
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Mugurkaula šķeltne (spina bifida, spina bifida)
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Spina bifida ir mugurkaula slēguma defekts. Lai gan cēlonis nav zināms, zems folātu līmenis grūtniecības laikā palielina šī defekta risku. Daži gadījumi ir asimptomātiski, bet citi izraisa smagus neiroloģiskus traucējumus zem bojājuma. Atvērtu spina bifida var diagnosticēt pirmsdzemdību periodā ar ultraskaņas izmeklējumu vai arī par to var būt aizdomas pēc paaugstināta alfa-fetoproteīna līmeņa mātes serumā un augļūdeņos. Pēc dzemdībām defekts parasti ir redzams uz bērna muguras. Spina bifida ārstēšana parasti ir ķirurģiska.
Spina bifida ir viens no smagākajiem neironālās caurulītes defektiem, kas savienojams ar dzīves pagarināšanu. Visbiežāk defekts ir lokalizēts mugurkaula apakšējā krūšu kurvja, jostas vai krustu daļā un parasti skar 3 līdz 6 skriemeļus. Bojājuma smagums variē no slēpta, kurā nav acīmredzamu izmaiņu, līdz cistiskai izvirzījumam (cistiskā spina bifida, mugurkaula trūce) līdz pilnīgi atvērtai mugurkaulam (rachischisis) ar smagiem neiroloģiskiem traucējumiem un nāvi.
Slēptas spina bifida gadījumā rodas ādas patoloģijas, kas klāj muguras lejasdaļu (parasti jostas-krustu daļas rajonā); tās ietver deguna blakusdobumu traktus bez redzama pamatnes, kas atrodas virs apakšējās krustu daļas vai neatrodas viduslīnijā; hiperpigmentācijas zonas; un matu kušķi. Šiem bērniem bieži ir muguras smadzeņu patoloģijas zem defekta, piemēram, lipomas un muguras smadzeņu patoloģiska saaugšana.
Cistiskās spina bifida gadījumā izspiedums var saturēt smadzeņu apvalkus (meningocēle), muguras smadzenes (mielocēle) vai abus (meningomielocele). Meningomieloceles gadījumā izspiedumu parasti veido smadzeņu apvalki ar nervu audiem centrā. Ja defekts nav pilnībā nosegts ar ādu, izspiedums var viegli pārplīst, palielinot infekcijas un meningīta risku.
Hidrocefālija bieži rodas mugurkaula šķeltnes (spina bifida) gadījumā un var būt saistīta ar Kiari II malformāciju vai akvedukta stenozi. Var būt arī citas iedzimtas anomālijas, piemēram, traucēta neironu migrācija smadzenēs, siringomiēlija un mīksto audu masas.
Spina bifida simptomi
Daudziem bērniem ar minimālu spina bifida ir bez simptomiem. Ja ir iesaistītas muguras smadzenes un muguras smadzeņu nervu saknītes jostas-krustu daļas rajonā, kas parasti ir novērojams, muskuļos zem bojājuma līmeņa attīstās dažādas pakāpes paralīze. Muskuļu inervācijas neesamība vai samazināšanās noved arī pie kāju atrofijas un taisnās zarnas muskuļu tonusa samazināšanās. Tā kā paralīze attīstās auglim, ortopēdiskas problēmas var būt jau no dzimšanas (piemēram, greiza pēda, kāju artrogripoze, gūžas locītavu dislokācija). Dažreiz ir novērojama kifoze, kas neļauj ķirurģiski slēgt defektu un neļauj pacientam gulēt uz muguras.
Arī urīnpūšļa darbība ir traucēta, kas izraisa urīna pretplūsmu un hidronefrozes attīstību, biežas urīnceļu infekcijas un galu galā nieru bojājumus.
Spina bifida diagnoze
Muguras smadzeņu attēlveidošana, piemēram, ultraskaņa vai MRI, ir būtiska; pat bērniem ar minimālām ādas izmaiņām var būt pamatā esošas mugurkaula anomālijas. Papildus smadzeņu ultraskaņai, datortomogrāfijai vai MRI jāveic arī mugurkaula, gūžas un, ja nepieciešams, apakšējo ekstremitāšu rentgenogrammas.
Kad ir noteikta spina bifida diagnoze, jāpārbauda bērna urīnceļi, tostarp jāveic urīna analīze, urīna uzsējums, asins ķīmija ar urīnvielas un kreatinīna līmeni un ultraskaņa. Urīnpūšļa tilpuma un spiediena, ar kādu urīns ieplūst urīnizvadkanālā, mērīšana var noteikt prognozi un ārstēšanas stratēģiju. Turpmāku pārbaužu, tostarp urodinamikas un urinācijas cistogrāfijas, nepieciešamība ir atkarīga no iegūtajiem rezultātiem un saistītajām attīstības anomālijām.
Kāda ir spina bifida prognoze?
Spina bifida prognoze ir mainīga; tā atšķiras atkarībā no muguras smadzeņu iesaistīšanās pakāpes un ar to saistīto malformāciju skaita un smaguma pakāpes. Prognoze ir sliktākā, ja defekts atrodas augstu (piemēram, krūšu kurvī) vai ja ir kifoze, hidrocefālija, agrīna hidronefroze vai saistītas iedzimtas malformācijas. Ar atbilstošu ārstēšanu un aprūpi daudziem bērniem klājas labi. Nieru darbības pasliktināšanās un sirds kambaru šuntēšanas komplikācijas ir bieži sastopami nāves cēloņi gados vecākiem pacientiem.