem.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cēloņi nefrotiskais sindroms

Nefrotiskā sindroma cēloņi ir dažādi, bet visbiežāk slimība attīstās glomerulonefrīta rezultātā - gan akūta, gan hroniska. Statistika liecina, ka ar glomerulonefrītu komplikācijas rodas aptuveni 75% gadījumu.

Citi izplatīti faktori ir šādi:

• primārā amiloidoze;
• hipernefroma;
• nefropātija grūtniecības laikā.

Sekundārais nefrotiskais sindroms attīstās uz šādu faktoru fona:

• cukura diabēts;
• infekcijas patoloģijas (piemēram, malārija, sifiliss, tuberkuloze);
• autoimūnas slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija, reimatoīdais artrīts);
• alerģiski procesi;
• periarterīts;
• septisks endokardīts;
• hemorāģiskais vaskulīts;
• limfogranulomatoze;
• smaga intoksikācija;
• ļaundabīgi procesi;
• trombotiskas komplikācijas, kas ietekmē nieru vēnas, zemāko dobo vēnu;
• bieži un ilgi ārstēšanas kursi ar dažādām zālēm, tostarp ķīmijterapiju.

Šāda veida nefrotiskās slimības attīstība, kuras cēloni nevar noteikt, tiek saukta par idiopātisku. Tā galvenokārt rodas bērniem.

[ 10 ], [ 11 ]

Riska faktori

Nefrotiskā sindroma attīstību var izraisīt šādi riska faktori:

• ilgstoša vai regulāra ārstēšana ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (acetilsalicilskābe, voltarens);
• bieža un ilgstoša antibiotiku terapija;
• infekcijas slimības (tuberkuloze, sifiliss, malārija, B un C hepatīts, cilvēka imūndeficīta vīruss);
• alerģiski procesi;
• autoimūni procesi;
• endokrīnās slimības (vairogdziedzera slimības, diabēts utt.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Mūsdienās pastāv vairākas teorijas, kas, iespējams, izskaidro nefrotiskā simptomu kompleksa attīstību. Imunoloģiskais slimības koncepts tiek uzskatīts par visticamāko. Tās pierādījums ir bieža patoloģijas attīstība cilvēkiem ar alerģiskiem un autoimūniem procesiem organismā. Šo teoriju apstiprina arī augstais veiksmīgas ārstēšanas procents, lietojot imūnsupresantus. Nefrotiskā sindroma attīstības laikā asinīs veidojas imūnkompleksi, kas ir iekšējo un ārējo antigēnu un antivielu savstarpējās attiecības sekas.

Izveidojušies imūnkompleksi spēj nosēsties nieru iekšienē, kas izraisa atbildes reakcijas iekaisuma procesu. Glomerulu kapilāru tīklā rodas mikrocirkulācijas traucējumi, un asinsvadu iekšpusē palielinās koagulācija.

Glomerulārā filtrācija ir traucēta caurlaidības izmaiņu dēļ. Tā rezultātā tiek traucēti olbaltumvielu metabolisma procesi: olbaltumvielas nonāk urīnā un iziet no organisma. Paaugstināta olbaltumvielu izdalīšanās izraisa hipoproteinēmiju, hiperlipidēmiju utt.

Ar nefrotisko sindromu mainās arī orgāna izskats: nieres palielinās apjomā, medulla maina krāsu un kļūst sarkanīga, un garoza kļūst pelēcīga.

Patofizioloģija

Olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu notiek traucējumu rezultātā, kas ietekmē kapilāru tīkla endotēlija šūnas, glomerulu bazālo membrānu - tas ir, struktūras, kas parasti selektīvi filtrē plazmas olbaltumvielas, stingri atbilstoši noteiktam tilpumam un masai.

Primāro glomerulu bojājumu gadījumā šo struktūru bojājumu process nav pilnībā izpētīts. Iespējams, ka T-limfocīti sāk pārmērīgi izdalīt cirkulējošo caurlaidības faktoru vai nomāc inhibējošā caurlaidības faktora veidošanos, reaģējot uz nenoteiktu imunogēnu un citokīnu parādīšanos. Cita starpā nevar izslēgt iedzimtas olbaltumvielu anomālijas, kas veido spraugas glomerulu diafragmu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Simptomi nefrotiskais sindroms

Klīniskās izpausmes lielā mērā ir atkarīgas no patoloģijas pamatcēloņa.

