Mikroskopiskais poliangiīts

Mikroskopiskais poliangiīts ir nekrotizējošs vaskulīts ar minimāliem vai bez imūndepozītiem, kas skar mazos asinsvadus (arteriolas, kapilārus, venulas), retāk vidēja kalibra artērijas, un klīniskajā ainā dominē nekrotizējošs glomerulonefrīts un plaušu kapilarīts.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloģija

Pašlaik mikroskopiskais poliangiīts tiek reģistrēts gandrīz 10 reizes biežāk nekā mezglains poliarterīts. Mikroskopiskā poliangiīta sastopamība ir 0,36 uz 100 000 iedzīvotāju. Mikroskopiskais poliangiīts visbiežāk attīstās 50–60 gadu vecumā, vīriešiem un sievietēm tas ir gandrīz vienādi izplatīts.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cēloņi mikroskopiskais poliangiīts

Slimību mikroskopisko poliangiītu 1948. gadā aprakstīja J. Deivsons un līdzautori kā atsevišķu mezglainā poliarterīta variantu, kurā arteriāla hipertensija ir reta, bet pastāv fokāls nekrotizējošs glomerulonefrīts, kas norāda uz mazo asinsvadu bojājumiem. Nieru bojājuma forma (segmentāls nekrotizējošs pauciimūns glomerulonefrīts), apvienojot mikroskopisku poliangiītu, Vegenera granulomatozi un strauji progresējošu glomerulonefrītu bez ekstrarenālām vaskulīta pazīmēm, apstiprina mikroskopiskā poliangiīta izolēšanas leģitimitāti kā neatkarīgu nozoloģisku formu, kas atšķiras no mezglainā poliarterīta. ANCA noteikšana pacientu ar mikroskopisku poliangiītu asinīs ļāva klasificēt šo sistēmiskā vaskulīta formu ANCA saistītā vaskulīta grupā, un glomerulonefrītu šajā vaskulīta formā - zemas imūnsistēmas strauji progresējošā glomerulonefrītā, kas saistīts ar ANCA klātbūtni (III tips, bez R. Glassock, 1997).

ANCA lomas pamatjēdzieni sistēmiskā vaskulīta patogenezē tika izklāstīti Vegenera granulomatozes aprakstā. Atšķirībā no pēdējās, pANCA pret mieloperoksidāzi tiek konstatēta vairumam pacientu ar mikroskopisku poliangiītu asinīs.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis

Mikroskopiskā poliangiīta raksturīga iezīme ir mazo asinsvadu segmentāls nekrotizējošs vaskulīts bez granulomatoza iekaisuma pazīmēm. Papildus mikrocirkulācijas gultnes vaskulītam var attīstīties nekrotizējošs arterīts, histoloģiski līdzīgs mezglainā poliarterīta gadījumā. Visbiežāk tiek skarti nieru, plaušu un ādas mazie asinsvadi.

• Ādā raksturīga dermas leikocitoklastiska venulīta attīstība.
• Plaušās attīstās nekrotizējošs alveolīts ar starpsienas kapilāriem un masīvu neitrofilo infiltrāciju. Pacienta nāves gadījumā no plaušu asiņošanas autopsijas laikā tiek konstatēta plaušu hemosideroze.
• Nieres uzrāda fokāla segmentāla nekrotizējoša glomerulonefrīta morfoloģisku ainu ar pusmēnešiem, kas ir identiska Vegenera granulomatozes glomerulonefritam. Atšķirībā no pēdējā, mikroskopiskā poliangiīta gadījumā nieru bojājumiem nav raksturīgas intersticiālas granulomas un eferenta vasa recta un peritubulāro kapilāru nekrotizējošs vaskulīts.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi mikroskopiskais poliangiīts

Mikroskopiskā poliangiīta simptomi sākas ar drudzi, migrējošu artralģiju un mialģiju, hemorāģisko purpuru, svara zudumu. Apmēram trešdaļai pacientu slimības sākumā ir čūlainais nekrotiskais rinīts. Atšķirībā no Vegenera granulomatozes, augšējo elpceļu izmaiņas ir atgriezeniskas, tās nepavada audu bojāeja un tāpēc neizraisa deguna deformāciju.

Deguna gļotādas biopsija neatklāj granulomas, bet tikai nespecifisku iekaisumu. Iekšējo orgānu bojājumu izpausmes mikroskopiskā poliangiīta un Vegenera granulomatozes gadījumā ir līdzīgas.

Prognozi nosaka plaušu un nieru bojājumi.

