IgA nefropātija (Beržera slimība)

IgA nefropātija (Bergera slimība) pirmo reizi tika aprakstīta 1968. gadā kā glomerulonefrīts, kas rodas recidivējošas hematūrijas veidā. Pašlaik IgA nefropātija ieņem vienu no vadošajām vietām pieaugušu pacientu ar hronisku glomerulonefrītu vidū, kuriem tiek veikta hemodialīze.

Vairumā gadījumu IgA nefropātija izpaužas bērnībā, biežāk zēniem. To raksturo mezangiāla proliferācija nieru glomerulos imūnglobulīna A nogulsnēšanās dēļ. Pēdējo gadu pētījumos lielākajai daļai pacientu ir konstatēta saistība ar II klases histokompatibilitātes antigēnu HLA-DR pārsvaru.

IgA nefropātijas (Bergera slimības) cēlonisnezināms.

IgA nefropātijas (Bergera slimības) patoģenēzeir saistīts ar IgA metabolisma īpatnībām, kas sastāv no divām vieglajām un divām smagajām ķēdēm. IgA nefrīta gadījumā strauji palielinās tikai vieglo ķēžu sintēze. Patoģenēzē svarīga ir IgA sintēzes palielināšanās kaulu smadzenēs, reaģējot uz vīrusu infekciju, un mononukleāro mandeļu gļotādas patoloģiska IgA producēšana. IgA saturošu imūnkompleksu nogulsnēšanās galvenokārt notiek nieru mezangijā. Pēdējo gadu pētījumi liecina, ka mezangiālā proliferācija ir saistīta ar citokīnu aktivitāti: IL-1, IL-6, FNO-α, trombocītu augšanas faktors P un asinsvadu augšanas faktors.

IgA nefropātijas (Bergera slimības) morfoloģija.IgA nefrīta diagnozi apstiprina nieru morfoloģiskās izmaiņas. Obligāti nepieciešama nieru biopsija. Gaismas mikroskopija parasti atklāj fokālu vai difūzu mezangiālu proliferāciju - mezangioproliferatīvu glomerulonefrītu. Tomēr IgA nefropātijas diagnoze nav iespējama, pamatojoties tikai uz gaismas mikroskopiju. Nepieciešama imunofluorescences mikroskopija.

Imūnfluorescences mikroskopija atklāj IgA (vieglās ķēdes) nogulšņu klātbūtni nieru mezangijā, bieži kombinācijā ar komplementa frakciju C3, dažreiz IgG vai IgM. Raksturīga ir mezangija hipercelularitāte - mezangioproliferatīvs glomerulonefrīts.

Var būt segmentāla glomerulārā skleroze, kas norāda uz progresējošu slimību. Progresējošas IgA nefropātijas gadījumā ir izteikta tubulāra atrofija un intersticiāla fibroze.

IgA nefropātijas (Bergera slimības) simptomi . Slimības sākums bieži ir bērnībā. Pirmās slimības pazīmes ilgu laiku paliek slēptas. Makro- vai mikrohematūrija vispirms tiek atklāta akūtas elpceļu vīrusu infekcijas fonā ar faringītu, tonsilītu. Šajā gadījumā intervāls starp infekcijas procesu un hematūriju parasti ir 1-2 dienas, salīdzinot ar 2-3 nedēļām akūta poststreptokoku glomerulonefrīta gadījumā. Nav tūskas vai hipertensijas. Nieru darbība nav traucēta. Nieru process progresē lēni, un pacientiem ar periodiski sastopamu makrohematūriju nieru audu bojājuma pakāpe ir mazāka nekā bērniem ar gandrīz pastāvīgu hematūriju un proteinūriju. Slimībai progresējot, nieru bojājumi attīstās izdalīto citokīnu IL-1α, IL-6, γ-interferona ietekmē.

Vecākiem bērniem slimībai progresējot, pievienojas arteriāla hipertensija un izteikta proteinūrija, kas ir nelabvēlīgi prognostiski kritēriji. Pēc 10–12 gadiem vairāk nekā pusei pacientu novēro nieru darbības samazināšanos. Tomēr spontānas remisijas bērniem var novērot biežāk nekā pieaugušajiem.

IgA nefropātijas (Bergera slimības) diagnoze .

• Recidivējoša makro- un/vai mikrohematūrija uz akūtu infekciju fona.
• Paaugstināts IgA līmenis serumā un siekalās.
• IgA apakšklases vieglo ķēžu klātbūtne nieru biopsijā, izmantojot imunofluorescences mikroskopiju.

IgA nefropātijas (Bergera slimības) ārstēšana .Režīms bez īpašiem ierobežojumiem. Bezglutēna diēta, izslēdzot produktus no kviešiem, rudziem, auzām, prosas, aizstājot tos ar rīsiem, griķiem, kukurūzu.

Infekcijas slimību antibakteriālā terapija.

Prognoze. IgA nefropātijas gaitas prognozēšanai un terapijas efektivitātes novērtēšanai ir svarīgi novērtēt proliferatīvā procesa izplatību un sklerotisko izmaiņu pakāpi gan glomerulos, gan intersticijā. Arteriālās hipertensijas pievienošana ilgstošas IgA nefropātijas fonā pasliktina prognozi, un nākotnē vairumā gadījumu pieaugušajiem attīstās hroniska nieru mazspēja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]