Pirmās galvenās pazīmes ir tūska, pieaugoša anēmija, vispārēja veselības pasliktināšanās un traucēta diurēze oligūrijas virzienā.

Nefrotiskā sindroma vispārējo ainu raksturo šādi simptomi:

• duļķains urīns, straujš tā dienas tilpuma samazinājums;
• dažādas pakāpes pietūkums, no mērenas līdz ļoti spēcīgai;
• spēka zudums, pieaugoša noguruma sajūta;
• apetītes zudums, slāpes, sausa āda un gļotādas;
• reti (piemēram, ascīta klātbūtnē) – slikta dūša, caureja, diskomforts vēderā;
• biežas sāpes galvā, muguras lejasdaļā;
• muskuļu krampji un sāpes (ar ilgstošu nefrotiskā sindroma gaitu);
• aizdusa (ascīta un/vai hidroperikardīta dēļ);
• apātija, mobilitātes trūkums;
• bāla āda, ādas, nagu, matu stāvokļa pasliktināšanās;
• paaugstināts sirdsdarbības ātrums;
• bieza pārklājuma parādīšanās uz mēles virsmas, vēdera izmēra palielināšanās;
• paaugstinātas asins recēšanas pazīmes.

Nefrotiskais sindroms var attīstīties dažādā ātrumā – gan pakāpeniski, gan strauji. Turklāt izšķir tīru un jauktu slimības gaitu. Atšķirība slēpjas papildu paaugstināta asinsspiediena un hematūrijas klātbūtnē.

• Tūska nefrotiskā sindroma gadījumā var izpausties dažādi, taču tā vienmēr ir klātesoša. Sākotnēji šķidrums uzkrājas sejas audos – zem acīm, uz vaigiem, pierē un apakšžoklī. Šo simptomu sauc par "nefrotisku seju". Laika gaitā šķidruma uzkrāšanās izplatās uz citiem audiem – novēro ekstremitāšu, muguras lejasdaļas pietūkumu, attīstās ascīts, hidroperikards, hidrotorakss. Smagos gadījumos attīstās anasarka – visa ķermeņa pietūkums.

Nefrotiskā sindroma tūskas mehānisms var būt atšķirīgs. Piemēram, tūsku bieži izraisa paaugstināts nātrija hlorīda saturs asinsritē. Ar pārmērīgu šķidruma daudzumu organismā mitrums sāk iekļūt caur asinsvadu sieniņu blakus esošajos audos. Turklāt nefrotisko sindromu pavada palielināts albumīna zudums ar urīnu, kas noved pie onkotiskā spiediena nelīdzsvarotības. Tā rezultātā mitrums izdalās audos ar papildu spēku.

• Oligūrija nefrotiskā sindroma gadījumā ir bīstama, jo tā var izraisīt tādas komplikācijas kā nieru mazspēja attīstību. Pacientiem urīna daudzums dienā var būt 700–800 ml vai pat mazāk. Tajā pašā laikā tajā ir ievērojami vairāk olbaltumvielu, lipīdu, patogēno mikroorganismu, un dažreiz ir arī asinis (piemēram, glomerulonefrīta un sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā).
• Ascīts nefrotiskā sindroma gadījumā tiek novērots smagas patoloģijas gaitas fonā. Šķidrums uzkrājas ne tikai audos, bet arī ķermeņa dobumos - īpaši vēdera dobumā. Vienlaicīga ascīta veidošanās ar mitruma uzkrāšanos perikarda un pleiras dobumos norāda uz nenovēršamu difūzas (plaši izplatītas) ķermeņa tūskas parādīšanos. Šādā situācijā viņi runā par vispārējas tūskas jeb anasarkas attīstību.
• Arteriālā hipertensija nefrotiskā sindroma gadījumā nav pamata vai obligāts simptoms. Asinsspiediena rādītāji var paaugstināties jauktas nefrotiskā sindroma gaitas gadījumā - piemēram, glomerulonefrīta vai sistēmisku slimību gadījumā.

