Šenleina-Genoha slimība un nieru bojājumi

Henoha-Šēnleina purpura ir sistēmisks vaskulīts, kas galvenokārt skar mazos asinsvadus, kuru sieniņās nogulsnējas IgA saturoši imūnkompleksi, un izpaužas kā ādas bojājumi, kas kombinējas ar kuņģa-zarnu trakta, nieru glomerulu un locītavu bojājumiem. Nosaukumam "Henoha-Šēnleina purpura" ir vairāki sinonīmi: anafilaktoīdā purpura, alerģiskais vaskulīts, leikocitoklastiskais vaskulīts, reimatoīdais purpura. Krievijā visizplatītākais termins ir "hemorāģiskais vaskulīts".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Šonleina-Henoha purpura slimību 1838. gadā aprakstīja Šonleins kā artrīta un palpējamas purpuras kombināciju. 1868. gadā Henohs aprakstīja 4 bērnus ar kuņģa-zarnu trakta bojājumiem ādas un locītavu izaugumu klātbūtnē, un 30 gadus vēlāk viņš ziņoja par nieru bojājumu iespējamību šī sindroma gadījumā.

Hemorāģiskais vaskulīts ir visizplatītākā sistēmiskā vaskulīta forma. Henoha-Šēnleina purpura rodas jebkura vecuma cilvēkiem, bet visbiežāk bērniem vecumā no 3 līdz 15 gadiem. Eiropā Henoha-Šēnleina purpuras sastopamība bērniem līdz 14 gadu vecumam ir 14 gadījumi uz 100 000 bērnu, ASV - 10 gadījumi uz 100 000. Zēni slimo 2 reizes biežāk nekā meitenes, bet ar vecumu saslimstības atšķirība izzūd. Slimība biežāk tiek reģistrēta ziemas mēnešos. Nieru bojājumi tiek novēroti vidēji 25-30% pacientu ar Henoha-Šēnleina purpuru (no 10-20% Itālijā līdz 50-60% Austrijā, ASV, Polijā).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Cēloņi Šenleina-Genoha slimība

Šēnleina-Tenoha purpuras cēloņi ir saistīti ar infekcijām, pārtikas alerģijām, zāļu nepanesību un alkohola lietošanu. Vairumā gadījumu slimībai seko nazofaringāla vai zarnu infekcija.

Hemorāģiskā vaskulīta attīstība ir saistīta ar vairākām baktērijām un vīrusiem. Visspilgtāk izsekojamā slimības saistība ir ar infekciju, ko izraisa streptokoki un stafilokoki, citomegalovīruss, parvovīruss B19, cilvēka imūndeficīta vīruss. Retāk tiek atzīmēta saistība ar zarnu baktērijām, jersīniju, mikoplazmu.

Henoha-Šēnleina purpura slimības attīstība ir aprakstīta pēc noteiktu zāļu, tostarp vakcīnu un serumu, antibiotiku (penicilīna), tiazīdu diurētisko līdzekļu un hinidīna lietošanas.

Simptomi Šenleina-Genoha slimība

Hemorāģiskais vaskulīts vairumā gadījumu ir labdabīga slimība, kurai ir tendence uz spontānu remisiju vai atveseļošanos dažu nedēļu laikā no tās sākuma. Tomēr dažiem pacientiem, galvenokārt pieaugušajiem, Henoha-Šēnleina purpura iegūst recidivējošu gaitu, attīstoties smagiem nieru bojājumiem.

Henoha-Šēnleina purpuras raksturīgie ekstrarenālie simptomi (ādas, locītavu un kuņģa-zarnu trakta bojājumi) var parādīties jebkurā secībā vairāku dienu, nedēļu laikā vai vienlaikus.

Diagnostika Šenleina-Genoha slimība

Henoha-Šēnleina purpuras diagnosticēšanai nav īpašu laboratorijas testu.

Lielākajai daļai pacientu ar augstu vaskulīta aktivitāti ir palielināts ESR. Bērniem 30% gadījumu tiek novērots antistreptolizīna-O titru, reimatoīdā faktora un C reaktīvā proteīna līmeņa paaugstināšanās.

Galvenā Henoha-Šēnleina purpuras laboratoriskā pazīme - paaugstināts IgA līmenis asins plazmā - tiek konstatēta slimības akūtā stadijā 50-70% pacientu. Gadu pēc akūtas epizodes IgA saturs vairumā gadījumu normalizējas, ja purpura nav atkārtojusies, pat ja urīnceļu sindroms saglabājas. Trešdaļai pacientu IgA saturoši imūnkompleksi tiek konstatēti augstas vaskulīta aktivitātes laikā.

[ 14 ], [ 15 ]

Prognoze

Henoha-Šēnleina purpuras prognoze kopumā ir labvēlīga, neskatoties uz biežajiem slimības recidīviem, kas novēroti gandrīz 50% pacientu. Glomerulonefrīta attīstība pasliktina pacientu ar hemorāģisko vaskulītu prognozi. Tieši nefrīts ar hroniskas nieru mazspējas attīstību ir galvenais nāves cēlonis pacientiem ar Henoha-Šēnleina purpuru. Eiropā starp bērnu terminālas hroniskas nieru mazspējas cēloņiem nefrīta īpatsvars Henoha-Šēnleina purpuras gadījumā pārsniedz 3%.

Glomerulonefrīta gaita hemorāģiskā vaskulīta gadījumā pieaugušajiem un bērniem ievērojami atšķiras. Bērniem biežāk rodas pārejoša hematūrija bez būtiskas proteinūrijas un funkcionāliem traucējumiem. Pieaugušajiem biežāk rodas strauji progresējošs glomerulonefrīts, arteriāla hipertensija, nefrotiskais sindroms un agrīna nieru disfunkcija, kas rosina agresīvāku terapeitisko shēmu lietošanu. Ja proteinūrija pārsniedz 1 g/dienā un/vai nieru disfunkcija, hroniskas nieru mazspējas attīstības risks bērniem ir 18%, bet pieaugušajiem - 28%.

Nefrīta prognostiskā vērtība pacientiem ar Henoha-Šēnleina purpuru ir ne tikai vecums, bet arī klīniskās izpausmes un morfoloģiskās pazīmes.

Izolēta mikrohematūrija ir saistīta ar 100% 10 gadu izdzīvošanas rādītāju. Prognozi pasliktina proteinūrija, kas pārsniedz 1 g/dienā, nefrotiski vai akūti nefrītiski sindromi glomerulonefrīta sākumā. Makrohematūrija ir saistīta ar lielu pusmēness formas veidojumu varbūtību nieru biopsijā un strauju nieru darbības pasliktināšanos.

No morfoloģiskajām pazīmēm prognostiska nozīme ir glomerulu ar pusmēnešiem un intersticiālai fibrozei procentuālajai daļai. Šajā gadījumā pieaugušiem pacientiem, kuriem pusmēneši ir mazāk nekā 50% glomerulu, hroniskas nieru mazspējas attīstības risks ir lielāks nekā bērniem.

Kopumā Henoha-Šēnleina purpura un ar to saistītais nefrīts ir relatīvi labvēlīgs iznākums: slimu bērnu vispārējā populācijā pilnīga atveseļošanās novērojama 94% gadījumu, bet pieaugušajiem - 89%.

[ 16 ], [ 17 ]