Imūnās hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar siltuma antivielām

Ar siltajām antivielām saistītas imūnās hemolītiskās anēmijas simptomi ir vienādi gan idiopātiskajām, gan simptomātiskajām formām. Saskaņā ar klīnisko gaitu tie tiek iedalīti 2 grupās. Pirmo grupu pārstāv akūts pārejošs anēmija, kas galvenokārt novērojama maziem bērniem un bieži parādās pēc infekcijas, parasti elpceļu infekcijas. Klīniski šai formai raksturīgas intravaskulāras hemolīzes pazīmes. Slimības sākums ir akūts, ko pavada drudzis, vemšana, vājums, reibonis, bāla āda, dzelte, sāpes vēderā un muguras lejasdaļā, hemoglobinūrija. Šai pacientu grupai nav nekādu nopietnu sistēmisku slimību. Autoimūnas hemolītiskās anēmijas akūtas formas raksturīgās pazīmes ir nemainīga reakcija uz kortikosteroīdu terapiju, zema mirstība un pilnīga atveseļošanās 2-3 mēnešu laikā pēc slimības sākuma. Šo autoimūnas hemolītiskās anēmijas formu izraisa siltie hemolizīni.

Otrajam tipam raksturīga ilgstoša hroniska gaita ar vadošo klīnisko sindromu – dzelti un splenomegāliju. Hemolīzes pazīmes saglabājas daudzus mēnešus vai pat gadus. Bieži tiek konstatēti traucējumi arī citās asins šūnās. Reakcija uz kortikosteroīdu terapiju ir izteikta dažādās pakāpēs un nav obligāta. Mirstība ir 10% un bieži vien ir saistīta ar pamatā esošās sistēmiskās slimības gaitu. Šī autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma ir saistīta ar siltiem aglutinīniem.

Laboratorijas dati

Autoimūnai hemolītiskai anēmijai ar siltām antivielām raksturīga smaga anēmija, kuras gadījumā hemoglobīna līmenis pazeminās līdz līmenim zem 60 g/l. Perifērajās asinīs ir atrodami sferocīti, kas veidojas liesas makrofāgu iedarbības rezultātā uz antivielām pārklāto eritrocītu membrānu. Tiek novērota retikulocitoze, dažreiz parādās normocīti (kodolu šūnas). Dažos gadījumos sākotnēji zemais retikulocītu līmenis norāda uz procesa smagumu, kad kaulu smadzenēm vienkārši vēl nav bijis laika uz to reaģēt vai antivielas ir vērstas arī pret retikulocītiem (reti) un/vai pacientiem var būt vienlaicīgs folskābes vai dzelzs deficīts. Bieži tiek novērota leikocitoze ar neitrofilu nobīdi uz mielocītiem, retāk tiek konstatēta leikopēnija. Trombocītu skaits vai nu nemainās, vai arī tiek novērota trombocitopēnija. Dažos gadījumos var attīstīties imūnā pancitopēnija. Haptoglobīna līmenis samazinās; ar izteiktu hemolīzes intravaskulāru komponentu palielinās plazmas hemoglobīna līmenis.

Diagnozē izšķiroši ir tiešā Kumbsa testa rezultāti, kas balstās uz antivielu noteikšanu, kas fiksētas uz pacienta eritrocītu membrānas. Pozitīvs tiešais Kumbsa tests tiek novērots 70–80 % autoimūnas hemolītiskās anēmijas gadījumu ar siltiem aglutinīniem. Šo antivielu aktivitāte parādās 37 °C temperatūrā ("siltie" aglutinīni); tās pieder pie IgG klases. Lai to aktivitāte izpaustos, komplementa klātbūtne nav nepieciešama, taču IgG apakšklases – IgG1 un IgG3 – var aktivizēt komplementu; dažreiz uz eritrocītu membrānas tiek konstatēts arī komplements (C3d). Autoimūnas hemolītiskās anēmijas hemolizīna formās Kumbsa tests bieži ir negatīvs. Negatīvs Kumbsa tests var būt saistīts ar nelielu antivielu skaitu uz šūnas virsmas (pozitīvai reakcijai uz eritrocītu membrānas virsmas jābūt vismaz 250–500 IgG molekulām) gan vieglas slimības gaitas gadījumā, gan straujas saasināšanās gadījumā, kad pēc hemolītiskas krīzes tiek iznīcināti daudzi eritrocīti. Pašlaik ir izstrādātas enzīmu imūnanalīzes un radioimunoloģiskās metodes, kas ļauj kvantitatīvi noteikt antieritrocītu autoantivielas un ir galvenā metode Kumbsa negatīvas autoimūnas hemolītiskās anēmijas diagnostikā. Anti-Ig un anti-komplementāro antiserumu izmantošana ļauj noteikt dažādu klašu un veidu komplementa Ig komponentu klātbūtni uz eritrocītu virsmas. ELISA metode ļauj uzraudzīt antivielu līmeni ārstēšanas laikā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]