Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta simptomi

Tā kā juvenīlais ankilozējošais spondilīts kalpo par prototipu visai juvenīlo spondiloartrozes grupai, tā raksturīgās klīniskās izpausmes rodas visās šīs grupas slimībās atsevišķu simptomu vai to kombināciju veidā.

60–70 % bērnu juvenīlais spondilīts attīstās vecumā virs 10 gadiem, tomēr retos gadījumos ir agrīna sākšanās (pirms 7 gadiem), ir aprakstīts juvenīlā ankilozējošā spondilīta debīts 2–3 gadu vecumā. Slimības sākuma vecums nosaka klīnisko izpausmju spektru juvenīlā ankilozējošā spondilīta debijas brīdī un tā tālākās gaitas modeļus.

Juvenīlā ankilozējošā spondilīta klīnisko simptomu kompleksu veido četri galvenie sindromi:

• perifērs artrīts (parasti oligoartrīts ar dominējošiem apakšējo ekstremitāšu bojājumiem, parasti asimetrisks);
• enthesopātijas - iekaisuma izmaiņas cīpslu un saišu piestiprināšanas vietās pie kauliem;
• ekstraartikulāras izpausmes ar tipiskiem acu, sirds, gļotādu, ādas bojājumiem un iespējamu iekšējo orgānu iesaistīšanos procesā (piemēram, ar IgA saistīta nefropātija);
• Aksiālā skeleta bojājumi - locītavas, saites un citas mugurkaula un blakus esošo locītavu anatomiskās struktūras (sakroiliālais, kaunuma, sternoklavikulais, klavikula-akromiālais, sternokostālais, kostovertebrālais, manubrio-osternālais).

Juvenīlā ankilozējošā spondilīta debijas varianti Atkarībā no patoloģiskā procesa primārās lokalizācijas parasti izšķir vairākus debijas variantus:

• izolēts perifērs artrīts;
• artrīta un entezīta kombinācija (SEA sindroms);
• vienlaicīgs perifēro locītavu un aksiālā skeleta bojājums (1/4 pacientu);
• izolēts entezīts;
• izolēts aksiālā skeleta bojājums;
• izolēts acu bojājums.

Pirmie trīs sākuma veidi rodas 90% pacientu, bet pēdējie trīs rodas retos novērojumos un tikai bērniem, kas vecāki par 10 gadiem.

Bērnībā un pusaudža gados juvenīlā ankilozējošā spondilīta gaita parasti ir relatīvi labdabīga, pārsvarā recidivējoša. Raksturīgas ir ilgstošas remisijas, kuru ilgums dažkārt sasniedz 8–12 gadus. Tomēr, bērnam augot, slimība iegūst hronisku, progresējošu gaitu, īpaši aksiālā skeleta bojājumu un koksīta simptomu pastiprināšanās dēļ; ilgtermiņā juvenīlajam ankilozējošajam spondilītam raksturīga smagāka prognoze salīdzinājumā ar ankilozējošo artrītu pieaugušajiem.

Perifērais artrīts

Juvenīlā spondiloartrīta perifērā artrīta galvenās klīniskās pazīmes:

• oligoartikulārs vai ierobežots poliartikulārs bojājums,
• asimetrija;
• dominējošie apakšējo ekstremitāšu locītavu bojājumi;
• kombinācija ar entezītu un citiem cīpslu-saišu simptomiem;
• nesagraujoša daba (izņemot tarsītu un kokzītu);
• relatīvi labvēlīga gaita ar pilnīgas regresijas iespējamību un tendenci attīstīt ilgstošas, tostarp vairāku gadu, remisijas.

Visbiežāk perifērā artrīta lokalizācija ir ceļa un potītes locītavas. Ja locītavu sindroma asimetriskais raksturs ir izteikti izteikts vai artrīts visizturīgāk izpaužas tikai vienā locītavā un daudz mazākā mērā citās, epifizālo augšanas zonu kairinājums (visbiežāk ceļa locītavā) bieži noved pie skartās ekstremitātes pagarināšanās. Šis garuma atšķirības veidošanās mehānisms jānošķir no kājas relatīvās saīsināšanās gūžas locītavas artrīta gadījumā, kas var rasties vairāku iemeslu dēļ: fleksijas-addukcijas kontraktūra, augšstilba kaula galvas subluksācija vai destrukcija. Koksīts ir prognostiski visnopietnākā perifērā artrīta izpausme, kas diezgan īsā laikā var izraisīt pacientu invaliditāti un radīt nepieciešamību pēc endoprotezēšanas.