Nefrotiskais sindroms pieaugušajiem

Pieaugušie galvenokārt cieš no nefrotiskā sindroma 30–40 gadu vecumā. Patoloģija visbiežāk tiek atzīmēta kā iepriekšēja glomerulonefrīta, pielonefrīta, primārās amiloidozes, hipernefromas vai nefropātijas sekas grūtniecības laikā.

Sekundārais nefrotiskais sindroms nav tieši saistīts ar nieru bojājumiem un rodas kolagenožu, reimatisko patoloģiju, strutainu procesu organismā, infekcijas un parazitāro slimību ietekmē.

Nefrotiskais sindroms sievietēm un vīriešiem attīstās aptuveni ar vienādu biežumu. Vairumā gadījumu slimība izpaužas pēc viena "scenārija", kur vadošais simptoms ir proteinūrija virs 3,0 g/dienā, dažreiz sasniedzot 10-15 g vai pat vairāk. Līdz pat 85% no urīnā izdalītajām olbaltumvielām ir albumīns.

Hiperholesterinēmija var sasniegt arī maksimālo līmeni 26 mmol/litrā vai vairāk. Tomēr medicīnā ir aprakstīti arī gadījumi, kad holesterīna līmenis bija augšējās normas robežās.

Attiecībā uz pietūkumu šis simptoms tiek uzskatīts par diezgan specifisku, jo tas ir sastopams vairumam pacientu.

Nefrotiskais sindroms bērniem

Nefrotiskais sindroms lielākajā daļā bērnu ir idiopātisks. Šī slimības stāvokļa, kas rodas ar minimāliem traucējumiem, patogeneze vēl nav pilnībā izpētīta. Iespējams, ka asinsrites faktoru ietekmes uz glomerulu kapilāro tīklu dēļ palielinās glomerulu caurlaidība plazmas olbaltumvielām, kā rezultātā tiek bojātas diafragmas starp podocītu izaugumiem. Iespējams, aktīvi T-killeri izdala limfokīnus, kas ietekmē glomerulu iespiešanās spēju attiecībā pret plazmas olbaltumvielām, kas noved pie proteinūrijas.

Pirmās klīniskās pazīmes bērniem ir pietūkums, kas var rasties pakāpeniski vai intensīvi, skarot arvien vairāk audu.

Nefrotiskā sindroma prognoze bērnībā ir atkarīga no atbildes reakcijas uz ārstēšanu ar glikokortikosteroīdiem un imūnsupresantiem. Steroīdu jutīgā nefrotiskā sindroma gadījumā remisija tiek sasniegta 95% gadījumu, bez nieru darbības pasliktināšanās.

Steroīdu rezistentais variants var progresēt līdz hroniskas nieru mazspējas terminālai stadijai (5–10 gadu laikā).

Posmi

• Akūtu nefrotisko sindromu raksturo pietūkums, kas no rīta rodas sejā un vakarā "nokrīt" uz apakšējām ekstremitātēm. Tiek novērota arī duļķainība un urīna daudzuma samazināšanās. Pacienti sūdzas par vājumu, apātiju, galvassāpēm. Ja simptomi neparādās asi, bet pakāpeniski pastiprinās, tie runā par subakūtu slimības gaitu.
• Hronisks nefrotiskais sindroms tiek diagnosticēts, kad galvenās patoloģijas pazīmes parādās un pēc tam izzūd (parasti ar dažādiem laika intervāliem - tas ir, paasinājums var notikt reizi pāris mēnešos vai pēc sešiem mēnešiem). Paasinājuma perioda klīniskais attēls atgādina akūta nefrotiskā sindroma simptomus. Ar regulāriem atkārtojumiem viņi runā par slimības pāreju uz hronisku recidivējošu formu.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Veidlapas

Nefrotiskais sindroms parasti tiek iedalīts primārajos un sekundārajos veidos( mēs jau esam par to rakstījuši iepriekš).Tomēr, lai paplašinātu vispārējo izpratni par slimību, ir jāpievērš uzmanība arī citiem esošajiem patoloģijas veidiem.