• 50% pacientu patoloģiskajā procesā ir iesaistītas plaušas. Klīniski tiek novērota hemoptīze, aizdusa, klepus un sāpes krūtīs. Visbīstamākais simptoms ir plaušu asiņošana, kas akūtā periodā kļūst par galveno nāves cēloni pacientiem ar mikroskopisku poliangītu. Rentgenuzņēmumos abās plaušās atklājas masīvi infiltrāti, kas ir hemorāģiska alveolīta pazīmes.
• Nieru bojājumi tiek konstatēti 90–100 % pacientu ar mikroskopisku poliangiītu. Vairumā gadījumu tie izpaužas kā strauji progresējoša glomerulonefrīta simptomi ar pieaugošu nieru mazspēju, pastāvīgu hematūriju un mērenu proteinūriju, kas parasti nesasniedz nefrotisko līmeni. Arteriālā hipertensija ir mērena un, atšķirībā no Vegenera granulomatozes, neattīstās bieži.

Apmēram 20% pacientu, tāpat kā Vegenera granulomatozes gadījumā, diagnozes noteikšanas brīdī ir smaga nieru mazspēja, un viņiem nepieciešama hemodialīze, kuru vēlāk lielākajai daļai no viņiem var pārtraukt.

Līdztekus nierēm un plaušām mikroskopiskais poliangīts ietekmē arī kuņģa-zarnu traktu un perifēro nervu sistēmu. To bojājumu raksturs ir tāds pats kā Vegenera granulomatozes gadījumā.

Diagnostika mikroskopiskais poliangiīts

Pacientiem ar mikroskopisku poliangītu tiek konstatēta paaugstināta ESR, mērena hipohroma anēmija, kas palielinās plaušu asiņošanas gadījumā, neitrofilā leikocitoze un C-reaktīvā proteīna koncentrācijas palielināšanās.

Atšķirībā no poliarterīta nodoza, HBV marķieri lielākajai daļai pacientu nav. Gandrīz 80 % pacientu asinīs ir ANCA, galvenokārt mieloperoksidāzes (p-ANCA) gadījumā, bet 30 % ir c-ANCA.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diferenciālā diagnoze

Mikroskopiskais poliangiīts tiek diagnosticēts, pamatojoties uz klīnisko ainu, morfoloģiskajiem un laboratoriskajiem datiem. Tomēr gandrīz 20% pacientu asinīs nav ANCA, un nieru biopsija ne vienmēr ir iespējama. Šādos gadījumos strauji progresējoša glomerulonefrīta kombinācija ar citiem mazo asinsvadu vaskulīta simptomiem ļauj mums aizdomām par nekrotizējošu vaskulītu.

Tā kā mikroskopiskā poliangiīta un Vegenera granulomatozes ārstēšana smagas viscerīta gadījumā, kas nosaka prognozi, ir vienāda, nav nepieciešams skaidri nošķirt šīs sistēmiskā vaskulīta formas.

Mikroskopiskā poliangiīta diferenciāldiagnostika tiek veikta arī ar nodulāru poliarterītu. Šajā gadījumā ārstam jāvadās pēc abu slimību klīniskajām un laboratoriskajām pazīmēm. Nodulārajam poliarterītam raksturīgs vēdera sāpju sindroms un polineiropātija, smaga, dažreiz ļaundabīga arteriāla hipertensija, kas gandrīz nekad nerodas pacientiem ar mikroskopisku poliangiītu, niecīga urīnizvadkanāla sindroms, aneirismas vai asinsvadu stenoze angiogrāfijas laikā, bieža HBV infekcija. Mikroskopiskā poliangiīta gadījumā, kas ir hemorāģiska alveolīta un strauji progresējoša glomerulonefrīta kombinācija, visbiežāk tiek konstatēta ANCA asins serumā.

Pacientiem ar mikroskopisku poliangītu nieru-plaušu sindroms prasa diferenciāldiagnozi ar vairākām slimībām, kurām raksturīgas līdzīgas klīniskās pazīmes.

Prognoze

Mikroskopiskā poliangiīta, tāpat kā Vegenera granulomatozes, prognozi nosaka plaušu un nieru bojājumi. Hemoptīze ir prognostiski nelabvēlīgs faktors kopējās pacientu izdzīvošanas ziņā. Kreatinīna līmenis asinīs, kas pirms ārstēšanas pārsniedz 150 μmol/l, ir hroniskas nieru mazspējas riska faktors. Ņemot vērā masīvu plaušu asiņošanu biežumu, kas ir galvenais nāves cēlonis pacientiem ar mikroskopisku poliangiītu, pat lietojot glikokortikoīdus un citostatiskos līdzekļus, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 65%. Līdztekus plaušu asiņošanai akūtā periodā nāve bieži notiek infekcijas komplikāciju dēļ.

[ 25 ], [ 26 ]