Displastiskā skolioze

Starp skoliozes izraisītajām deformējošajām dorsopātijām ar kodu M40-M43 Starptautiskajā slimību klasifikācijā (ICD-10) displāziskā skolioze nav sastopama. Lai gan pastāv kods M41.8 - citas skoliozes formas, no kurām viena ir skolioze, ko izraisa displāzija, tas ir, anomālija jostas-krustu daļas mugurkaula struktūru attīstībā embriogenēzes laikā.

Epidemioloģija

Kā norāda klīniskā statistika, bērnības idiopātiska skolioze veido 1,7 % gadījumu, un lielākā daļa gadījumu rodas 13 un 14 gadu vecumā, un visbiežāk sastopamas nelielas skoliozes līknes (10–19 grādi) (izplatība 1,5 %). [ 1 ] Sieviešu un vīriešu attiecība svārstās no 1,5:1 līdz 3:1 un ievērojami palielinās līdz ar vecumu. Jo īpaši meitenēm ir ievērojami lielāka līkumu ar augstākiem Koba leņķiem izplatība nekā zēniem: sieviešu un vīriešu attiecība palielinās no 1,4:1 līkumiem no 10° līdz 20° līdz 7,2:1 līkumiem > 40°. [ 2 ]

90–95 % gadījumu tiek novērota labās puses displāziska torakālā skolioze, 5–10 % gadījumu – idiopātiska jeb displāziska kreisās puses jostas daļas skolioze (labās puses jostas daļas skolioze attīstās reti).

Saskaņā ar Skoliozes pētniecības biedrības datiem, juvenīlā skolioze veido 12–25 % gadījumu un tiek diagnosticēta biežāk meitenēm nekā zēniem. [ 3 ] Tipiska lokalizācija ir krūšu kurvja mugurkauls; līdz aptuveni 10 gadu vecumam patoloģija progresē lēni, bet ir lielāka varbūtība attīstīt smagu deformāciju, kas nav pakļauta konservatīvai ārstēšanai.

Visizplatītākais displāziskās skoliozes veids ir pusaudža gados, un tā vispārējais sastopamības biežums populācijā ir līdz 2% (ar meiteņu pārsvaru).

Turklāt displāziskā torakolumbālā skolioze tiek novērota četras reizes biežāk nekā jostas skolioze.

Cēloņi displastiskā skolioze

Rietumu un daudzi vietējie speciālisti ortopēdijas un mugurkaula patoloģijas jomā displāzisko skoliozi neizdala atsevišķi: tā tiek klasificēta kā idiopātiska forma, jo daudzu iedzimtu anomāliju cēloņi mugurkaula struktūru attīstībā vēl nav noskaidroti. Idiopātiska skolioze savā ziņā ir izslēgšanas diagnoze. Tomēr idiopātiska skolioze pašlaik ir visizplatītākais mugurkaula deformācijas veids. [ 4 ] Jāatzīmē, ka vismaz 80% skoliozes gadījumu bērniem ir idiopātiska. [ 5 ] Bet kā galīgā diagnoze tā tiek noteikta pēc ģenētiski noteiktu ģeneralizētu sindromu izslēgšanas, ko pavada iedzimta skolioze.

Daži eksperti idiopātiskas vai displāziskas skoliozes etioloģiju saista ar ģenētiku, jo mugurkauls veidojas pirms dzimšanas, un šī patoloģija tiek novērota ģimenē: saskaņā ar Skoloozes pētniecības biedrības datiem, gandrīz trešdaļai pacientu. Pastāv arī uzskats, ka displāzijas izraisīta skolioze ir multigēns dominējošs stāvoklis ar daudzfaktoru gēnu ekspresiju (bet specifiski gēni vēl nav identificēti). [ 6 ]

Citi pētnieki, analizējot un sistematizējot klīniskos gadījumus, šīs patoloģijas cēloņus saskata vielmaiņas traucējumos vai dažādu etioloģiju teratogēnā iedarbībā.

Tomēr tiek uzskatīti par mugurkaula iedzimtiem morfoloģiskiem traucējumiem (galvenokārt jostas-krustu daļas rajonā), kas var izraisīt tā trīsdimensiju deformāciju:

• mugurkaula trūces, jo īpaši meningocele;
• aizmugurējo skriemeļu arku nesaplūšana - spina bifida;
• spondilolīze – skriemeļu arku displāzija ar starpartikulāru diastāzi (atstarpi);
• skriemeļu mugurkaula izaugumu anomālijas;
• pirmā krustu skriemeļa (S1) un piektā jostas skriemeļa (L5) ķermeņu attīstības defekts (ķīļa formā);
• mugurkaula saistaudu struktūru mazvērtība starpskriemeļu disku displāzijas veidā.

Diagnozējot displāzisku jostas skoliozi, pacientiem var diagnosticēt mugurkaula segmentācijas ontoģenētiskus traucējumus, piemēram, lumbarizāciju un sakralizāciju.