Tarsa locītavas bojājumi ar tā sauktā ankilozējošā tarsīta veidošanos ir tipisks klīniskais simptoms juvenīlā spondilīta apļa slimībām bērniem, īpaši juvenīlā ankilozējošā spondilīta gadījumā. Šis īpatnējais pēdas locītavu un cīpslu-saišu aparāta bojājums klīniski izpaužas kā izteikta tarsa zonas deformācija, parasti ar ievērojamu sāpju komponentu, ādas krāsas izmaiņas iekaisuma izmaiņu dēļ, parasti apvienojumā ar periartikulāro mīksto audu bojājumiem (ahilobursīts, plantārais fascīts, tenosinovīts ārējā un iekšējā malleola rajonā), ko pavada gaitas traucējumi, dažreiz līdz pat ekstremitātes atbalsta spējas zudumam. Rentgenogrāfiski tarsīts izpaužas kā osteopēnija, bieži izteikta, tarsa kaulu locītavu virsmu erozija, dažreiz kombinācijā ar kaulu izaugumiem un periostāla slāņiem, un ar ilgu gaitu - ankilozes attīstība tarsa locītavās. Šādu locītavu bojājumu klātbūtne ļauj gandrīz pilnībā izslēgt juvenīlā reimatoīdā artrīta diagnozi un prognozēt spondiloartrīta attīstību pacientam.

Vienā vai otrā slimības attīstības stadijā patoloģiskajā procesā var būt iesaistītas jebkuras locītavas, lai gan joprojām pastāv tendence dominēt apakšējo ekstremitāšu artrītam un skart "skrimšļa" tipa locītavas, kas pieder pie aksiālā skeleta struktūrām: sternoklavikula, klavikula-akromiāla, kakla, manubriosternāla, kaunuma locītavas utt. Dažiem pacientiem var būt atsevišķi pirmā pirksta locītavu bojājumi, kas parasti bērnu īpaši neuztrauc, bet tas atklājas klīniskās pārbaudes laikā.

Formāli perifērais artrīts reti aprobežojas ar patiesi oligoartikulāra bojājuma robežām un bieži skar vairāk nekā piecas locītavas, tomēr artrīta persistence rodas tikai noteiktā skaitā locītavu. Lielākajai daļai pacientu locītavu sindroms ir nestabils un pēc tam piedzīvo pilnīgu apgrieztu attīstību, bieži vien bez jebkādām atlikušām izmaiņām. Artrīta torpidā gaita ir raksturīga gūžas, potītes un tarsāla locītavām, mazākā mērā - ceļa un pēdas pirmā pirksta locītavām, un parasti tajās locītavās, kurās bojājums bija slimības sākums.

Citu locītavu perifērais artrīts pārsvarā ir neerozīvs, tomēr 10% pacientu var attīstīties destruktīvs koksīts, kura raksturs principiāli atšķiras no destruktīvā koksīta "klasiskā" juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā. Atšķirībā no augšstilba kaula galviņu aseptiskās nekrozes, kas raksturīga juvenīlam reimatoīdajam artrītam, īpaši tā sistēmiskajam variantam, juvenīlā ankilozējošā spondilīta gadījumā gandrīz nekad neattīstās galviņas osteolīze un fragmentācija. Raksturīgas destruktīvā koksīta pazīmes juvenīlā ankilozējošā spondilīta gadījumā ir tendence uz pakāpenisku gūžas locītavas telpas sašaurināšanos, attīstoties ankilozei un kaulu proliferācijai. Dažiem pacientiem ar juvenīlo spondiloartrītu pēdu distālajās daļās var parādīties atsevišķas erozijas, kas parasti lokalizējas locītavas kapsulas piestiprināšanās vietās, kas būtībā ir entezopātiju variants.

Perifērais artrīts juvenīlā spondiloartrīta gadījumā bieži vien ir saistīts ar periartikulāro audu bojājumiem tenosinovīta, tendinīta, kā arī dažādu lokalizāciju enthesopātiju veidā, kas kalpo kā diezgan specifiska juvenīlā spondiloartrīta izpausme.

