Kaulu eksostoze

Kaula eksostoze (no grieķu valodas vārda "exo" — "kaut kas ārpusē vai aiz tā" un piedēkļa -osis, kas medicīnā nozīmē patoloģisku stāvokli vai procesu) ir definēta kā labdabīgs kaulaudu izaugums, kas stiepjas uz āru vai pāri esošam kaulam.

Epidemioloģija

Starp kaulu audzējiem eksostozes veido aptuveni 4–4,5 % gadījumu.

Visbiežāk sastopamie labdabīgie kaulu audzēji, kaulu skrimšļu eksostozes jeb osteohondromas, rodas 3% iedzīvotāju, un 75% gadījumu tās ir atsevišķas masas.

Vairākas osteohondromas rodas iedzimtu daudzu eksostožu gadījumā, kuru biežums nepārsniedz vienu gadījumu uz 50 000 cilvēku. [ 1 ]

Saskaņā ar dažādiem pētījumiem, bukālo eksostožu izplatība svārstās no 0,09% līdz gandrīz 19%, un 5% kaulu un skrimšļu eksostožu skar iegurņa kaulus. [ 2 ]

Cēloņi kaulu eksostoze

Eksostozi sauc arī par kaula piesi un kaula osteomu. Lai gan jebkura kaula eksostoze ir neaudzēja rakstura kaula izaugums no blīva lamelāra kaula, kura periostālajiem slāņiem parasti nav trabekulu (atbalsta siju) vai smadzeņu dobumu, osteoma ir labdabīgs kaulu audzējs, kas galvenokārt lokalizējas kraniofaciālā rajonā (galvenokārt deguna blakusdobumos), un to veidojošie kaula audi var būt lamelāri un poraini - ar asinsvadu kanāliem un kaulu smadzeņu un tauku ieslēgumiem.

Biežākie eksostozes cēloņi ir trauma, hronisks kaulu kairinājums vai kaulu attīstības traucējumi (izsekojami līdz iedzimtai nepilnīgai kaulu veidošanās diagnozei ģimenes anamnēzē). Idiopātiska eksostoze nav nekas neparasts, ja precīza etioloģija nav zināma.

Piemēram, tiek uzskatīts, ka ārējā dzirdes kanāla eksostoze rodas tā kaula sieniņu kairinājuma rezultātā ar aukstu ūdeni un vēju; eksostozes veidojas ārējā dzirdes kanāla mediālajā daļā — kaula kanāla bungādiņas, deniņu kaula un mastoīda kaula šuvju līnijās. [ 3 ], [ 4 ]

Žokļa kaula eksostozi sauc par bukālā kaula eksostozi, un tā bieži rodas agrā pusaudža vecumā pēc smaganu un pamatā esošo kaula struktūru bojājumiem (arī zobu maloklūziju dēļ). [ 5 ] Starp citu, smaganu kaula eksostoze nav iespējama, jo smaganas ir apakšžokļa augšējās un alveolārās daļas alveolārā izauguma gļotāda, un tās paša lamina sastāv no irdeniem saistaudiem. Visbiežāk sastopamās žokļa eksostozes ir torus mandibularis - blīvā kortikālā kaula slāņa mezglaini izaugumi uz apakšžokļa virsmas blakus mēlei (premolāru un dzerokļu tuvumā), kā arī eksostoze gar cieto aukslēju viduslīniju - torus palatinus. [ 6 ]

Zemnaga eksostoze, kas visbiežāk skar lielo pirkstu, rādītājpirkstu un vidējo pirkstu, ir saistīta ar nagu gultas traumu vai hronisku infekciju.

Kad kaula izaugumu klāj skrimslis, tā ir kaula un skrimšļa eksostoze, ko sauc par osteohondromu, un tā var atrasties uz apakšstilba garajiem kauliem - stilba kaula eksostoze (os tibia) un mazā maza kaula eksostoze (os fibula); uz lāpstiņas (scapula) un uz iegurņa kauliem - sēžas kaula eksostoze (os ischii).

Bērnu kaulu eksostozes cēloņi

Kaulu eksostoze bērnam un osteohondromas - labdabīgi skeleta audzēji bērniem - var būt gan vientuļa kaulu aizaugšana, gan daudzkārtēja (uz vairākiem kauliem).

Piemēram, kaulu eksostoze bieži rodas lūzuma sadziedēšanā ar daļēju vai pilnīgu kaula fragmenta atdalīšanos muskuļu cīpslas piestiprināšanās vietā, ko ortopēdi skaidro ar iedzimtu apofīzes (kaulu izaugumu, pie kuriem piestiprināti muskuļi) vājumu.

