Imūnās hemolītiskās anēmijas

Imūnās hemolītiskās anēmijas ir neviendabīga slimību grupa, kurā asins vai kaulu smadzeņu šūnas iznīcina antivielas vai sensibilizēti limfocīti, kas vērsti pret viņu pašu nemodificētajiem antigēniem.

Atkarībā no antivielu veida pastāv 4 imūnās hemolītiskās anēmijas veidi: alloimūnā (izoimūnā), transimūnā, heteroimūnā (haptēniskā) un autoimūnā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izoimūnas hemolītiskās anēmijas

Tie tiek novēroti mātes un augļa gēnu antigēnas nesaderības gadījumos (jaundzimušā hemolītiskā slimība) vai ja organismā nonāk eritrocīti, kas nav saderīgi ar grupas antigēniem (nesaderīgu asiņu pārliešana), kas noved pie donora seruma reakcijas ar recipienta eritrocītiem.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība visbiežāk ir saistīta ar mātes un augļa asiņu nesaderību ar RhD antigēnu, retāk ar ABO antigēniem un vēl retāk ar C, C, Kell un citiem antigēniem. Antivielas, kas iekļūst caur placentu, tiek fiksētas uz augļa eritrocītiem un pēc tam izvadītas ar makrofāgu palīdzību. Attīstās intracelulārā hemolīze, veidojoties netiešajam bilirubīnam, kas ir toksisks centrālajai nervu sistēmai, ar kompensējošu erntroblastozi un ekstramedulāru hematopoēzes perēkļu veidošanos.

Transimūna hemolītiskā anēmija

To izraisa antivielu transplacentāra pārnešana no mātēm, kuras cieš no autoimūnām hemolītiskām anēmijām; antivielas ir vērstas pret gan mātes, gan bērna kopīgu sarkano asinsķermenīšu antigēnu. Transimūna hemolītiska anēmija jaundzimušajiem prasa sistemātisku ārstēšanu, ņemot vērā mātes antivielu (IgG) pussabrukšanas periodu, kas ir 28 dienas. Glikokortikoīdu lietošana nav indicēta.

Heteroimūna hemolītiskā anēmija

Saistīts ar medicīniskas, vīrusu, bakteriālas izcelsmes haptēna fiksāciju uz eritrocīta virsmas. Eritrocīts ir nejauša mērķa šūna, uz kuras notiek haptēna-antivielu reakcija (organisms ražo antivielas pret "svešiem" antigēniem). 20% gadījumu zāļu loma var tikt atklāta imūnhemolīzē.

Autoimūnas hemolītiskas anēmijas

Šāda veida hemolītiskās anēmijas gadījumā pacienta organisms ražo antivielas, kas vērstas pret paša nemodificētiem sarkano asinsķermenīšu antigēniem. Tās rodas jebkurā vecumā.

Imūnās hemolītiskās anēmijas veidi

Autoimūna hemolītiskā anēmija tiek uzskatīta par specifisku "diimunitātes" stāvokli, kas saistīts ar aizkrūtes dziedzera izcelsmes supresoru šūnu populācijas deficītu, šūnu sadarbības traucējumiem imūnās atbildes laikā un autoagresīvu imūnocītu klona parādīšanos (imunoloģiski kompetentu šūnu "nelegāla" klona proliferācija, kas zaudējušas spēju atpazīt savus antigēnus). T limfocītu skaita samazināšanās asinīs ir saistīta ar B un nulles limfocītu skaita palielināšanos perifērajās asinīs.

Imūnās hemolītiskās anēmijas patogeneze

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Autoimūnas hemolītiskas anēmijas, kas saistītas ar siltām antivielām

Slimības klīniskās izpausmes ir vienādas gan idiopātiskās, gan simptomātiskās formās. Pēc klīniskās gaitas tās iedala 2 grupās. Pirmo grupu pārstāv akūta, pārejoša anēmijas forma, kas galvenokārt novērojama maziem bērniem un bieži parādās pēc infekcijas, parasti elpceļu infekcijas. Klīniski šai formai raksturīgas intravaskulāras hemolīzes pazīmes. Slimības sākums ir akūts, ko pavada drudzis, vemšana, vājums, reibonis, bāla āda, dzelte, sāpes vēderā un muguras lejasdaļā, hemoglobinūrija. Šai pacientu grupai nav nekādu nopietnu sistēmisku slimību.

Ar siltām antivielām saistītas imūnhemolītiskās anēmijas

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Autoimūnas hemolītiskas anēmijas, kas saistītas ar "aukstuma" antivielām

Eritrocītu antivielas, kas kļūst aktīvākas zemā ķermeņa temperatūrā, sauc par "aukstuma" antivielām. Šīs antivielas pieder pie IgM klases, un to aktivitātes izpausmei ir nepieciešams komplements. IgM aktivizē komplementu ekstremitātēs (rokās, pēdās), kur temperatūra ir zemāka nekā citās ķermeņa daļās; komplementa kaskāde tiek pārtraukta, kad eritrocīti pārvietojas uz siltākām ķermeņa zonām. Dabiski aukstuma aglutinīni zemā titrā (1:1, 1:8, 1:64) ir atrodami 95% veselīgu cilvēku.

Autoimūnas hemolītiskas anēmijas, kas saistītas ar "aukstuma" antivielām

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimūnas hemolītiskas anēmijas ar nepilnīgiem siltiem aglutinīniem

Autoimūna hemolītiskā anēmija ar nepilnīgiem siltajiem aglutinīniem ir visizplatītākā forma pieaugušajiem un bērniem, lai gan pēdējos, saskaņā ar dažiem datiem, paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija ir ne mazāk izplatīta, bet tiek retāk diagnosticēta. Bērniem autoimūna hemolītiskā anēmija ar nepilnīgiem siltajiem aglutinīniem visbiežāk ir idiopātiska, imūndeficīta sindromi un SLE ir visbiežāk sastopamie sekundārās autoimūnas hemolītiskās anēmijas cēloņi. Pieaugušajiem šī autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma bieži vien ir saistīta ar citiem autoimūniem sindromiem, HLL un limfomām.

Autoimūnas hemolītiskas anēmijas ar nepilnīgiem siltiem aglutinīniem

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimūna hemolītiska anēmija ar pilnīgiem aukstuma aglutinīniem

Autoimūna hemolītiska anēmija ar pilniem aukstuma aglutinīniem (aukstuma aglutinīnu slimība) bērniem rodas daudz retāk nekā citas formas. Pieaugušajiem šī slimība tiek atklāta bieži: šī forma ir vai nu sekundāra limfoproliferatīviem sindromiem, C hepatītam, infekciozai mononukleozei, vai idiopātiska. Tomēr idiopātiskās anēmijas formā tiek parādīta arī morfoloģiski normālu limfocītu, kas ražo monoklonālos IgM, populācijas klonāla paplašināšanās.

Autoimūna hemolītiska anēmija ar pilnīgiem aukstuma aglutinīniem

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]