• Iedzimts nefrotiskais sindroms ir patoloģija, kas attīstās zīdainim pirms 3 mēnešu vecuma sasniegšanas. Iedzimtā slimība var būt primāra (ģenētiski noteikts sindroms) vai sekundāra (uz tādu iedzimtu patoloģiju fona kā citomegalovīruss, toksoplazmoze, sifiliss, tuberkuloze, HIV, nieru vēnu tromboze). Primārais sindroms attiecas uz autosomāli recesīvu iedzimtu patoloģiju, kas izpaužas burtiski no pirmās mazuļa dzīves dienas. Ar smagu proteinūriju un nieru mazspējas attīstību pastāv augsts mirstības risks - dažu mēnešu laikā.
• Idiopātisks nefrotiskais sindroms ir patoloģija, kas bērniem tiek diagnosticēta 90% gadījumu. Pastāv vairākas idiopātiskas patoloģijas histoloģiskās formas: minimālo izmaiņu slimība, mezangiālā proliferācija un fokālā segmentālā glomeruloskleroze. Minimālo izmaiņu slimība 95% gadījumu beidzas ar pilnīgu pacientu atveseļošanos. Ar mezangiālo proliferāciju 5% gadījumu notiek mezangiālo šūnu un matrices difūza proliferācija. Tas pats novērojams ar fokālo segmentālo glomerulosklerozi, bet ainu papildina arī segmentālo audu rētaudu veidošanās. Idiopātisks nefrotiskais sindroms rodas jebkurā vecumā, visbiežāk 2-6 gadu vecumā. Provocējošs faktors var būt neliela infekcija vai viegla alerģija vai pat kukaiņu kodums.
• Nefrotiskais sindroms glomerulonefrīta gadījumā attīstās aptuveni 75% gadījumu. Var teikt, ka slimības attīstība ir glomerulu iekaisuma patoloģijas komplikācija. Atkarībā no slimības gaitas varianta izšķir sekojošo:
  • akūts glomerulonefrīts ar nefrotisko sindromu (ilgst mazāk nekā trīs mēnešus);
  • subakūts glomerulonefrīts (ilgst no trim līdz 12 mēnešiem);
  • hronisks glomerulonefrīts ar nefrotisko sindromu (simptomi pastiprinās gada laikā, pastāv augsts nieru mazspējas attīstības risks).
• Nefrotiskais sindroms amiloidozes gadījumā ir viena no sistēmiskās amiloidozes izpausmēm, kurā tiek traucēta olbaltumvielu-ogļhidrātu vielmaiņa, un nieru audos nogulsnējas amiloīds - sarežģīts polisaharīdu-olbaltumvielu savienojums, kas izraisa orgāna funkcionalitātes traucējumus. Amiloidozes gaita vienmēr ir saistīta ar nefrotiskā sindroma attīstību ar tālāku pāreju uz hronisku nieru mazspējas formu.
• Nefrotiskās tūskas sindroms tiek diagnosticēts trīs obligātu komponentu klātbūtnē: izmaiņas asinsvadu sieniņu caurlaidībā, nātrija aizture un asins onkotiskā spiediena samazināšanās. Šāda sindroma patogenezi nosaka dažādu ķermeņa sistēmu aktivitātes attiecība, kas regulē nātrija-ūdens homeostāzes uzturēšanu.
• Somu tipa nefrotiskais sindroms ir autosomāli recesīvs iedzimtas patoloģijas veids, kas tiek atklāts no jaundzimušā perioda līdz trim mēnešiem. Histoloģijā atklājas nefrona proksimālo daļu skaidras ķēdes paplašināšanās un citas izmaiņas, kā arī daudzi glomeruli ar palielinātu diametru un augļa glomeruli. Šīs patoloģijas cēlonis ir gēna mutācija (gēns NPHS1). Šī termina lietošana tiek skaidrota ar šīs slimības augsto sastopamību Somijā.
• Pilnīgu patoloģijas veidu raksturo pilns šai slimībai raksturīgo simptomu kopums. Nepilnīgu nefrotisko sindromu pavada jebkādu tipisku pazīmju neesamība - piemēram, izteikta proteinūrija tiek diagnosticēta ar nelielu tūsku.
• Nefrotiskais sindroms cukura diabēta gadījumā attīstās uz diabētiskās nefropātijas fona.Šis patoloģiskais stāvoklis tiek uzskatīts par ļoti bīstamu pacientam un sastāv no vairākiem posmiem: mikroalbuminūrijas, proteinūrijas un hroniskas nieru mazspējas terminālās stadijas.Nefrotisko simptomu kompleksa attīstība šajā gadījumā ir saistīta ar izmaiņām un traucējumiem, kas parasti rodas ilgstošas cukura diabēta gaitā.
• Zīdaiņu nefrotiskais sindroms ir pediatrisks termins, kas nozīmē, ka slimība rodas bērnam līdz 1 gada vecumam.
• Nefrotiskais sindroms SLE gadījumā rodas tā sauktā sarkanās vilkēdes nefrīta attīstības rezultātā, kas ir viena no bīstamākajām un prognostiski nozīmīgākajām slimības izpausmēm. Slimības parādīšanās mehānisms attiecas uz imūnkompleksu variantiem. Antivielu saistīšanās ar DNS un citām autoantivielām pie nieru glomerulu bazālās membrānas noved pie komplementa stimulācijas un iekaisuma struktūru piesaistes glomeruliem.
• Nefrotiskais sindroms ar hematūriju nepieder pie klasiskās slimības gaitas variantiem. Ja sāpīgo stāvokli pavada asiņu parādīšanās urīnā, viņi runā par jauktu patoloģijas formu.

