Nepilngadīgo ankilozējošais spondilīts

Juvenīlais spondiloartrīts jeb Behtereva slimība ir klīniski un patogenētiski līdzīgu bērnu reimatisko slimību grupa, tostarp juvenīlais ankilozējošais spondilīts, juvenīlais psoriātiskais artrīts, reaktīvs (postenterokolīts un urogēns) artrīts, kas saistīts ar HLA-B27 antigēnu, Reitera sindroms, enteropātisks artrīts iekaisīgu zarnu slimību gadījumā (reģionālais enterīts, čūlainais kolīts). Šajā grupā izšķir arī nediferencētu spondiloartrītu (lai apzīmētu tās klīniskās situācijas, kad pacientam ir tikai atsevišķas spondiloartrītam raksturīgas izpausmes, un nav visa specifiskās nozoloģiskās formas simptomu kompleksa, kas faktiski kalpo kā slimības veidošanās stadija un dabiskā evolūcijā parasti noved pie juvenīlā ankilozējošā spondilīta vai psoriātiskā artrīta attīstības).

Tā sauktais seronegatīvais artro/entezopātijas sindroms (SEA sindroms), ko 1982. gadā bērnu reimatoloģijas praksē ieviesa Kanādas zinātnieki A. Rozenbergs un R. Petijs, lai atšķirtu to no juvenīlā reimatoīdā artrīta, var būt raksturīgs juvenīlajam nediferencēta spondiloartrīta sākumam. Arī akūts priekšējais uveīts bieži tiek uzskatīts par vienu no juvenīlā spondiloartrīta variantiem, ja tiek izslēgti citi oftalmoloģiskās patoloģijas cēloņi. Juvenīlā spondiloartrīta grupā ietilpst arī reti sindromi, kas saistīti ar ādas izmaiņām (pustulozi, pinnēm) un osteītu (SAPHO sindroms, hronisks recidivējošs multifokāls osteomielīts), kas ir raksturīgāki bērniem un pusaudžiem nekā pieaugušajiem.

Juvenīlā spondiloartrīta vispārīgās īpašības:

• dominējošā sastopamība vīriešu vidū;
• locītavu sindroma pazīmes, kas atšķiras no reimatoīdā artrīta klīniskajās pazīmēs, lokalizācijā un prognozē;
• reimatoīdā faktora trūkums asins serumā;
• bieža mugurkaula iesaistīšanās patoloģiskajā procesā;
• augsta HLA-B27 antigēna pārvadāšanas biežums;
• tendence uz ģimenes agregāciju HLA-B27 saistīto slimību gadījumā.

Neskatoties uz patoģenētisko pamatojumu uzskaitīto slimību apvienošanai juvenīlā spondiloartrīta grupā, šī termina lietošana ikdienas medicīnas praksē ir saistīta ar noteiktām problēmām. Tādējādi Starptautiskā slimību klasifikācija, desmitā pārskatīšana (ICD-10), neparedz atsevišķu kategoriju visai spondiloartrīta grupai, tāpēc vispārīgā termina "juvenīlais spondiloartrīts" vai diagnozes "nediferencēts spondiloartrīts", kas kodēta kategorijā M46, lietošana medicīniskajos dokumentos un statistikas pārskatu veidlapās sagroza datus par reimatisko slimību izplatību bērniem. Juvenīlais ankilozējošais spondilīts saskaņā ar ICD-10 tiek uzskatīts par kategoriju M08 "Juvenīlais artrīts" un atbilst pozīcijai M08.1. Juvenīlais psoriātiskais artrīts un enteropātiskais artrīts tiek klasificēti kategorijā M09, bet reaktīvās artropātijas - kategorijā M02. Praksē ievērojamam skaitam bērnu un pusaudžu, kas cieš no spondiloartrīta, tiek diagnosticēts "juvenīls hronisks artrīts" (M08.3, M08.4) un pat "juvenīls reimatoīdais artrīts" (M08.0), ko izskaidro ilgs nespecifisko klīnisko izpausmju periods, tā sauktā slimības prespondiliskā stadija, kas ir raksturīga spondiloartrīta juvenīlam sākumam. Juvenīlais reimatoīdais artrīts ieņem centrālu vietu juvenīlā spondiloartrīta grupā, būdams tā prototips. Šo slimību parasti uzskata par identisku ankilozējošajam spondilītam pieaugušajiem, lai gan juvenīlā reimatoīdā artrīta klīniskās ainas būtiskās iezīmes dod pamatu apspriest tā nozoloģisko izolāciju. AS/JAS centrālā pozīcija spondiloartrīta grupā ir saistīta ar to, ka jebkurai no šajā grupā iekļautajām slimībām var būt ne tikai individuālas ankilozējošā spondilīta pazīmes, bet arī galu galā izraisīt tā attīstību, kas praktiski neatšķiras no idiopātiska ankilozējošā spondilīta.

