Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Autoimūnās hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar "aukstajām" antivielām
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 06.07.2025
Eritrocītu antivielas, kas kļūst aktīvākas zemā ķermeņa temperatūrā, sauc par "aukstuma" antivielām. Šīs antivielas pieder pie IgM klases, un to aktivitātes izpausmei ir nepieciešams komplements. IgM aktivizē komplementu ekstremitātēs (rokās, pēdās), kur temperatūra ir zemāka nekā citās ķermeņa daļās; komplementa kaskāde tiek pārtraukta, kad eritrocīti pārvietojas uz siltākām ķermeņa zonām. Dabiski aukstuma aglutinīni zemā titrā (1:1, 1:8, 1:64) ir atrodami 95% veselu cilvēku. Ārkārtīgi augsta "aukstuma" antivielu titra klātbūtnē, pacienta pārdzesēšanas gadījumā var attīstīties smagas intravaskulāras hemolīzes epizodes ar hemoglobinēmiju un hemoglobinūriju, kā arī mikrocirkulācijas gultnes nosprostojumu.
Autoimūnas hemolītiskas anēmijas ar pilnīgiem aukstuma aglutinīniem rodas idiopātiska paratireoīdisma gadījumā vai mikoplazmas infekcijas, Epšteina-Barra vīrusa infekcijas, tostarp infekciozās mononukleozes, citomegalovīrusa infekcijas, epidēmiskā parotīta vai limfomas rezultātā. Aukstuma aglutinīni parasti ir poliklonāli un vērsti pret eritrocītu antigēniem I (Mycoplasma pneumoniae izraisītu infekciju gadījumā) vai i (Epšteina-Barra vīrusa izraisītu infekciju gadījumā). Poliklonālie aukstuma aglutinīni var veidoties arī citomegalovīrusa infekcijas, listeriozes, epidēmiskā parotīta, sifilisa un sistēmisku saistaudu slimību gadījumā. Monoklonālas aukstuma antivielas tiek ražotas Valdenstrēma makroglobulinēmijas, limfomas, hroniskas limfoleikozes, Kapoši sarkomas, mielomas gadījumā. Hemolīze ir pašlimitējoša, ārstēšana ir simptomātiska.
Paroksizmāla aukstuma hemoglobinūrija ir reta hemolītiskās anēmijas forma, kurā ir specifiska tipa "aukstuma" antivielas (Donata-Landšteinera hemolizīni) ar anti-beta specifiskumu. Slimība var būt gan idiopātiska, gan izraisīta vīrusu infekciju (cūciņas, masalas) vai terciārā sifilisa dēļ. Galvenais ārstēšanā ir izslēgt hipotermijas iespējamību.
Gados vecākiem cilvēkiem (50–80 gadi) var novērot hronisku aukstuma aglutinīna sindromu, kas bieži vien ir saistīts ar monoklonālo IgM antivielu veidošanos un limfoproliferatīviem traucējumiem (hronisku limfoleikozi, Valdenstrēma makroglobulinēmiju). Parasti rodas viegla anēmija, bet dažreiz attīstās smaga intravaskulāra hemolīze un nieru mazspēja. Visos gadījumos jāārstē hipotermija; var nozīmēt kortikosteroīdus. Splenektomija nav ieteicama, jo sarkanās asins šūnas tiek izvadītas galvenokārt aknās, nevis liesā.
Diagnostika
Autoimūnas hemolītiskas anēmijas diagnozi apstiprina pozitīvs tiešais Kumbsa tests (tiešais antiglobulīna tests) vai sensibilizēts Kumbsa tests (polibrēna tests). Antivielu pret IgG, IgM un C3d izmantošana Kumbsa reakcijā ļauj noteikt antivielu izotipu un komplementa fiksāciju. Negatīva Kumbsa testa gadījumā ar eritrocītiem saistītu antivielu noteikšana jāņem vērā tikai citu autoimūnas hemolīzes pazīmju klātbūtnē. Netiešais Kumbsa tests, kas atklāj antivielas pret eritrocītiem asins serumā, nav saistīts ar autoimūnas hemolītiskas anēmijas diagnozi.