Atkarībā no organisma reakcijas uz vispārpieņemto ārstēšanas kursu ar prednizolonu, nefrotiskais sindroms tiek iedalīts steroīdiem jutīgā un steroīdiem rezistentā formā.

Steroīdu jutīgo sindromu raksturo remisijas sākums 2–4 nedēļu laikā (retāk – 6–8 nedēļu laikā) no terapijas sākuma. Savukārt steroīdu jutīgā forma ir iedalīta apakškategorijās:

• nerecidīvs tips (pilnīga ilgtermiņa remisija);
• reti atkārtojošs tips (recidīvi rodas retāk nekā divas reizes sešu mēnešu laikā);
• bieži atkārtojošs tips (recidīvi notiek vismaz divas reizes sešu mēnešu laikā);
• steroīdu atkarīgs nefrotiskais sindroms (slimības atkārtošanās tiek novērota, samazinot prednizolona devu vai ne vēlāk kā divas nedēļas pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas);
• vēlu jutīgais variants (remisija iestājas 8–12 nedēļas pēc steroīdu lietošanas sākuma.

Steroīdu rezistents nefrotiskais sindroms ir slimības gaita, kurā organisma reakcija remisijas veidā nav novērojama pilna 2 mēnešu prednizolona kursa laikā.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikācijas un sekas

Ar nefrotisko sindromu organismā notiek dažādas patoloģiskas izmaiņas. Ilgstošas pastāvēšanas gadījumā tās var izraisīt negatīvu seku attīstību, piemēram:

• Infekcijas komplikācijas rodas gan novājinātas imunitātes, gan paaugstinātas organisma patogēnās uzņēmības rezultātā. Saslimšanas risku palielina tādi faktori kā imūnglobulīna zudums ar urīnu, olbaltumvielu deficīts un imūnsupresantu lietošana. Infekcijas komplikācijas var izraisīt streptokoku, pneimokoku infekcijas, kā arī citas gram(-) baktērijas. Visbiežāk tiek reģistrēta tādu patoloģiju attīstība kā pneimonija, sepse un peritonīts.
• Tauku vielmaiņas traucējumi, aterosklerotiskas izmaiņas, miokarda infarkts – šīs komplikācijas parasti izraisa holesterīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, aknu olbaltumvielu sintēzes paātrināšanās un lipāzes satura samazināšanās asinīs.
• Kalcija vielmaiņas traucējumi savukārt izraisa kaulu blīvuma samazināšanos, izmaiņas kaulu struktūrā, kas ir pilns ar daudzām problēmām. Domājams, ka šo komplikāciju provocē D vitamīnu saistošā proteīna zudums urīnā, kalcija uzsūkšanās pasliktināšanās, kā arī intensīva ārstēšana ar steroīdiem.
• Trombotiskas komplikācijas bieži tiek diagnosticētas pacientiem ar nefrotisko sindromu. Paaugstināta koagulācija ir saistīta ar antikoagulantu olbaltumvielu profibrinolizīna un antitrombīna III zudumu urīnā. Vienlaikus palielinās asins sabiezēšanas faktoru daudzums. Lai izvairītos no šīs komplikācijas, ārsti iesaka lietot antikoagulantus pirmajos sešos mēnešos no nefrotiskās patoloģijas attīstības brīža.
• Cirkulējošā asins tilpuma samazināšanās notiek hipoalbuminēmijas un onkotiskā plazmas spiediena samazināšanās fonā. Komplikācija attīstās, kad seruma albumīna saturs samazinās zem 1,5 g/dl.

