Koraļļu nefrolitiāze (koraļļu nierakmeņi)

Koraļļu formas nierakmeņi (koraļļu formas nefrolitiāze) ir neatkarīga slimība, kas atšķiras no visām citām urolitiāzes formām pēc patogenēzes iezīmēm un kurai ir sava klīniskā aina.

Koraļļu nierakmeņu epidemioloģija

Koraļļu nierakmeņi ir diezgan izplatīti (saskaņā ar dažādiem avotiem, 3–30 % gadījumu tiek atklāti parastie nierakmeņi). Slimība sievietēm tiek diagnosticēta 2 reizes biežāk nekā vīriešiem; 68 % gadījumu — cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

[ 1 ], [ 2 ]

Kas izraisa koraļļu nierakmeņus?

Staghorn nierakmeņi attīstās uz hemo- un urodinamikas traucējumu fona un tos sarežģī pielonefrīts, kas noved pie progresējošas nieru darbības samazināšanās. Staghorn nefrolitiāzes attīstību visbiežāk veicina dažādas iedzimtas un iegūtas tubulo- un glomerulopātijas, kuru pamatā ir enzimopātijas. Visbiežāk sastopamā enzimopātija staghorn nefrolitiāzes gadījumā izraisa oksalūriju (85,2%); tubulopātijas, kas izraisa fruktozūriju, galaktozūriju, tubulāro acidozi un cistinūriju, ir daudz retāk sastopamas. Ja šie faktori ir izšķiroši slimības attīstībā, tad visi pārējie eksogēnie un endogēnie faktori darbojas tikai kā slimības attīstības veicinātāji, t.i., ir mazāk nozīmīgi. Liela nozīme ir klimatiskajiem apstākļiem, īpaši cilvēkiem, kuri ir mainījuši dzīvesvietu uz karstām valstīm, ūdenim, pārtikas produktiem, gaisa piesārņojumam. Akmeņu veidošanos veicina kuņģa-zarnu trakta, aknu slimības, epitēlijķermenīšu hiperfunkcija, kaulu lūzumi, kam nepieciešams ilgstošs gultas režīms. Dažos gadījumos grūtniecības laikā tiek atzīmēta koraļļu akmeņu veidošanās, ko izraisa ūdens un elektrolītu līdzsvara, urodinamikas un hormonālo izmaiņu pārkāpums. Vairāki pētnieki vērš uzmanību uz iedzimtu faktoru lomu slimības attīstībā, kas veido aptuveni 19%.

Daudzi autori par nefrolitiāzes etioloģisko faktoru uzskata hiperparatireozi, kas darbojas 38% gadījumu. Neskatoties uz acīmredzamajām izmaiņām pacienta organismā ar primāro hiperparatireozi, nav iespējams pierādīt epitēlijķermenīšu darbības izmaiņu vadošo lomu nierakmeņu rašanās procesā. Primārā hiperparatireoīdisma simptomu triāde (hiperkalciēmija, hipofosfatēmija un hiperkalciūrija) nav raksturīga visiem pacientiem ar koraļļu nefrolitiāzi, un ne visiem pacientiem ar hiperparatireozi ir koraļļu akmens.

Lai diagnosticētu epitēlijķermenīšu adenomu, visbiežāk tiek izmantota ultraskaņa un radioizotopu scintigrāfija.

Vienlaikus nierakmeņu cēlonis kopumā un jo īpaši koraļļu akmeņu veidošanās cēlonis joprojām ir neatrisināts jautājums, kas rada grūtības koraļļu nefrolitiāzes ārstēšanas taktikas izstrādē, efektīvai akmeņu veidošanās un to atkārtošanās novēršanai.

Kā attīstās koraļļu nierakmeņi?

Lielākās daļas akmeņu kodolu veido organiska viela. Tomēr, pētot akmeņu ķīmisko sastāvu, tika atklāts, ka to veidošanās var sākties arī uz neorganiskas bāzes. Jebkurā gadījumā akmeņu veidošanai, pat ar urīna pārsātinājumu ar sāļiem, ir nepieciešama saistviela, kas ir organiska viela. Šāda organiska akmeņu matrica ir koloīdi ķermeņi ar diametru 10-15 mikroni, kas atrodas stromas kanāliņu un limfātisko kapilāru lūmenos. Koloīdo ķermeņu sastāvā ir glikozaminoglikāni un glikoproteīni. Papildus parastajām sastāvdaļām (cistīns, fosfāts, kalcijs, urāti utt.) akmens satur dažādu molekulmasu mukoproteīnus un plazmas olbaltumvielas. Visbiežāk var noteikt uromukoīdu, albumīnu un imūnglobulīnus IgG un IgA.