Entezopātijas (ārpusartikulāri muskuļu un skeleta sistēmas simptomi)

Lielākā daļa autoru atzīmē, ka šis simptoms bērniem tiek atklāts daudz biežāk nekā pieaugušajiem ar ankilozējošo spondilītu, un enthesopātiju izplatība ir 30–90%, un aptuveni 1/4 pacientu šie simptomi jau ir slimības sākumā. Šī simptoma pievienošana ir iespējama gandrīz jebkurā slimības stadijā, bet pacientiem līdz 10 gadu vecumam tas tiek atklāts ārkārtīgi reti.

Iecienītākā entezopātiju lokalizācija ir papēža kaulu apvidus. Ahilleja bursīta un papēža bursīta klīniskās izpausmes atvieglo to noteikšanu, savukārt citu lokalizāciju entezopātiju atklāšanai nepieciešama rūpīga fiziskā apskate. Palpācijas sāpes muskuļu saišu un cīpslu piestiprināšanās vietās pie kauliem, kā arī tendinīta pazīmes visbiežāk tiek konstatētas stilba kaula, ceļa skriemeļa, ārējo un iekšējo malleolu, pleznas kaulu galviņu, lielā un mazā trohantera, gūžas kaula cekulu, sēžas kaulu papēžu, lāpstiņas mugurkaula izaugumu un olekranona izaugumu apvidū. Praksē var novērot arī neparasta rakstura cīpslu-saišu simptomus, īpaši lokalizāciju cirkšņa saišu apvidū, ko var pavadīt intensīvas sāpes un lokāls muskuļu sasprindzinājums cirkšņa apvidū, imitējot akūtu ķirurģisku patoloģiju. Retos gadījumos pakauša izauguma apvidū var rasties osificējošs tendinīts.

Entezopātiju radioloģiskās pazīmes visbiežāk ir osteofīti gar papēža kaula bumbuļa apakšējo malu vai kaulu erozija cīpslu fiksācijas vietās, kuru sākotnējās pazīmes var noteikt ar datoru un MRI. Atsevišķos gadījumos erozijas un periostīts ir iespējams gūžas kaula cekulu, sēžas kaulu, trohanteru un citu entezīta vietu rajonā.

Daktilīts, kas izpaužas kā pirkstu "desas formas" deformācija vienlaicīga locītavu un cīpslu-saišu aparāta iekaisuma bojājuma dēļ, kas rodas gan augšējās, gan apakšējās ekstremitātēs, ir savdabīga entezīta izpausme. Daktilīts ir tipisks juvenīlā psoriātiskā artrīta simptoms, taču to var atklāt arī citos juvenīlos spondiloartrītos. Ar pastāvīgu daktilītu var attīstīties periostāla reakcija, kas prasa diferenciāldiagnozi ar nereimatiskām slimībām. Sāpes sēžamvietā, kas raksturīgas juvenīlajam spondiloartrītam, parasti ir saistītas ar iekaisumu sakroiliālajās locītavās, tomēr ir pierādījumi, kas šo simptomu izskaidro ar periartikulāro mīksto audu un polienezīta iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.

Ārpusartikulāras izpausmes

Acu bojājumi ir viens no nozīmīgākajiem juvenīlā ankilozējošā spondilīta ekstraartikulārajiem simptomiem, ko visbiežāk raksturo akūts priekšējais uveīts (iridociklīts), kas bērnībā rodas 7–10 % pacientu, bet pusaudža un pieauguša cilvēka vecumā – 20–30 % pacientu. Raksturīgi ir spilgti klīniskie simptomi ar pēkšņu acs ābola apsārtumu, sāpēm un fotofobiju, taču dažiem pacientiem uveīta gaita var būt arī ar nelielu simptomu daudzumu. Atsevišķos gadījumos patoloģiskais process skar visas dzurlenes daļas (panuveīts), neaprobežojoties tikai ar uveālā trakta priekšējo segmentu. Ar retiem izņēmumiem uveīts rodas HLA-B27 antigēna nesējiem. Dažiem pacientiem episklerīts var būt īslaicīgu un labdabīgu epizožu veidā.

Sirds iesaistīšanās ir reta juvenīlā ankilozējošā spondilīta izpausme, kas rodas mazāk nekā 3–5 % pacientu ar juvenīlo ankilozējošo spondilītu. Tā rodas atsevišķi vai kā šādu simptomu kombinācija:

• proksimālās aortas bojājums, ko diagnosticē tikai ehokardiogrāfija;
• aortas nepietiekamība;
• atrioventrikulāra blokāde I-II pakāpe.

Perikardīts rodas ārkārtīgi reti.

