Lipoīdā nefroze

Lipoīdnefroze ir neatkarīga nieru bojājuma forma tikai bērniem ar minimālām (podocītiskām) glomerulārām izmaiņām.

Lipoīdnefroze ir mazu bērnu (galvenokārt 2–4 gadus vecu), biežāk zēnu, slimība. Lipoīdnefroze ir nieru slimība, kurā morfoloģiski ir tikai minimālas izmaiņas. PVO eksperti lipoīdnefrozes definīcijas ir kā minimālu izmaiņu "mazo podocītu izaugumu slimība", kuros notiek displāziskas izmaiņas, membrāna un mezangijs reaģē sekundāri.

Elektronmikroskopija atklāj tikai minimālas izmaiņas nieru glomerulos ar podocītu mazo izaugumu (pedikuļu) bojājumiem vai izzušanu, to pārvietošanos un izplatīšanos pa glomerulāro kapilāru bazālo membrānu.

Nieru biopsiju imūnhistoķīmiskā izmeklēšana lipoīdās nefrozes gadījumā dod negatīvu rezultātu un palīdz atšķirt lipoīdo nefrozi no citiem glomerulonefrīta veidiem. Vissvarīgākais pierādījums ir IgG, IgM, komplementa un atbilstošā antigēna saturošu nogulšņu neesamība lipoīdās nefrozes gadījumā saskaņā ar imunofluorescences datiem.

Lipoīdās nefrozes cēloņi nav zināmi.

Lipoīdās nefrozes patoģenēzē lomu spēlē T šūnu imunitātes sistēmas disfunkcija, T supresoru subpopulācijas aktivitātes palielināšanās un citokīnu hiperprodukcija. Pacientu asins serumā ir konstatēta paaugstināta IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 aktivitāte. Interleikīnam-8 ir svarīga loma glomerulārā filtra selektivitātes traucējumu patoģenēzē. Glomerulārās filtrācijas barjeras lādiņa selektīvā funkcija tiek zūd, kā rezultātā palielinās kapilāru caurlaidība olbaltumvielām, īpaši negatīvi lādētiem albumīniem. Attīstās proteinūrija (galvenokārt albuminūrija). Pastiprināta olbaltumvielu filtrācija glomerulārajos kapilāros noved pie kanāliņu aparāta funkcionālas pārslodzes. Resorbtīva kanāliņu nepietiekamība rodas filtrēto olbaltumvielu reabsorbcijas palielināšanās dēļ.

Hipoalbuminēmijas attīstība izraisa asins plazmas onkotiskā spiediena samazināšanos un rada iespēju tās transudācijai no asinsvadu gultnes intersticiālajā telpā. Tas savukārt noved pie cirkulējošā asins tilpuma (CSV) samazināšanās. CBV samazināšanās noved pie perfūzijas spiediena samazināšanās nierēs, kas aktivizē renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu (RAAS). RAAS aktivācija stimulē nātrija reabsorbciju distālajos kanāliņos. Samazināts CBV stimulē antidiurētiskā hormona (ADH) izdalīšanos, kas uzlabo ūdens reabsorbciju nieru savākšanas kanāliņos. Turklāt priekškambaru nātrijurētiskais peptīds veicina arī transporta procesu traucējumus nieru kanāliņu savākšanas kanāliņos un tūskas veidošanos.

Reabsorbētais nātrijs un ūdens nonāk intersticiālajā telpā, kas lipoīdās nefrozes gadījumā palielina tūsku.

Papildu patogēns faktors tūskas attīstībā lipoīdā nefroze ir nieru limfātiskās sistēmas funkcionālā nepietiekamība, tas ir, limfas plūsmas traucējumi.

Smaga tūska lipoīdās nefrozes gadījumā rodas, ja seruma albumīna līmenis nokrītas zem 25 g/l. Attīstītā hipoproteinēmija stimulē olbaltumvielu, tostarp lipoproteīnu, sintēzi aknās. Tomēr lipīdu katabolisms samazinās lipoproteīnu lipāzes, galvenās enzīmu sistēmas, kas ietekmē lipīdu izvadīšanu, līmeņa pazemināšanās asins plazmā. Tā rezultātā attīstās hiperlipidēmija un dislipidēmija: holesterīna, triglicerīdu un fosfolipīdu satura paaugstināšanās asinīs.