Visinteresantākie dati tika iegūti no urīna olbaltumvielu sastāva imūnķīmiskās analīzes, kas atklāja mazu plazmas olbaltumvielu, piemēram, alfa-skābā glikoproteīna, albumīna, transferīna un IgG, izdalīšanos urīnā, kas liecina par tubulāru proteinūrijas tipu, bet dažreiz tiek atklāti arī lielākas molekulmasas proteīni, piemēram, IgA un a2-makroglobulīns.

Šie proteīni iekļūst sekundārajā urīnā glomerulu strukturālās integritātes, proti, glomerulu bazālo membrānu, traucējumu dēļ. Tas apstiprina datus, ka koraļļu akmeņi nierēs ir saistīti ne tikai ar kanāliņu traucējumiem, bet arī ar glomerulopātijas simptomiem.

Nieru audu elektronmikroskopiskā izmeklēšana atklāja anomālijas plazmas membrānas rajonā, kas nodrošina obligātos un fakultatīvos reabsorbcijas procesus. Proksimālā un distālā sektora nieru kanāliņu nefrocītos tika konstatētas izmaiņas otas apmales mikrobārkstiņās. Henles cilpas lūmenā un savākšanas kanāliņos tika konstatēts elektronu irdens flokulents materiāls.

Henles cilpas šūnu kodoli vienmēr ir deformēti, un vislielākās izmaiņas ir atrodamas bazālajā membrānā.

Pētījumi liecina, ka koraļļu nefrolitiāzes gadījumā nieru parenhīma ir izmainīta visās zonās.

Pacientu imūnsistēmas stāvokļa pētījums, kas balstīts uz asins un urīna analīžu rezultātiem, neuzrādīja būtiskas novirzes no normas.

Koraļļu nierakmeņu simptomi

Koraļļu nefrolitiāzes simptomi nav specifiski, tāpat kā sūdzības, kas raksturīgas tikai pacientiem ar šo slimību.

Pēc detalizētas analīzes var atzīmēt, ka klīnisko ainu izsaka urodinamikas un nieru darbības traucējumu simptomi.

Pamatojoties uz klīnisko ainu, izšķir četrus koraļļu nefrolitiāzes posmus:

• I - latentais periods;
• II - slimības sākums;
• III - klīnisko izpausmju stadija;
• IV - hiperazotēmiskā stadija.

I posmu sauc par latento periodu, jo šajā laikā nav acīmredzamu nieru slimības klīnisko izpausmju. Pacienti sūdzas par vājumu, paaugstinātu nogurumu, galvassāpēm, sausu muti un drebuļiem.

Slimības sākumu (II stadija) raksturo vājas, blāvas sāpes jostasvietā un dažreiz periodiskas izmaiņas urīnā.

Klīnisko izpausmju stadijā (III stadija) jostasvietas rajonā ir nemainīgas blāvas sāpes, parādās subfebrīla temperatūra, progresē paaugstināts nogurums, vājums un nespēks. Bieži rodas hematūrija un mazu akmeņu iziešana, ko pavada nieru kolikas. Parādās hroniskas nieru mazspējas pazīmes - latentā vai kompensētā stadija.

IV stadijā - hiperazotēmijā - pacienti sūdzas par slāpēm, sausu muti, vispārēju vājumu, paaugstinātu nogurumu, sāpēm jostasvietā, dizūriju un pielonefrīta saasināšanās simptomiem. Šo stadiju raksturo hroniskas nieru mazspējas intermitējoša vai pat termināla stadija.

Koraļļu nierakmeņu klasifikācija

Atkarībā no koraļļu akmens lieluma un atrašanās vietas nieru iegurnī un tā konfigurācijas, izšķir četrus koraļļu nefrolitiāzes posmus:

• Koraļļu formas nefrolitiāze-1 - akmens aizpilda nieru iegurni un vienu no kausiņiem;
• Koraļļu formas nefrolitiāze-2 - atrodas ekstrarenālajā iegurnī ar izaugumiem divās vai vairākās kausiņos;
• Koraļļu formas nefrolitiāze-3 - atrodas intrarenālā tipa nieru iegurnī ar procesiem visās krūzītēs;
• Koraļļu formas nefrolitiāze-4 - tai ir izaugumi un tā aizpilda visu deformēto nieru iegurņa-kausiņu sistēmu.