Labdabīgu kaulu izaugumu etioloģija ir novērojama arī reaktīvā kaulu veidošanā - hiperplastiskā periostālā reakcijā, kurā jauna kaula veidošanās notiek, reaģējot uz bojājumiem vai citiem stimuliem, kas ieskauj kaula periosteumu (periosteum), kuram ir iekšējs osteogēns (kaulu veidojošs) slānis.

Osteohondroma, t.i., augšstilba kaula un stilba kaula epifīzes (paplašinātā gala daļas) kaula un skrimšļa eksostoze, kā arī tarsālā kaula papēža kaula eksostoze veidojas iedzimtas Trevora slimības (hemimeliskas epifizāras displāzijas vai tarsoepifizāras aklāzijas) gadījumā. [ 7 ]

Starp minētajiem cēloņiem ir tādas sistēmiskas patoloģijas kā: iedzimts pseidohipoparatireoīdisms (ģenētiski noteikta mērķa orgānu rezistence vai parathormons), zīdaiņu kortikālā hiperostoze (Kefi slimība); Gardnera sindroms; Albraita iedzimta osteodistrofija; sistēmiska osificējoša periostoze (Marijas-Bembergeres sindroms); progresējošs osificējošs miozīts (Minheimera slimība) utt.

Vairāku kaulu eksostozes (vairāku eksostozes sindromu, diafizāru aklāziju vai iedzimtas vairākas osteohondromas) ir autosomāli dominējoša iedzimta slimība, ko parasti diagnosticē bērniem vecumā no 3 līdz 5 gadiem. [ 8 ] Visbiežāk skartās zonas ir ceļgali, un ir arī kaulu aizaugšana uz augšējo ekstremitāšu garajiem kauliem: pleca kaula eksostoze (os humerus), spieķkaula eksostoze (os radius) un elkoņa kaula eksostoze (os ulna). Retāk sastopamas lokalizācijas ir lāpstiņas, rokas, ribas, skriemeļi un iegurnis. [ 9 ]

Bērnu un pusaudžu eksostozes pārstāj augt pēc epifizālo plākšņu (lamina epiphysialis) nobriešanas.

Riska faktori

Faktori, kas palielina eksostožu risku, ir: traumas; pastāvīga fiziska pārslodze noteiktos skeleta segmentos; iedzimtība un sporādiskas ģenētiskas mutācijas, kas izraisa iedzimtas anomālijas un sistēmiskas skeleta slimības; sekundārs hiperparatireoīdisms (kas attīstās zema D vitamīna līmeņa dēļ); deģeneratīvas-distrofiskas locītavu izmaiņas, artrīts un osteoartrīts; pēdas deformācija diabēta gadījumā; un stājas traucējumi.

Pathogenesis

Skaidrojot kaulu eksostozes patogenezi, eksperti atzīmē, ka kaulu audu pārmērīga augšana to attiecina uz hiperostozi, kurai ir dažādi veidošanās mehānismi.

Viens no Rūdolfa Virhova ierosinātajiem eksostozes veidošanās mehānismiem ir saistīts ar epifizālās plāksnes (skrimšļa augšanas plāksnes) hialīna skrimšļa pārvietošanos, kas izraisa sānu kaulu augšanu no metafīzes - blakus cauruļveida kaulu epifizālajai plāksnei.

Vēl viens patogenētisks mehānisms var būt balstīts uz kaulu audu galveno šūnu - osteocītu - disfunkciju, kas nav spējīgi mitotiski dalīties, bet aktīvi piedalās kaulu matrices metabolismā, jo tās ir mehānosensoras šūnas. Dažādi mehāniski spēki, kas iedarbojas uz kaulu, var stimulēt osteocītus, kā rezultātā mainās starpšūnu šķidruma plūsma un deformējas kaula starpšūnu viela (kaulu matrice), kas veido lielāko daļu kaulu masas.

Osteocīti ražo proteīnu sklerostīnu (ko kodē SOST gēns), kas nomāc kaulu veidošanos un intracelulāro signālu pārraidi starp kaulu veidojošajiem osteoblastiem un osteoklastiem, kas ir atbildīgi par kaulu rezorbciju, kas ir izšķiroši svarīgi nepārtrauktam kaulu remodelācijas procesam.

Turklāt sklerostīns neitralizē kaulu morfoģenētiskā proteīna BMP3 - osteogenīna, kas pieder pie transformējošajiem augšanas faktoriem beta (TGF-beta), aktivitāti; tas inducē osteogēno diferenciāciju un uzrāda kaulu veidojošu aktivitāti. Ja tiek traucēta šo proteīnu sintēze un to fizioloģiskā attiecība, tiek traucēta arī kaulu veidošanās regulācija.

