Ļaundabīga arteriālā hipertensija

Ļaundabīga arteriāla hipertensija ir smaga arteriāla hipertensija ar redzes nerva kārpas tūsku vai plašiem eksudātiem (bieži vien asiņošanu) uz acs dibena, agrīniem un strauji pieaugošiem nieru, sirds un smadzeņu bojājumiem. Asinsspiediens parasti pastāvīgi pārsniedz 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloģija

Ļaundabīga arteriāla hipertensija kā arteriālas hipertensijas forma nav bieži novērota (līdz 1% pacientu). Primārā ļaundabīgā hipertensija pašlaik ir ārkārtīgi reta (0,15–0,20% no visiem cilvēkiem ar hipertensiju). Galvenokārt tiek skarti vīrieši līdz 40 gadu vecumam, pēc 60 gadiem saslimstības līmenis strauji samazinās, un līdz 70 gadu vecumam slimība ir ārkārtīgi reta.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cēloņi ļaundabīga arteriāla hipertensija

Jebkura veida arteriāla hipertensija (hipertensija vai simptomātiska hipertensija) attīstības procesā var iegūt ļaundabīgas pazīmes. Visbiežākie ļaundabīgās arteriālās hipertensijas cēloņi ir:

• parenhīmas nieru slimības (strauji progresējošs glomerulonefrīts);
• termināla nieru mazspēja;
• nieru artērijas stenoze;
• Arteriālā hipertensija smēķētājiem.

Dažos gadījumos ļaundabīga arteriāla hipertensija var attīstīties endokrīnās patoloģijas (feohromocitomas, Konna sindroma, renīnu izdalošu audzēju) gadījumā, sievietēm grūtniecības beigās un/vai agrīnā pēcdzemdību periodā. Šāda attīstība galvenokārt novērojama neārstētiem vai nepietiekami ārstētiem pacientiem.

Atšķirībā no citām arteriālas hipertensijas formām, kurās notiek pakāpeniska arteriolu elastofibroplastiska pārstrukturēšanās, ļaundabīgas arteriālas hipertensijas cēlonis ir akūtas nieru arteriolu izmaiņas ar fibrinoīdas nekrozes attīstību. Ļaundabīgas arteriālas hipertensijas gadījumā nieru arteriolas bieži tiek pilnībā iznīcinātas intimas proliferācijas, gludo muskuļu hiperplāzijas un fibrīna nogulsnēšanās rezultātā nekrotiskajā asinsvadu sienā. Šīs izmaiņas noved pie lokālas asinsrites autoregulācijas traucējumiem un pilnīgas išēmijas attīstības. Savukārt nieru išēmija noved pie nieru mazspējas attīstības.

Hormonālais stress tiek uzskatīts par faktoru, kas izraisa akūtas asinsvadu izmaiņas ļaundabīgā arteriālā hipertensijā, izraisot nekontrolētu vazokonstriktoru hormonu sintēzi un izpaužas kā:

• straujš vazokonstriktoru hormonu līmeņa paaugstināšanās asinīs (renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas hormoni, endotēlija presora hormoni, vazopresīns, kateholamīni, prostaglandīnu presora frakcijas utt.);
• ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumi ar hiponatriēmijas, hipovolēmijas un bieži hipokaliēmijas attīstību;
• mikroangiopātiju attīstība.

Bieži vien ļaundabīgu arteriālu hipertensiju pavada eritrocītu bojājumi ar fibrīna pavedieniem, attīstoties mikroangiopātiskai hemolītiskai anēmijai. Tajā pašā laikā morfoloģiskās izmaiņas asinsvados ļaundabīgas arteriālas hipertensijas gadījumā ir potenciāli atgriezeniskas ar atbilstošu un pastāvīgu antihipertensīvo terapiju.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Simptomi ļaundabīga arteriāla hipertensija

Ļaundabīgu arteriālu hipertensiju raksturo pēkšņa visu slimības simptomu sākšanās un strauja progresēšana. Pacientu izskats ir raksturīgs: bāla āda ar zemes nokrāsu. Bieži rodas ļaundabīgas arteriālas hipertensijas simptomi, piemēram, dispepsijas sūdzības, straujš svara zudums līdz pat kaheksijai. Asinsspiediens pastāvīgi tiek uzturēts ļoti augstā līmenī (200-300/120-140 mm Hg). Tiek atklāta tendence uz pulsa spiediena paaugstināšanos; mainās asinsspiediena diennakts ritms (izzūd nakts asinsspiediena pazemināšanās periodi). Bieži attīstās hipertensīva encefalopātija, pārejoši cerebrovaskulāri traucējumi ar atbilstošiem klīniskiem simptomiem.

Sirds mazspēja parasti rodas kā kreisā kambara mazspēja, bieži attīstoties plaušu tūskai. Ehokardiogrāfiskā izmeklēšana atklāj kreisā kambara hipertrofijas un paplašināšanās pazīmes.

Svarīgs ļaundabīgas arteriālas hipertensijas klīniskais un diagnostiskais kritērijs ir acs dibena izmaiņas, kas izpaužas kā asiņošana, eksudāti un redzes nerva tūska. Raksturīga ir pēkšņa redzes zudums vienā vai abās acīs, kas attīstās asiņošanas vai citu tīklenes izmaiņu rezultātā.

Veidlapas

Pašreizējā stadijā ļaundabīgā arteriālā hipertensija tiek uzskatīta par hipertensijas vai simptomātiskas arteriālas hipertensijas formu, neatkarīgu slimības nozoloģisku formu, ko pirmo reizi aprakstīja Volhards un Fārs 1914. gadā un detalizēti pētīja EM Tarejevs 20. gadsimta vidū.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika ļaundabīga arteriāla hipertensija

Ļaundabīgas arteriālas hipertensijas laboratoriskā diagnostika

Nieru bojājumus raksturo proteinūrijas attīstība (nefrotiskais sindroms rodas reti), urīna relatīvā blīvuma samazināšanās un izmaiņas urīna nogulumos (bieži eritrocitūrija). Samazinoties arteriālajam spiedienam, urīnceļu sindroma smagums samazinās. Oligūrija, pieaugoša azotēmija un anēmija atspoguļo agrīnu un strauju terminālas nieru mazspējas attīstību, lai gan nieru sarukums tiek konstatēts tikai dažiem pacientiem. Akūta nieru mazspēja bieži attīstās kopā ar ļaundabīgu arteriālu hipertensiju.

Ļaundabīgas arteriālas hipertensijas diagnostika ietver anēmijas noteikšanu, bieži vien ar hemolīzes elementiem, eritrocītu fragmentāciju un retikulocitozi; diseminētas asinsvadu koagulācijas tipa koagulopātiju ar trombocitopēnijas attīstību, fibrīna degradācijas produktu parādīšanos asinīs un urīnā; bieži vien paaugstinātu ESR. Lielākajai daļai pacientu ir augsta plazmas renīna aktivitāte un paaugstināts aldosterona līmenis.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognoze

Jāņem vērā, ka efektīva ļaundabīgas arteriālas hipertensijas antihipertensīvā ārstēšana nosaka ļaundabīgas arteriālas hipertensijas pacientu prognozi. Neārstētu pacientu izdzīvošanas rādītājs 1 gada laikā ir tikai 20%, savukārt ar atbilstošu ārstēšanu 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 90%.

[ 27 ], [ 28 ]