Koraļļu nefrolitiāzes aiztures izmaiņas ir dažādas: no mērenas pielektāzes līdz pilnīgai ne tikai nieru iegurņa, bet arī visu kausu paplašināšanai.

Galvenais faktors ārstēšanas metodes izvēlē ir nieru darbības traucējumu pakāpe. Četras nieru darbības traucējumu fāzes atspoguļo to sekrēcijas kapacitātes nepietiekamību:

• I fāze - tubulārās sekrēcijas deficīts 0-20%;
• II fāze - 21–50%;
• III fāze — 51–70 %:
• IV fāze — vairāk nekā 70 %.

Tādējādi ar šīs klasifikācijas palīdzību, kas ļauj vispusīgi novērtēt akmens izmēru un konfigurāciju, nieru iegurņa-kausiņu sistēmas ektāziju, nieru disfunkcijas pakāpi un iekaisuma procesa stadiju, tiek izstrādātas indikācijas vienai vai otrai ārstēšanas metodei.

Koraļļu nierakmeņu diagnostika

Staghorn akmeņi parasti tiek atklāti nejauši ultraskaņas laikā vai urīnceļu rentgena izmeklējumā.

Koraļļu nefrolitiāzes diagnoze pamatojas uz vispārējām klīniskajām pazīmēm un papildu pētījumu datiem.

Pacientiem ar koraļļu nierakmeņiem bieži ir paaugstināts asinsspiediens. Arteriālās hipertensijas cēlonis ir hemodinamiskā līdzsvara pārkāpums.

Hronisks pielonefrīts, kas pavada koraļļu nefrolitiāzi, var tikt diagnosticēts jebkurā klīniskās gaitas stadijā.

Detalizēts pacientu dzīvesveida, slimības anamnēzes un klīniskās ainas, rentgena un laboratorijas datu, radioizotopu rādītāju un imunoloģisko pētījumu pētījums ļāva identificēt dažādu hroniskas nieru mazspējas stadiju pazīmes (latenta, kompensēta, intermitējoša un termināla). Jāatzīmē, ka, pateicoties tehniskajam progresam un diagnostikas metožu uzlabošanai pēdējās desmitgades laikā, pacienti ar koraļļu akmeņiem hroniskas nieru mazspējas terminālā stadijā ir ārkārtīgi reti.

Hroniskas nieru mazspējas latentajā stadijā SCF ir 80–120 ml/min ar tendenci pakāpeniski samazināties. Kompensētajā stadijā SCF samazinās līdz 50–30 ml/min, intermitējošajā stadijā – 30–25 ml/min, terminālajā stadijā – 15 ml/min. Ievērojama glomerulārās filtrācijas pavājināšanās vienmēr noved pie urīnvielas un kreatinīna satura palielināšanās asins serumā. Nātrija saturs plazmā svārstās normas robežās, izdalīšanās samazinās līdz 2,0–2,3 g/dienā. Bieži tiek novērota hipokaliēmija (3,8–3,9 mekv/l) un hiperkalcēmija (5,1–6,4 mekv/l). Hroniskas nieru mazspējas kompensētajā stadijā rodas poliūrija, ko vienmēr pavada urīna relatīvā blīvuma samazināšanās. Izmaiņas olbaltumvielu metabolismā izraisa proteinūriju, disproteinēmiju un hiperlipēmiju. Tika novērota relatīva aspartātaminotransferāzes aktivitātes palielināšanās un alanīnaminotransferāzes aktivitātes samazināšanās asins serumā.

Hroniskas nieru mazspējas gadījumā pacientiem ar koraļļu akmeņiem starp uroproteīniem tika konstatēti plazmas proteīni: skābais glikoproteīns, albumīns, transferīns. Smagos gadījumos urīnā nonāk proteīni ar lielāku molekulmasu: imūnglobulīni, α2-makroglobulīni, beta-lipoproteīni. Tas apstiprina pieņēmumu par glomerulu bazālo membrānu integritātes pārkāpumu, kas parasti neļauj minētajiem plazmas proteīniem nonākt urīnā.

Nieru funkcionālās aktivitātes izmaiņas vienmēr pavada ogļhidrātu metabolisma traucējumi, ko izraisa paaugstināts insulīna līmenis asinīs.