Nieru bojājumi pacientiem ar juvenīlo ankilozējošo spondilītu var būt vairāku iemeslu rezultāts:

• sekundāra amiloidoze, reta nekontrolētas procesa progresēšanas komplikācija pacientiem ar pastāvīgi augstu slimības aktivitāti;
• Ar IgA saistīta nefropātija, novērota 5–12% pacientu:
  • izpaužas kā izolēta hematūrija vai kombinācijā ar nelielu proteinūriju;
  • attīstās uz augsta slimības aktivitātes fona;
  • raksturo augsts IgA līmenis serumā;
• zāļu (LS) blakusparādības - NPL vai sulfasalazīns;
• Augšupejoša infekcija uroģenitālā reaktīvā artrīta gadījumā.

Aksiālie skeleta traucējumi

Aksiālais skeleta iesaistījums ir juvenīlā ankilozējošā spondilīta patognomoniska izpausme, kuras galvenā iezīme, atšķirībā no ankilozējošā spondilīta pieaugušajiem, ir aksiālo simptomu aizkavēta attīstība. Juvenīlo ankilozējošo spondilītu raksturo tā sauktā prekondilolistēzes stadija, kuras ilgums pirms pirmajiem mugurkaula iesaistes simptomiem var būt vairāki (dažreiz vairāk nekā 10–15) gadi. Iespējama īsa prekondilolistēzes stadija, un spondilīta klīniskā aina rodas vienlaikus ar citām izpausmēm, ja bērns saslima 12–16 gadu vecumā. Maziem bērniem (līdz 5–6 gadu vecumam) aizkavēšanās starp pirmajiem slimības simptomiem un juvenīlā ankilozējošā spondilīta tipiskās klīniskās ainas attīstību var būt 15 gadi vai vairāk. Šī identificētā tendence liecina, ka galvenie ankilozējošā spondilīta attīstības patogenētiskie mehānismi ir ciešā mijiedarbībā ar nobriešanas fizioloģiskajiem procesiem, galvenokārt neiroendokrīnajiem vai ģenētiskajiem faktoriem, kas tos nosaka.

Pirmā klīniskā aksiālā iesaistījuma pazīme parasti ir sāpes sakroiliālo locītavu un sēžamvietas projekcijā, kas izpaužas gan ar aktīvām sūdzībām, gan fiziskās apskates laikā. Dažreiz sakroiliīta simptomi tiek kombinēti ar jostas un apakšējās krūšu kurvja vai kakla daļas bojājumiem. Intensīvas, galvenokārt nakts muguras sāpes, kas raksturīgas pieaugušajiem, bērnībā nav raksturīgas. Visbiežāk bērniem ir periodiskas sūdzības par nogurumu un sasprindzinājumu muguras muskuļos ar iekaisuma ritmu, t.i., kas rodas agrās rīta stundās un samazinās pēc fiziskām aktivitātēm. Dažreiz tiek konstatētas lokālas sāpes, ierobežots kustību diapazons, mugurkaula fizioloģisko izliekumu, īpaši jostas lordozes, izlīdzināšanās un reģionāla muskuļu hipotrofija. Dažiem pacientiem šie simptomi pēc atbilstošas ārstēšanas ievērojami samazinās vai pilnībā izzūd, un atkārtoti recidīvi var rasties tikai pēc vairākiem gadiem.

Aksiālā skeleta bojājuma klīniskos simptomus apstiprina radiogrāfiskas sakroilīta un mugurkaula virsējo daļu pazīmes. Juvenīlā ankilozējošā spondilīta gadījumā, atšķirībā no pieaugušo ankilozējošā spondilīta, sindesmofīti rodas daudz retāk un daudz vēlākā stadijā, taču ir iespējams konstatēt priekšējās gareniskās saites (īpaši tās sānu daļu mugurkaula apakšējo krūšu kurvja segmentu līmenī) sablīvēšanos, kas arvien vairāk izpaužas, skeletam augot un attīstoties, kā arī spondilīta progresēšanas laikā. Starpskriemeļu locītavas tiek skartas ar vienādu biežumu gan juvenīlā ankilozējošā spondilīta, gan pieaugušo ankilozējošā spondilīta gadījumā, bet parasti slimības vēlākās stadijās. Dažreiz starpskriemeļu locītavu artrīta radiogrāfiskā izpausme, piemēram, kakla mugurkaula fasešu locītavu ankilozē, pārsniedz klīniskās izpausmes. Spondilodiscīts var būt arī viena no mugurkaula bojājumu klīniskajām un radiogrāfiskajām pazīmēm, kas raksturīga juvenīlajam ankilozējošajam spondilītam.