Starp citām retāk sastopamām nefrotiskā sindroma sekām var izdalīt hipertensiju un dzelzs deficīta anēmiju.

Steroīdu atkarīgā slimības formā var attīstīties nefrotiskā sindroma recidīvs. Lai novērstu atkārtotas slimības epizodes, pacientiem tiek veikta detalizēta pārbaude un rūpīgi izvēlēta ārstēšana, ņemot vērā visas pieejamās iespējas. Recidīvu biežums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes, kā arī no pacienta ķermeņa vispārējā stāvokļa.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika nefrotiskais sindroms

Galvenie nefrotiskā sindroma diagnostikas kritēriji ir klīniskie un laboratoriskie dati:

• smagas proteinūrijas indikatoru klātbūtne (vairāk nekā 3 g/dienā pieaugušajiem, vairāk nekā 50 mg/kg/dienā bērniem);
• hipoalbuminēmijas līmenis mazāks par 30 g/l, kā arī disproteinēmija;
• dažādas pakāpes pietūkums (no relatīvi neliela pietūkuma līdz anasarkai);
• hiperlipidēmijas un dislipidēmijas klātbūtne;
• aktīvie koagulācijas faktori;
• Traucēta fosfora un kalcija vielmaiņa.

Aptauja, izmeklēšana un instrumentālā diagnostika ir obligāta un informatīva. Jau izmeklēšanas laikā ārsts var pamanīt vispārēju pietūkumu, sausu ādu, aplikuma klātbūtni uz mēles, pozitīvu Pasternatska simptomu.

Papildus medicīniskajai pārbaudei nākamajam solim jābūt diagnostikas procedūrām - gan laboratorijas, gan instrumentālām.

Laboratorijas testi ietver obligātu asins un urīna paraugu ņemšanu:

Pilnīga asins aina nefrotiskā sindroma gadījumā

Slimību raksturo paaugstināts trombocītu, leikocītu un ESR līmenis, kā arī samazināts hemoglobīna līmenis.

Bioķīmiskā asins analīze nefrotiskā sindroma noteikšanai

Olbaltumvielu metabolisma kvalitāti raksturo hipoproteinēmija, hipoalbuminēmija un α-globulīnu daudzuma palielināšanās. Turklāt tiek atzīmēts holesterīna un triglicerīdu līmeņa paaugstināšanās. Par nieru darbības traucējumiem liecina paaugstināts urīnvielas, urīnskābes un kreatinīna līmenis. Ja nefrotisko simptomu kompleksa pamatcēlonis ir glomerulonefrīts, ārsts pievērsīs uzmanību iekaisuma procesa pazīmēm (paaugstināts C-reaktīvā proteīna līmenis, paaugstināts seromukoīdu līmenis, hiperfibrinogēnija).

Imunoloģiskā asins analīze

Ļauj reģistrēt T un B limfocītu, imūnkompleksu un vilkēdes šūnu klātbūtni asinsritē.

Hiperlipidēmija nefrotiskā sindroma gadījumā var būt sākotnēja nieru mazspējas attīstības pazīme, bet ne vienmēr: dažreiz tā vienkārši norāda uz aterosklerozes klātbūtni vai noteiktām problēmām ar pacienta uzturu. Īpaši laboratorijas pētījumi ļauj noteikt lipīdiem piederošās frakcijas. Mēs runājam par zema blīvuma lipoproteīniem, augsta blīvuma lipoproteīniem, kopējo holesterīna un triglicerīdu indeksu.

Nefrotiskā sindroma gadījumā hiperholesterinēmija ir sekundāra. Veselam cilvēkam paaugstināts holesterīna līmenis tiek definēts kā vērtības > 3,0 mmol/l (115 mg/dl). Saskaņā ar ESC/EAS vadlīnijām nav vadlīniju par holesterīna līmeni, kas noteiktu hiperholesterinēmiju. Tādēļ ir pieci specifiski ZBL-H līmeņa diapazoni, kas nosaka ārstēšanas stratēģiju.