Vairāku eksostožu sindroma gadījumā patoģenēzi izraisa mutācijas EXT1 un EXT2 gēnos, kas kodē glikoziltransferāzes proteīnus, kuri nepieciešami heparāna sulfāta (visu audu ārpusšūnu matrices glikoproteīna) biosintēzei. Tika konstatēts, ka pilnīga heparāna sulfāta neesamība vai uzkrāšanās, kā arī ķēdes saīsināšanās tā struktūrā izjauc epifizālo plākšņu hondrocītu diferenciācijas un proliferācijas procesus un pareizu kaulu augšanu. [ 10 ]

Simptomi kaulu eksostoze

Eksostozes var rasties jebkurā kaulā, un tās ir vai nu asimptomātiskas (un tiek atklātas nejauši radioloģiskā izmeklēšanā), vai arī - kad kaula aizaugšana rada spiedienu uz perifērajiem nerviem un asinsvadiem - izraisa hroniskas dažādas intensitātes sāpes.

Atkarībā no to formas, izmēra un atrašanās vietas eksostozes ierobežo kustības un izraisa funkcionālus traucējumus. Piemēram, dzirdes zudumu var novērot auss kanāla eksostozes gadījumā. Bukāla eksostoze torus mandibularis formā – virkne gludu kaula mezgliņu gar apakšžokļa faciālo alveolāro daļu – izraisa tādus simptomus kā apgrūtināta košļāšana, rīšana un artikulācija; var rasties blakus esošās gļotādas virspusēja čūla.

Galvaskausa frontālā kaula (os frontale) eksostoze ir frontālā sinusa osteoma, kas var izpausties kā sāpes un spiediens frontālajos sinusos; saspiežot acs dobuma augšējo sienu veidojošā kaula okulāro daļu, rodas acs ābolu izvirzīšanās, redzes pasliktināšanās un problēmas ar plakstiņu kustīgumu. [ 11 ]

Pakauša kaula (os occipitale) eksostoze pakauša atverē parasti tiek pamanīta nejauši rentgenogrammā, lai gan tā var kļūt simptomātiska ar sūdzībām par sāpīgu kaula pietūkumu kakla aizmugurē, kas izraisa sāpes (īpaši guļus stāvoklī).

Kalkanālā eksostoze (os calcaneum) ir papēža pieša jeb Haglunda deformācija, kaulains skrimšļains izaugums papēža aizmugurē, ko sauc arī par retrokalkanālo eksostozi. Galvenie simptomi ir "izciļņš uz papēža" un sāpes papēdī gan ejot, gan miera stāvoklī. [ 12 ] Skatīt arī - papēža piešu cēloņi

Sāpes, tirpšana pēdas augšdaļā un pirkstos ir simptomi, ko var izraisīt pleznas kaula ķīļveida eksostoze - pleznas kaula eksostoze (osis metatarsus), kas veidojas pēdas augšdaļā virs pēdas velves. Pleznas kaula galviņas eksostoze var izpausties ar sāpēm pleznas falangas locītavā ejot (to pastiprināšanās, kad ķermeņa svars tiek pārnests uz pēdas priekšdaļu), šīs locītavas stīvuma sajūtu no rītiem; var attīstīties starppirkstu neiralģija un virs kaula izauguma var veidoties tulzna.

Pēdas kaula, viena no tarsāla kauliem, kas veido potītes locītavas apakšu, eksostozi sauc par potītes kaula piesi, kas var saspiest apkārtējos potītes mīkstos audus, izraisot pietūkumu un sāpīgumu potītes locītavas priekšpusē, kā arī sāpes, kad pēda ir saliekta mugurējā virzienā.

Stilba kaula eksostoze visbiežāk lokalizējas proksimālajā stilba kaulā; veidojas arī stilba kaula peroneālā eksostoze, galvenokārt ceļa locītavas tuvumā. Abos gadījumos var tikt saspiesti tuvumā esošie nervu gali, izraisot sāpes, kompresijas neiropātijas ar nejutīgumu un parestēzijas; rodas muskuļu distonija, kustību traucējumi un apakšstilba kaulu izliekums.

Augšstilba kaula osteohondroma jeb skrimšļaina augšstilba kaula eksostoze (os femoris), kas rodas augšstilba kaula distālajā diafīzē un stiepjas metafizālajā rajonā, var izraisīt sāpes celī gar locītavas viduslīniju. Dažādas intensitātes sāpes izraisa arī eksostozes iespiešanās augšstilba muskuļos un to deformācija. Veidojoties kaulainam izaugumam minora trohantera rajonā, sašaurinās sēžas-augšstilba muskuļa telpa un pietūkst četrgalvu augšstilba muskulis, un jūtamas sāpes gūžas locītavā. [ 13 ]

Plaukstas metakarpālo kaulu eksostoze (osis metacarpi) ir precīzi definēta kaulaina deformācija ar platu pamatni, kas iestiepjas mīkstajos audos un ir labi sataustāma. Tipiskas sūdzības ir sāpes, pirkstu izliekums, nejutīgums un ierobežota kustīgums.