Juvenīlā ankilozējošā spondilīta slimības attīstības dinamiku raksturo skaidra klīnisko izpausmju spektra atkarība no vecuma ar pakāpenisku dažu simptomu daļēju regresiju un citu izpausmēm. Bērnam augot un nobriestot, pastāv tendence pakāpeniski samazināt perifērā artrīta un entezīta recidīvu biežumu un smagumu un, gluži pretēji, pastiprināti izpaužas acu un aksiālā skeleta bojājumi. Ar vecumu saistītā slimības klīnisko simptomu evolūcija noved pie tipiskas ankilozējošā spondilīta klīniskās ainas, kas raksturīga pacientiem, kas vecāki par 20 gadiem.

Juvenīlais psoriātiskais artrīts ieņem īpašu vietu juvenīlā ankilozējošā spondilīta vidū. Ādas psoriāze ne vienmēr ir obligāts kritērijs juvenīlā psoriātiskā artrīta diagnozei, ja pacientam ir specifiskas locītavu izpausmes un ir precīza informācija par psoriāzes klātbūtni pirmās pakāpes radiniekiem. Psoriāzei raksturīgo ādas izmaiņu un/vai gļotādas bojājumu parādīšanās var rasties gan vienlaikus ar locītavu sindromu, gan vairākus gadus (līdz 10–15) pēc artrīta sākuma. Parasti juvenīlā psoriātiskā artrīta gadījumā perifērā artrīta un ādas psoriāzes laika un smaguma paralēlisms nav novērots.

Juvenīls psoriātiskais artrīts var rasties jebkurā vecumā, kas, kā likums, nosaka slimības klīnisko izpausmju īpašības.

• Bērniem līdz 7 gadu vecumam bieži attīstās oligoartrīts (iespējams, skarot gan apakšējās, gan augšējās ekstremitātes) kombinācijā ar daktilītu.
• Bērniem, kas vecāki par 7 gadiem, ar vispārēju locītavu sindroma oligoartikulāro variantu pārsvaru, bieži rodas poliartrīts, līdz pat destruktīvam kropļojošam artrītam.
• Spondiloartrīta variants, kas bērniem ir relatīvi reti sastopams, attīstās gandrīz tikai pusaudžiem, un tam raksturīgas tādas pašas klīniskās pazīmes kā visai juvenīlo spondiloartrītu grupai.
• Reta un vissmagākā juvenīlā psoriātiskā artrīta kropļojošā variācija rodas galvenokārt slimības agrīnā sākumā (līdz 5 gadiem), attīstoties daudzvirzienu subluksācijām, dislokācijām, daudzām deformācijām un kontraktūrām, īpaši ekstremitāšu distālajās daļās. Raksturīgas juvenīlā psoriātiskā artrīta locītavu izpausmes:
  • distālās starpfalangu locītavas artrīts;
  • trīs locītavu aksiāls bojājums uz viena pirksta;
  • daktilīts;
  • periostīts;
  • intraartikulāra osteolīze "pensik-in-cup" tipa ("zīmulis krūzē");
  • akrālā osteolīze;
  • kropļojošs artrīts.

Juvenīlā psoriātiskā artrīta ekstraartikulārās izpausmes neatšķiras no citu spondiloartrītu izpausmēm.

Enteropātiskā artrīta (saistīta ar Krona slimību, nespecifisku čūlaino kolītu) locītavu bojājumu klīniskās pazīmes ir identiskas juvenīlajam spondilītam un neatšķiras pēc specifiskuma.

Runājot par perifēro artrītu, pastāv zināma līdzība ar juvenīlo spondilītu divos retos patoloģiskos stāvokļos, kas saistīti ar ādas izpausmēm un osteītu - hronisks recidivējošs multifokāls osteomielīts un SAPHO sindroms (saīsinājums no "S" - sinovīts, "A" - aspe konglobata, apaļas dziļas pinnes, "P" - pustuloze, "H" - hiperostoze, "O" - osteīts). Šīs patoloģijas īpatnība ir vairāki kaulu bojājumi ekstraartikulārās vietās, īpaši atslēgas kaulos, iegurņa kaulos, skriemeļu ķermeņos utt. Šajā gadījumā osteomielīts ir aseptisks, jebkurā gadījumā mēģinājumi izolēt patogēnu no bojājuma parasti ir neveiksmīgi.

[ 1 ], [ 2 ]