Vispārēja urīna analīze

Slimību raksturo cilindrūrija, hiperproteinūrija. Urīnā var būt eritrocīti, palielinās īpatnējais svars.

Urīna bakterioloģiskā izmeklēšana

Palīdz identificēt urīnā esošās baktērijas (bakteriūrijas gadījumā).

Tests pēc Ņečiporenko	Tiek atzīmēts cilindru, leikocītu un eritrocītu satura pieaugums.
Zimņicka tests	Ļauj noteikt hiperizostenūriju un oligūriju, kas raksturīga nefrotisko simptomu kompleksam.
Rehberga-Tarejeva tests	Tiek atzīmēta oligūrija un glomerulārās filtrācijas traucējumi.

Proteinūriju nosaka vispārējā urīna analīzē: olbaltumvielu daudzums parasti pārsniedz 3,5 g/dienā. Urīns ir duļķains, kas kalpo kā papildu pierādījums olbaltumvielu, patogēno mikroorganismu, tauku un gļotu klātbūtnei.

Instrumentālā diagnostika ietver:

Nieru biopsija	To veic, ņemot orgānu audus tālākai mikroskopijai. Šī procedūra ļauj raksturot nieru bojājumus.
Nieru ultraskaņa	Palīdz izpētīt orgānu struktūru, izmērus, lokalizāciju, nieru formu, noteikt audzēja procesu, cistu klātbūtni. Nefrotisko sindromu ultrasonogrāfijā raksturo arī ascīta klātbūtne.
Plaušu rentgenogrāfija	Šīs slimības izpaužas kā patoloģiskas izmaiņas plaušu sistēmā un mediastīnā.
Dinamiskā scintigrāfija	Ļauj novērtēt urīna šķidruma plūsmu no nierēm caur urīnvadiem uz urīnpūsli.
Urogrāfija	Radioloģiska procedūra, kuras pamatā ir nieru spēja izdalīt īpašas kontrastvielas pēc to ievadīšanas organismā. Nefrotiskā sindroma radioloģiskās pazīmes var izpausties traucējumu polimorfismā un asimetrijā, kas ir atkarīga no iekaisuma un sklerotisko procesu attiecības orgānos.
Elektrokardiogrāfija	To veic, lai novērtētu elektrolītu līdzsvara traucējumus organismā nefrotiskas patoloģijas gadījumā.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Diferenciālā diagnoze

Izšķir dažādas glomerulopātijas, kas savukārt var izraisīt slimības attīstību:

• Minimālu izmaiņu slimība (lipoīdā nefroze) ir visbiežākais idiopātiskā nefrotiskā sindroma pamatcēlonis pediatrijā;
• fokālā segmentālā glomeruloskleroze ir reta steroīdu rezistenta nefrotiskā sindroma forma;
• glomerulonefrīts (ieskaitot slimības membranoproliferatīvo formu);
• membrānas un IgA nefropātija.

Akūtu pielonefrītu raksturo pēkšņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38–39 °C, pēkšņs vājums, slikta dūša un tūska. Cilindrūrija, proteinūrija un eritrocitūrija netiek uzskatītas par pielonefrīta specifiskiem simptomiem, tāpēc tās ir vienas no pirmajām indikatīvajām pazīmēm diferenciāldiagnostikā.

Akūta nieru mazspēja var attīstīties kā nefrotiskā sindroma komplikācija. Tāpēc ir ļoti svarīgi laikus pamanīt stāvokļa pasliktināšanos un nodrošināt pacientam atbilstošu medicīnisko aprūpi. ARF attīstības pirmo stadiju raksturo paātrināta sirdsdarbība, pazemināts asinsspiediens, drebuļi un paaugstināta ķermeņa temperatūra. Pēc 1-2 dienām novēro oligoanutriju, sliktu dūšu un vemšanu. Raksturīga ir arī amonjaka smaka elpā.

Hroniska nieru mazspēja ir akūtas slimības gaitas sekas, un to pavada pakāpeniska nieru audu nekroze. Palielinās slāpekļa metabolisma produktu daudzums asinīs, āda kļūst sausa ar dzeltenīgu nokrāsu. Pacienta imunitāte strauji pazeminās: raksturīgas biežas akūtas elpceļu infekcijas, tonsilīts, faringīts. Slimība norit ar periodiskiem stāvokļa uzlabojumiem un pasliktināšanos.