Embrionālajā periodā lumbarizācijas (jostas skriemeļi – jostas daļas mugurkauls) laikā veidojas tā sauktais pārejas jostas-krustu skriemelis, tad S1 skriemelis nesaplūst ar krustu kaulu un paliek kustīgs (dažreiz to apzīmē ar L6).

Sakralizācija (os sacrum – sacrum) ir stāvoklis, kad intrauterīnās skeleta veidošanās periodā L5 skriemeļa šķērsvirziena dzeloņizaugums saplūst ar krustkaulu vai zarnkaulu, veidojot daļēju patoloģisku sinostozi. Saskaņā ar statistiku, šīs anomālijas ir sastopamas vienam bērnam no 3,3–3,5 tūkstošiem jaundzimušo.

Riska faktori

Displāziskās skoliozes attīstības risks palielinās šādu faktoru klātbūtnē:

• skoliotiska mugurkaula deformācija ģimenes anamnēzē;
• intrauterīnās attīstības traucējumi grūtniecības sākumposmā (pirmajās 4-5 nedēļās), izraisot iedzimtus defektus mugurkaula struktūrās;
• vecums un dzimums. Tas attiecas uz mugurkaula nenobriedušumu bērniem straujās augšanas periodā: no zīdaiņa vecuma līdz trim gadiem un pēc deviņiem gadiem, kā arī līdz ar pubertātes iestāšanos - pusaudžu, īpaši meiteņu, dzimumnobriešanu, kurām slimība bieži progresē un nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

Pathogenesis

Skaidrojot mugurkaula deformācijas patoģenēzi frontālajā plaknē, ko pavada vienlaicīga skriemeļu sagriešanās (vērpe), ortopēdi un vertebrologi atzīmē ne tikai mugurkaula anatomiskās un biomehāniskās īpašības, bet arī tā normālas vai patoloģiskas veidošanās faktorus intrauterīnās attīstības perioda sākumposmā - somitogenēzes laikā.

Eksperti apgalvo, ka gandrīz visi nedzimušā bērna mugurkaula struktūru iedzimtie defekti tiek "nostiprināti" pirms pirmā grūtniecības mēneša beigām, kad notiek citoskeleta šūnu pārstrukturēšana. Un tie ir saistīti ar traucējumiem somītu - mezodermālo audu pāru segmentu - veidošanās un izplatīšanās procesos.

Runājot par mugurkaula deformācijas patofizioloģiju displāziskās skoliozes gadījumā, piemēram, iedzimtas skriemeļu ķermeņu morfoloģiskas anomālijas – tā saukto ķīļveida skriemeļu jeb pusskriemeļu veidošanās – izraisa blakus esošo skriemeļu asimetriju un kompensējošas izmaiņas (izliekumu). Bērnam augot, skrimšļu locītavu virsmās veidojas osifikācijas zonas (osifikācijas kodoli), un poraina kaulaudu veidošanās skrimšļainu audu vietā noved pie mugurkaula kolonnas deformācijas fiksācijas.

Dzelkšņaino izaugumu defektu gadījumā skriemeļu locītavu virsmas ir nobīdītas (to nepietiekamas attīstības gadījumā) vai – ja izaugumi ir hipertrofēti – ir traucēta to artikulācija. Starpskriemeļu disku displāzijas dēļ tiek zaudēta arī mugurkaula stabilitāte.

Simptomi displastiskā skolioze

Kādi ir displāziskās skoliozes klīniskie simptomi? Tie ir atkarīgi no patoloģiskā procesa lokalizācijas un mugurkaula frontālās novirzes pakāpes.

Atkarībā no lokalizācijas izšķir šādus veidus:

• displāziska krūšu kurvja skolioze – ar mugurkaula izliekuma augstāko punktu krūšu skriemeļu līmenī T5-T9;
• torakolumbālā skolioze – vairumā gadījumu S-veida, tas ir, ar diviem pretēji vērstiem izliekuma lokiem frontālajā plaknē; jostas loka virsotne ir atzīmēta pirmā jostas skriemeļa (LI) līmenī, bet kontralaterālā krūšu kurvja – T8-T11 skriemeļu rajonā;
• jostas skolioze – ar izliekuma apikālo punktu jostas skriemeļa L2 vai L3 rajonā.

Aptuveni ceturtdaļai pacientu ar pusaudžu idiopātisku skoliozi (AIS) ir muguras sāpes. [ 7 ] Simptomi var būt arī ekstremitāšu parestēzija un parēze, pirkstu deformācijas, cīpslu refleksu zudums, asinsspiediena svārstības, polakūrija un nakts enurēze. [ 8 ]

Skatīt arī - Skoliozes simptomi.

Posmi

Saskaņā ar pieņemto metodi speciālisti nosaka izliekuma loka lielumu – novirzes pakāpi (Koba leņķi), pamatojoties uz mugurkaula rentgenuzņēmumu:

• 1. pakāpes displāziskā skolioze atbilst izliekuma leņķim līdz 10°;
• 2. pakāpe tiek diagnosticēta, ja Koba leņķis ir 10–25° robežās;
• 3 grādi nozīmē, ka mugurkaula novirze frontālajā plaknē ir 25–50°.