Trulas sāpes jostasvietā, vājums un paaugstināts nogurums var kalpot kā daudzu nieru slimību klīniskie simptomi, piemēram, hronisks pielonefrīts, citas urolitiāzes klīniskās formas, policistisko nieru slimība, hidronefrotiska transformācija, nieru audzējs utt.

Pamatojoties uz pacientu iesniegtajām sūdzībām, var tikai aizdomas par nieru slimību. Vadošo vietu diagnostikā ieņem ultraskaņas un rentgena izmeklēšana. Ultraskaņa 100% gadījumu nosaka nieres izmēru un kontūras, ēnu tās projekcijā, koraļļu akmens izmēru un konfigurāciju, konstatē kausveida iegurņa sistēmas paplašinājumu klātbūtni.

Vienkāršajā rentgenogrammā nieres projekcijā ir redzama koraļļu akmens ēna.

Ekskrēcijas urogrāfija ļauj precīzāk novērtēt nieru funkcionālo aktivitāti un apstiprināt nieru iegurņa paplašināšanās klātbūtni.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Koraļļu nierakmeņu klīniskā diagnostika

Pacienti sūdzas par blāvām sāpēm jostasvietā, kas bieži pastiprinās pirms nieru kolikas lēkmes, nelielu akmeņu iziešanu, drudzi, dizūriju un urīna krāsas izmaiņām. Papildus uzskaitītajiem simptomiem pacientiem rodas slāpes, sausa mute, vājums, paaugstināts nogurums un ādas nieze. Āda ir bāla, vissmagākajā pacientu grupā ar dzeltenīgu nokrāsu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Koraļļu nierakmeņu laboratoriskā diagnostika

Laboratoriskie testi palīdz novērtēt iekaisuma procesa smagumu, noteikt nieru, citu orgānu un sistēmu funkcionālo stāvokli. Visiem pacientiem slimības klīniskās attīstības stadijā var konstatēt ESR palielināšanos, leikocitozi un piūriju.

Ar asu filtrācijas procesa traucējumu kreatinīna klīrenss samazinās līdz 15 ml/min. Aminoskābju koncentrācijas palielināšanās asins plazmā ir saistīta ar aknu darbības traucējumiem.

Koraļļu akmeņu instrumentālā diagnostika nierēs

Instrumentālās izmeklēšanas metodes, īpaši cistoskopija, ļauj noteikt asiņošanas avotu makrohematūrijas gadījumā. Nieru ultraskaņa palīdz ne tikai atklāt koraļļu akmeni, bet arī izpētīt tā konfigurāciju, nieru parenhīmas izmaiņas un kausveida-iegurņa sistēmas paplašināšanās klātbūtni. Galvenā vieta koraļļu nierakmeņu diagnostikā ir rentgena izmeklēšanas metodēm. Koraļļu akmens ir redzams urīnceļu kopējā attēlā, var novērtēt tā formu un izmēru.

Ekskrēcijas urogrāfija ļauj noteikt nieres izmēru, kontūras, segmentālās izmaiņas nefrogrammās, kontrastvielas izdalīšanās palēnināšanos, tās uzkrāšanos paplašinātās kausiņās un nieru darbības trūkumu.

Retrogrāda pirelogrāfija tiek veikta ārkārtīgi reti, tieši pirms operācijas, ja ir aizdomas par urodinamikas pārkāpumu.

Nieru angiogrāfija ļauj noteikt nieru artērijas izcelsmes vietu no aortas, nieru artērijas diametru un segmentālo zaru skaitu. Nieru angiogrāfija ir indicēta gadījumos, kad plānots veikt nefrotomiju ar nieru artērijas periodisku saspiešanu.

Izotopu renogrāfijas metode ar asins klīrensa novērtējumu ļauj noteikt nieru funkcionālās aktivitātes līmeni.

Dinamiskā nefroscintigrāfija palīdz novērtēt ne tikai skartās, bet arī kontralaterālās nieres funkcionālo stāvokli.

Netiešā nieru angiogrāfija ir vērtīgs pētījums, kas ļauj noteikt kvalitatīvus un kvantitatīvus hemodinamiskus traucējumus atsevišķos nieru segmentos.

Lai diagnosticētu epitēlijķermenīšu adenomu, visbiežāk tiek izmantota ultraskaņa un radioizotopu scintigrāfija.