Atšķirības starp nefrotisko un nefritisko sindromu

Pastāv divi simptomu kompleksi, kuru nosaukumi bieži tiek jaukti: tomēr šīs ir divas pilnīgi atšķirīgas slimības, kas attīstās uz nieru glomerulu iekaisuma procesa fona. Nefrītisko sindromu parasti provocē glomerulu autoimūns strukturāls bojājums. Šo stāvokli visos gadījumos pavada asinsspiediena paaugstināšanās, kā arī urīnceļu patoloģiju pazīmes (urīnceļu sindromu raksturo tādas pazīmes kā eritrocitūrija, proteinūrija līdz 3,0-3,5 g/l, leikocitūrija, cilindrūrija). Tūskas klātbūtne nav obligāta, kā nefrotiskā sindroma gadījumā, bet tā var būt klātesoša - viegla plakstiņu, apakšdelmu vai pirkstu pietūkuma veidā.

Nefrītiskajā variantā pietūkums rodas nevis olbaltumvielu deficīta, bet gan nātrija aiztures rezultātā asinsritē.

[ 47 ], [ 48 ]

Profilakse

Lai novērstu nefrotiskās slimības attīstību, jums jācenšas ievērot šos noteikumus:

• Ir nepieciešams ievērot optimālu šķidruma uzņemšanas režīmu. Var dzert vienkāršu tīru ūdeni, zaļo tēju, žāvētu augļu vai ogu kompotu, dzērveņu vai brūkleņu sulu. Nepietiekama šķidruma uzņemšana var izraisīt baktēriju "piestiprināšanos" urīnceļu sistēmā, kā arī nierakmeņu veidošanos.
• Ieteicams periodiski dzert zāļu tējas, kuru pamatā ir “nieru” augi: pētersīļi, miltenes, brūkleņu lapas, miltenes.
• Atbilstošajā sezonā nepieciešams pievērst pietiekamu uzmanību bērzu sulas, ogu, dārzeņu un augļu (ābolu, gurķu, cukini, arbūzu) patēriņam.
• Dažas diētas, īpaši stingras monodiētas, var traucēt normālu nieru darbību. Nierēm nepieciešama pilnīga un regulāra gan šķidruma, gan pārtikas piegāde.
• Hipodinamija ir kaitīga nierēm. Tāpēc, kad vien iespējams, ir jāvada aktīvs dzīvesveids: staigāt, peldēt, dejot, braukt ar velosipēdu utt.

Pie jebkurām pirmajām nieru problēmu pazīmēm jums jāredz ārsts: jūs nevarat pašārstēties( īpaši ar antibakteriālām un citām spēcīgām zālēm).Nepareiza ārstēšana var izraisīt nopietnu komplikāciju attīstību, kas bieži vien paliek cilvēkam visu mūžu.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoze

Nefrotiskā sindroma prognoze var atšķirties atkarībā no slimības etioloģijas. Var cerēt uz pilnīgu atveseļošanos, ja simptomu komplekss bija ārstējamas patoloģijas (piemēram, infekcijas slimības, audzēja procesa, narkotiku intoksikācijas) sekas. Tas novērojams aptuveni katram otrajam bērnam, bet pieaugušajiem - daudz retāk.

Relatīvi labvēlīgu prognozi var apspriest, ja konkrēts nefrotiskās slimības gadījums ir pakļauts hormonālai terapijai vai imūnsupresīviem stāvokļiem. Dažiem pacientiem patoloģijas recidīvu spontāna izzušana tiek novērota piecu gadu laikā.

Autoimūnos procesos galvenokārt tiek veikta paliatīvā ārstēšana. Diabētiskais nefrotiskais sindroms bieži vien sasniedz galīgo iznākumu 4-5 gadu laikā.

Jebkuram pacientam prognoze var mainīties infekcijas patoloģiju ietekmē, paaugstināta asinsspiediena un asinsvadu trombozes fonā.

Nefrotiskais sindroms, ko sarežģī nieru mazspēja, ir visnelabvēlīgākais: pēdējais posms var notikt divu gadu laikā.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]