Olbaltumvielu zudums caur nierēm izraisa imūnreakciju traucējumus - IgG, IgA zudumu ar urīnu, imūnglobulīnu sintēzes samazināšanos un sekundāra imūndeficīta attīstību. Bērni ar lipoīdo nefrozi ir uzņēmīgi pret vīrusu un baktēriju infekcijām. To veicina arī vitamīnu un mikroelementu zudums. Masīva proteinūrija ietekmē vairogdziedzera hormonu transportēšanu.

Slimības attīstībai un recidīviem gandrīz vienmēr seko akūtas elpceļu vīrusu infekcijas vai bakteriālas infekcijas. Ar vecumu, kad nobriest aizkrūts dziedzeris, lipoīdās nefrozes recidīvu tendence ir ievērojami samazināta.

Lipoīdās nefrozes simptomi.Lipoīdnefroze attīstās pakāpeniski (pakāpeniski) un sākumā bērna vecākiem un apkārtējiem to nepamana. Sākotnējā periodā var būt izteikts vājums, nogurums un apetītes zudums. Uz sejas un kājām parādās pastozitāte, taču vecāki to atceras retrospektīvi. Tūska palielinās un kļūst pamanāma - tas ir iemesls ārsta apmeklējumam. Tūska izplatās jostasvietā, dzimumorgānos, bieži attīstās ascīts un hidrotorakss. Lipoīdās nefrozes gadījumā tūska ir vaļīga, viegli kustīga, asimetriska. Āda ir bāla, parādās A, C, B1, B2 hipopolivitaminozes pazīmes _. Uz _ādas var veidoties plaisas, tiek atzīmēta sausa āda. Ar lielu tūsku parādās elpas trūkums, tahikardija, sirds virsotnē dzirdams funkcionāls sistoliskais troksnis. Asinsspiediens ir normāls. Tūskas veidošanās kulminācijā parādās oligūrija ar augstu urīna relatīvo blīvumu (1,026-1,028).

Urīna analīze atklāj smagu proteinūriju, olbaltumvielu saturu no 3-3,5 g/dienā līdz 16 g/dienā vai vairāk. Cilindrūrija. Eritrocīti ir vieni. Slimības sākumā leikocitūrija var būt saistīta ar galveno procesu nierēs, tā ir procesa aktivitātes indikators. Endogēnā kreatinīna glomerulārā filtrācija ir augstāka par normu vai normāla. Albumīna līmenis asinīs ir zem 30-25 g/l, dažreiz albumīna saturs pacientam ir 15-10 g/l. Albumīna samazināšanās pakāpe asinīs nosaka lipoīdās nefrozes smagumu un tūskas sindroma smagumu. Visu galveno lipīdu frakciju saturs asinīs ir paaugstināts. Tās var sasniegt ļoti augstus skaitļus: holesterīns virs 6,5 mmol/l un līdz 8,5-16 mmol/l; fosfolipīdi 6,2-10,5 mmol/l. Asins seruma olbaltumvielu līmenis ir zem 40-50 g/l. Raksturīgs ir paaugstināts ESR 60-80 mm/stundā.

Lipoīdās nefrozes gaita ir viļņaina, tai raksturīgas spontānas slimības remisijas un recidīvi. Paasinājumus var izraisīt akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, bakteriālas infekcijas; bērniem ar alerģiskām reakcijām var būt nozīme atbilstošajam alergēnam.

Remisija tiek diagnosticēta, kad albumīna līmenis asinīs sasniedz 35 g/l, ja nav proteinūrijas. Lipoīdās nefrozes recidīvs tiek diagnosticēts, ja 3 dienu laikā parādās ievērojama proteinūrija.

Lipoīdās nefrozes ārstēšana.

Režīmsir gultas režīms aktīvajā fāzē ar izteiktu tūsku 7–14 dienas. Pēc tam režīms neparedz ierobežojumus, gluži pretēji, ieteicams aktīvs motoriskais režīms, lai uzlabotu vielmaiņas procesus, asins un limfas cirkulāciju. Pacientam jānodrošina piekļuve svaigam gaisam, higiēnas procedūrām un vingrošanas terapijai.