Juvenīls ankilozējošais spondilīts ir hroniska perifēro locītavu, cīpslu-saišu aparāta un mugurkaula iekaisuma slimība, kas rodas pirms 16 gadu vecuma, kam raksturīga dominējoša sastopamība vīriešiem, tendence uz ģimenes agregāciju un saistība ar HLA-B27 antigēnu.

AS/JAS sinonīms, kas zinātniskajā literatūrā pakāpeniski izzūd no lietošanas, ir termins “Behtereva slimība”.

Juvenīlā spondiloartrīta pētījumu vēsture

Ankilozējošais spondilīts ir slimība, kas cilvēcei zināma jau daudzus gadu tūkstošus. Arheoloģiskie izrakumi un seno cilvēku un dzīvnieku kaulu atlieku pētījumi ir atklājuši ticamas šīs slimības pazīmes. Pirmā zinātniskā ankilozējošā spondilīta apraksta prioritāte pieder īru ārstam Bernardam O'Konoram, kurš pirms 300 gadiem 1691. un 1695. gadā, pamatojoties uz nejauši kapsētā atrastu cilvēka skeletu, sniedza detalizētu ankilozējošajam spondilītam raksturīgo morfoloģisko izmaiņu aprakstu.

Anatomiskie pētījumi bija krietni priekšā ankilozējošā spondilīta klīniskajiem pētījumiem, un tikai 19. gadsimtā literatūrā sāka parādīties atsevišķi slimības klīniskie apraksti. Jau toreiz Bendžamina Treversa, Laiona un Klutona ziņojumos tika sniegti ankilozējošā spondilīta sākuma piemēri bērniem un pusaudžiem.

V. M. Behtereva raksts "Mugurkaula stīvums ar tā izliekumu kā īpaša slimības forma", kas publicēts 1892. gadā žurnālā "Doctor", lika pamatus ankilozējošā spondilīta noteikšanai kā atsevišķai nozoloģiskai formai un termina "Behtereva slimība" ieviešanai ārstu ikdienas dzīvē. Dažreiz medicīnas literatūrā var sastapt arī terminu "Behtereva-Strampella-Marijas slimība", kurā iekļauti vēl divu zinātnieku vārdi, kuri bija ankilozējošā spondilīta izpētes pirmsākumos. Tādējādi Strampells 1897. gadā parādīja, ka slimības pamatā ir hronisks iekaisuma process mugurkaulā un sakroiliālajās locītavās, nevis "apgabalos, kas atrodas blakus muguras smadzeņu cietajam apvalkam", kā uzskatīja V. M. Behterevs. Marija 1898. gadā aprakstīja slimības pisomielisko formu, tādējādi apvienojot aksiālā skeleta un perifēro locītavu bojājumus vienā procesā. Faktisko terminu "ankilozējošais spondilīts", kas atspoguļo slimības morfoloģisko pamatu tās dabiskajā gaitā, Frenkels ierosināja 1904. gadā.

1942. gadā iznākusī Skota S.G. grāmata "Monogrāfija par pusaudžu spondilītu jeb ankilozējošo spondilītu" piesaistīja ārstu uzmanību juvenīlā sākuma ankilozējošā spondilīta izpētei. Līdz 80. gadu vidum šī problēma literatūrā tika aplūkota tikai atsevišķās publikācijās, un tikai pēdējā desmitgadē bija vērojama pieaugoša interese par juvenīlā ankilozējošā spondilīta izpētes jautājumiem, kas atspoguļojās daudzu ārzemju autoru darbos (Ansels B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Kasidijs Dž., Harjers R., Džeikobss B., Džobs-Deslandre K., Hans M., Petijs R., Ramus-Remus K., Rozenbergs A., Šallers Dž. un citi). Mūsu valstī nozīmīgu ieguldījumu juvenīlā ankilozējošā spondilīta problēmas izpētē 80.-90. gados sniedza profesora A.A. publikāciju sērija.