Izolēta iegurņa gūžas kaula (os ilium) kaulu un skrimšļu eksostoze var izpausties ar mīksto audu pietūkumu un diskomfortu jostasvietā.

Kaunuma eksostoze jeb uzacu kaula (os pubis) eksostoze, nesāpīga kaula masa vai pieaugošs sāpīgs mezgls cirkšņa apvidū, var izraisīt urīnizvadkanāla saspiešanu ar problēmām urinēšanas laikā (un vīriešiem diskomfortu dzimumakta laikā).

Lielākajai daļai pacientu iedzimtas daudzu kaulu eksostozes (kas visbiežāk lokalizējas garo kaulu periepifizārajos reģionos) klīniskie simptomi izpaužas līdz pusaudža vecumam un ietver: pastāvīgas sāpes vai nejutīgumu nervu saspiešanas dēļ; traucētu asinsriti; dažādu ekstremitāšu garumu; cīpslu un muskuļu bojājumus; augšējo un apakšējo ekstremitāšu leņķiskās deformācijas; un ierobežotu kustību diapazonu locītavās, kas savieno skartos kaulus. [ 14 ]

Komplikācijas un sekas

Ārējā dzirdes kanāla eksostozes komplikācijas ir obstrukcija, kas izraisa atkārtotu ārējās auss iekaisumu ar sāpēm vai troksni ausīs, kā arī vadošs dzirdes zudums.

Žokļa kaula eksostoze var pastiprināt smaganu asiņošanu zobu tīrīšanas laikā un rada draudus periodonta veselībai, jo rodas grūtības ar mutes dobuma higiēnu.

Papildus reaktīvajam miozītam, nejaušu bursu veidošanās ar bursīta attīstību, osteohondromas negatīvas sekas, proksimālā stilba kaula kaulu un skrimšļu eksostoze, kas izvirzās hamstring muskuļa bedrē, ir hamstring muskuļa artērijas tromboze un apakšējo ekstremitāšu akūta išēmija.

Ja ir metatarsāla galvas vai papēža kaula eksostoze, attīstās potītes locītavas priekšējās iespiešanās sindroms.

Vairāku eksostozes sindromu sekas ir viegla augšanas aizturi, ekstremitāšu asimetrija, viena vai abu apakšdelma kaulu izliekums un saīsinājums, plaukstas locītavas deformācija (Madelunga deformācija), ceļa vai potītes locītavas valgus deformācija.

Jāpatur prātā, ka eksostozes izmēra palielināšanās pēc skeleta nobriešanas liek pieņemt, ka tā ir ļaundabīga. Esošas osteohondromas ļaundabīgā transformācija par sekundāru periprotezētu osteo- vai hondrosarkomu ir visbīstamākā daudzu kaulu eksostozes komplikācija, kas skar aptuveni 4% pacientu.

Diagnostika kaulu eksostoze

Eksostožu diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pacienta izmeklēšanu un kaulu izmeklēšanu, ko izmanto, lai:

• Kaulu rentgena uzņēmumi;
• Kaulu scintigrāfija;
• Kaulu ultraskaņa;
• Kaulu struktūru (ieskaitot locītavas) magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Kaula aizaugšanas vizualizācijas metodes atšķiras atkarībā no tā atrašanās vietas, piemēram, zobārstniecībā tiek izmantoti žokļa-sejas reģiona panorāmas rentgenogrammas, bet otolaringoloģijā - otoskopija.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ietver: vienkāršu vai aneirismisku kaulu cistu, eozinofīlu kaulu granulomu, hronisku ostītu, osteomielītu, deformējošu osteodistrofiju, dažādu lokalizāciju labdabīgu osteoīdu osteomu, periosteālu hondromu, progresējošu osificējošu fibrodisplāziju, osteosarkomu un osteoblastomu.

Jādiferencē arī osteofīti — kaulainie izaugumi, kas rodas osteoartrīta dēļ locītavu malās.

Profilakse

Daudzos gadījumos kaulu eksostozi nevar novērst, tāpēc vispārīgie ieteikumi šīs patoloģijas profilaksei ietver ausu kanālu aizsardzību no auksta ūdens (nodarbojoties ar ūdens sporta veidiem), ērtu apavu valkāšanu, nepareiza sakodiena korekciju, pareizas stājas veidošanu un veselīga svara un fiziskās sagatavotības uzturēšanu.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga arī no kaulu un skrimšļu eksostožu cēloņa. Piemēram, pat pēc ķirurģiskas eksostozes noņemšanas gandrīz 12% gadījumu tiek novērota lokāla osteohondromas recidīva, kas prasa atkārtotas operācijas, lai novērstu ar kaulu eksostozēm saistītās sūdzības.