Diētajābūt pilnīgai, ņemot vērā vecumu. Alerģijas gadījumā - hipoalerģiska. Olbaltumvielu daudzums, ņemot vērā vecuma normu, smagas proteinūrijas gadījumā - pieskaitot dienā ar urīnu zaudēto olbaltumvielu daudzumu. Tauki galvenokārt ir augu izcelsmes. Smagas hiperholesterinēmijas gadījumā jāsamazina gaļas patēriņš, priekšroka jādod zivīm un mājputniem. Bezsāls diēta - 3-4 nedēļas, pēc tam pakāpeniski ievadot nātrija hlorīdu līdz 2-3 g. Hipohlorīda diēta (līdz 4-5 g) pacientam ieteicama daudzus gadus. Šķidruma uzņemšana nav ierobežota, jo nieru darbība nav traucēta, jo īpaši tāpēc, ka šķidruma ierobežošana hipovolēmijas fonā un ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem (GKS) pasliktina asins reoloģiskās īpašības un var veicināt trombozes attīstību. Tūskas mazināšanas un maksimālo glikokortikosteroīdu devu lietošanas periodā nepieciešams izrakstīt kāliju saturošus produktus - ceptus kartupeļus, rozīnes, žāvētas aprikozes, žāvētas plūmes, banānus, ķirbjus, cukīni.

Remisijas periodā bērnam nav jāierobežo diēta un fiziskās aktivitātes.

Lipoīdās nefrozes ārstēšana ar medikamentiemLipoīdās nefrozes debijas ārstēšana galvenokārt tiek samazināta līdz glikokortikosteroīdu iecelšanai, kuru terapija ir patogēna. Glikokortikosteroīdu fonā sākotnēji tiek izrakstītas antibiotikas. Tiek izmantoti daļēji sintētiski penicilīni, amoksiklavs, un, ja pacientam ir bijušas alerģiskas reakcijas pret penicilīnu, trešās un ceturtās paaudzes cefalosporīni.

Prednizolonu ordinē ar ātrumu 2 mg/kg/dienā 3 vai 4 devās dienā, līdz 3-4 secīgi tiek iegūti negatīvi ikdienas urīna olbaltumvielu testi. Tas parasti notiek 3.-4. nedēļā no ārstēšanas sākuma. Pēc tam 2 mg/kg ordinē katru otro dienu 4-6 nedēļas; pēc tam 1,5 mg/kg katru otro dienu 2 nedēļas; 1 mg/kg katru otro dienu 4 nedēļas; 0,5 mg/kg katru otro dienu 2 nedēļas, pēc tam pārtraucot prednizolona lietošanu. Kurss ir 3 mēneši. Ārstēšanas ar glikokortikosteroīdiem rezultātus var prognozēt, novērtējot diurētiskās atbildes attīstību 4-7 dienas pēc ārstēšanas sākuma. Strauji attīstoties steroīdu diurēzei, var pieņemt, ka ārstēšana būs veiksmīga. Ja nav steroīdu atbildes reakcijas uz diurēzi vai ja tā attīstās vēlu (līdz 3-4 nedēļām), ārstēšana vairumā gadījumu ir neefektīva. Ir jāmeklē efekta trūkuma cēlonis; iespējama nieru displāzija. Tiek veikta pārbaude, lai noteiktu slēptu infekcijas perēkļu iespējamību un infekcijas perēkļu ārstēšanu.

Steroīdu rezistences gadījumā – ja 4–8 nedēļu ilga ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem nav devusi rezultātus – 6–16 nedēļas tiek nozīmēts ciklofosfamīds 1,5–2,5 mg/kg/dienā kombinācijā ar prednizolonu 0,5–1 mg/kg/dienā; pēc tam balstterapijas kurss ar pusi no citostatiskā līdzekļa devas vēl 3–6 mēnešus nepārtraukti.

Ja bērniem ar apgrūtinātu alerģisku vēsturi tiek piedalīta atopijas lipoīdās nefrozes recidīva gadījumā, ārstēšanā ieteicams lietot intal, zaditen.

ARVI gadījumā tiek lietots reaferons, interferons un bērnu anaferons.

Ambulatoro uzraudzību veic pediatrs un nefrologs, viņi nepieciešamības gadījumā pielāgo ārstēšanu. Divas reizes gadā nepieciešamas konsultācijas ar LOR ārstu un zobārstu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]