Juvenīlā spondiloartrīta epidemioloģija

Nav precīzu datu par juvenīlā spondiloartrīta izplatību; tie galvenokārt balstās uz matemātiskiem aprēķiniem. Ja ņemam vērā, ka baltās rases pieaugušo vidū manifests ankilozējošais spondilīts rodas ar biežumu 2:1000 un augstāku, un starp visiem ankilozējošā spondilīta gadījumiem 15–30% ir juvenīli, tad juvenīlā spondilīta izplatībai jābūt 0,03–0,06%. Klīniskajā praksē juvenīlo spondiloartrītu atpazīst daudz retāk, jo spondiloartrīta galvenās patognomoniskās izpausmes – mugurkaula bojājuma – attīstība ievērojami aizkavējas. Ilgtermiņa novērojumu rezultāti, novērtējot nozoloģiskos iznākumus pieaugušiem pacientiem, liecina, ka juvenīlais spondiloartrīts veido līdz pat 25–35% no visiem juvenīlā artrīta gadījumiem. Ārvalstu epidemioloģiskie pētījumi, kas norāda, ka katra 3–4. pacienta slimība starp pacientiem ar juvenīlo artrītu ir attiecināma uz juvenīlā spondiloartrīta grupu, apstiprina šos datus. Piemēram, saskaņā ar plaša epidemioloģiskā pētījuma rezultātiem, kas veikts ASV, juvenīlā spondiloartrīta (izņemot JPSA) sastopamība ir 1,44 uz 100 000 iedzīvotāju, savukārt juvenīlā artrīta sastopamība kopumā ir 4,08 uz 100 000.

Tāpat kā ankilozējošais spondilīts pieaugušajiem, juvenīlais spondilīts un jo īpaši juvenīlais spondilīts ir slimības ar izteiktu dzimuma determināciju. Zēni saslimst 6–11 reizes biežāk nekā meitenes, lai gan, visticamāk, šī attiecība patiesībā var būt 5:1 vai 3:1, jo sievietēm, gan pieaugušajiem, gan bērniem, ankilozējošais spondilīts bieži rodas submanifestā veidā, un izteiktās klīniskās formās reimatoīdais artrīts tiek diagnosticēts biežāk nekā vīriešiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Juvenīlā spondiloartrīta cēloņi

Juvenīlā spondiloartrīta etioloģija nav zināma, šīs patoloģijas attīstības cēlonis acīmredzami ir polietioloģisks.

Pašreizējo zināšanu līmeni ierobežo izpratne par predisponējošiem faktoriem un individuālajām saitēm patogenezē. Šīs slimības izcelsmi nosaka ģenētiskās predispozīcijas un vides faktoru kombinācija. Starp pēdējiem vissvarīgākā loma ir infekcijām, galvenokārt dažiem Klebsiella celmiem, citām enterobaktērijām un to asociācijām, kas mijiedarbojas ar makroorganisma antigēnajām struktūrām, piemēram, HLA-B27 antigēnu. Šī antigēna augstā nēsāšanas biežums (70-90%) pacientiem ar juvenīlo spondiloartrītu, salīdzinot ar 4-10% populācijā, apstiprina HLA-B27 lomu slimības patogenezē.

Juvenīlā ankilozējošā spondilīta cēloņi un patogeneze

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Juvenīlā spondiloartrīta simptomi

Tā kā juvenīlais ankilozējošais spondilīts kalpo par prototipu visai juvenīlo spondiloartrozes grupai, tā raksturīgās klīniskās izpausmes rodas visās šīs grupas slimībās atsevišķu simptomu vai to kombināciju veidā.

60–70 % bērnu juvenīlais spondilīts attīstās vecumā virs 10 gadiem, tomēr retos gadījumos ir agrīna sākšanās (pirms 7 gadiem), ir aprakstīts juvenīlā ankilozējošā spondilīta debīts 2–3 gadu vecumā. Slimības sākuma vecums nosaka klīnisko izpausmju spektru juvenīlā ankilozējošā spondilīta debijas brīdī un tā tālākās gaitas modeļus.

Juvenīlā ankilozējošā spondilīta simptomi

Juvenīlā spondilīta klasifikācija

Mūsdienu idejas par slimību, kas klasificētas kā spondiloartrīts, saistību var atspoguļot profesora ER Agababovas 1997. gadā ierosinātajā klasifikācijā.

Juvenīlā ankilozējošā spondilīta klasifikācija

[ 14 ], [ 15 ]

Juvenīlā spondiloartrīta diagnoze

Diagnozējot juvenīlo spondiloartrītu, jāvadās pēc esošās klasifikācijas un diagnostikas kritērijiem, kuru pamatā ir anamnēzes datu, klīnisko izpausmju un nepieciešamā papildu pētījumu minimuma kombinācija:

• iegurņa rentgenogrāfija;
• Mugurkaula un perifēro locītavu rentgenogrāfija, MRI un CT (ja ir pieejami klīniskie dati);
• oftalmologa pārbaude ar spraugas lampu, lai pārbaudītu uveīta klātbūtni un raksturu;
• sirds funkcionālā izmeklēšana;
• imunogenētiskā analīze (HLA-B27 tipizēšana).

Juvenīlā ankilozējošā spondilīta diagnoze

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Juvenīlā spondiloartrīta profilakse

Primārā profilakse netiek veikta, tomēr, ņemot vērā augsto saistītu slimību uzkrāšanās risku ģimenēs, ģenētiskā konsultēšana un HLA-B27 tipizēšana neskartiem brāļiem un māsām var tikt uzskatīta par piemērotu.