Augstākas Koba leņķa vērtības dod pamatu 4. pakāpes skoliozes pasludināšanai.

Pie 1. pakāpes izliekuma gan pirmās pazīmes, gan izteikti simptomi var nebūt. Patoloģijas progresēšana sāk izpausties stājas traucējumos ar deformētu vidukļa līniju un dažādu lāpstiņu un plecu augstumu.

Ar jostas skoliozi ir iegurņa slīpums, ko pavada zarnkaula augšējās malas izvirzījums, vienas kājas saīsināšanās sajūta un klibošana.

Ar 3-4 grādu skoliozi sāpes var parādīties mugurā, iegurņa zonā, apakšējās ekstremitātēs. Skriemeļu rotācija ar izliekuma leņķa palielināšanos noved pie izvirzītām ribām un priekšējā vai aizmugurējā kupra veidošanās.

Komplikācijas un sekas

Jebkura skolioze ar mugurkaula frontālu novirzi par vairāk nekā 40° rada negatīvas sekas un komplikācijas, un tas nav tikai kupris, kas kropļo ķermeni. Saskaņā ar pētījumu, skoliozes progresēšana tika novērota 6,8% skolēnu un 15,4% meiteņu ar skoliozi, kas lielāka par 10 grādiem, sākotnējās pārbaudes laikā. 20% bērnu ar 20 grādu izliekumiem sākotnējās pārbaudes laikā progresēšanas nebija. Spontāna izliekuma uzlabošanās notika 3% gadījumu un biežāk tika novērota izliekumiem, kas mazāki par 11 grādiem. Ārstēšana bija nepieciešama 2,75 bērniem no 1000 izmeklētajiem. [ 9 ]

Tā kā izliekuma progresēšana ir saistīta ar augšanas potenciālu, jo jaunāks ir pacients skoliozes sākotnējā stadijā, jo lielāka var būt mugurkaula deformācijas pakāpe.

Tādējādi displāziskā torakolumbālā jeb jostas daļas skolioze, kas attīstās bērniem līdz 5 gadu vecumam, var traucēt orgānu iekšējo asinsriti un negatīvi ietekmēt kardiopulmonālo, gremošanas un urīnceļu sistēmu. [ 10 ]

Diagnostika displastiskā skolioze

Sīkāku informāciju par šīs slimības atklāšanu var atrast rakstā – Skoliozes diagnostika.

Instrumentālā diagnostika galvenokārt tiek veikta, izmantojot rentgenogrāfiju un spondilometriju, kā arī mugurkaula datortomogrāfiju.

Lasīt arī – Mugurkaula izmeklēšanas metodes

Pacientiem līdz astoņu gadu vecumam, kuriem mugurkaula izliekuma leņķis ir lielāks par 20°, var būt nepieciešama smadzeņu un muguras smadzeņu MRI, lai izslēgtu CNS traucējumus.

Diferenciālā diagnoze

Ir nepieciešams diferencēt dažas slimības, ko pavada mugurkaula deformācija. Turklāt diferenciāldiagnostika ir svarīga, lai noteiktu stabilu vai minimāli progresējošu skoliozi, ko var novērot un koriģēt, un skoliozi ar lielu kompensējošu sānu izliekumu un skriemeļu vērpi un augstu izliekuma leņķa palielināšanās risku. Otrajā gadījumā nepieciešams nosūtījums pie ortopēdiskā ķirurga.

Profilakse

Saskaņā ar Ziemeļamerikas Pediatrijas ortopēdijas biedrības datiem, displastisko skoliozi nevar novērst.

Tomēr mugurkaula deformējošo izmaiņu agrīna atklāšana, t. i., izteiktu izliekumu novēršana, ir iespējama ar skrīninga palīdzību. Bērnu ortopēdiem meitenes jāpārbauda 10 un 12 gadu vecumā, bet zēni jāpārbauda vienu reizi – 13 vai 14 gadu vecumā. [ 13 ]

Prognoze

Kad ir noteikta displāziskās skoliozes diagnoze, prognoze ir saistīta ar deformācijas progresēšanas risku.

Noteicošie faktori ir: izliekuma lielums diagnozes noteikšanas laikā, pacienta turpmākais augšanas potenciāls un viņa dzimums (jo meitenēm ir daudz lielāks progresēšanas risks nekā zēniem).

Jo izteiktāks ir mugurkaula izliekums un jo lielāks ir augšanas potenciāls, jo sliktāka ir prognoze. Augšanas potenciālu novērtē, nosakot dzimumattīstības stadiju pēc Tannera un osifikācijas pakāpi pēc Risera apofīzes testa. [ 14 ]

Bez ārstēšanas pusaudžiem 1., 2. un 3. pakāpes displāziskā skolioze dzīves laikā progresēs vidēji par 10–15°. Un, ja Koba leņķis ir lielāks par 50°, tā pieaugums ir 1° gadā.