Meningocele

Meningocele (meningomielocele) ir patoloģiska stāvokļa veids, kas attiecas uz priekšējām smadzeņu trūcēm, ko izraisa iedzimts kaulaudu deficīts priekšējās galvaskausa bedres apakšējās daļas rajonā embrionālās attīstības laikā noteiktu ārēju (infekcijas) un iekšēju (ģenētisku) iemeslu ietekmē, kā rezultātā aizkavējas protovertebrālo smadzeņu plātnīšu (Kollikera plātņu) slēgšanās, kas noved pie caurumu veidošanās priekšējās galvaskausa bedres apakšējā sienā, caur kuriem smadzeņu viela izkrīt. Šīs trūces sauc par priekšējām smadzeņu trūcēm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi meningocele

Pastāv meningoceles attīstības hipotēze, kas saista primārās smadzeņu apvalku un smadzeņu ektopijas rašanos ar primāriem galvaskausa defektiem, kas rodas galvaskausa attīstības pārtraukšanas dēļ embrionālajā periodā. Springs skaidro smadzeņu trūču un meningoceles izcelsmi ar patoloģiskām izmaiņām galvaskausa velvē, kas radušās meningoencefalīta rezultātā, ko auglis cietis grūtniecības laikā. Kleins uzskata, ka meningoceles cēlonis ir intrauterīnā hidrocefālija, kas noved pie galvaskausa kaulu diverģences un tā perforācijas dabisko atveru zonā.

Kā jau minēts, tās veidojas smadzeņu apvalku noslīdēšanas rezultātā, kas veido maisiņu, kas piepildīts ar cerebrospinālo šķidrumu, un pēc tam, ja atvere ir pietiekami liela, smadzeņu audiem izejot šajā maisiņā. Parasti šī noslīdēšana notiek caur atveri deguna saknes un uzacs rajonā. Smadzeņu trūces un meningoceles iedala divos veidos:

1. guļot gar viduslīniju (nazofrontāli);
2. atrodas deguna saknes sānos (nazoteliālā) un acs dobuma iekšējā stūrī (nazoorbitālā).

Pastāv dažādas "teorijas" par meningoceles rašanos.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Riska faktori

Papildus ģenētiski noteiktai meningocelei, kaulu audu defekti priekšējā galvaskausa bedrē (kā arī citās galvaskausa daļās) var rasties intrauterīnas, transplacentāras infekcijas rezultātā, kas pārnesta no mātes, intrauterīnas vai dzemdību traumas, kā arī citu nelabvēlīgu faktoru rezultātā, kas negatīvi ietekmē grūtnieces ķermeni.

Nozīmīga loma ir A vitamīna un folskābes metabolisma traucējumiem, kalcija metabolismam, kā arī jonizējošā starojuma un dažu teratogēnu toksisku vielu iedarbībai. Katrs no iepriekš minētajiem patogēnajiem faktoriem var izraisīt embrionālās attīstības traucējumus primārās smadzeņu plāksnes uzlikšanas un tās slēgšanas smadzeņu caurulē laikā, kas vēlāk noved pie galvaskausa malformāciju rašanās.

[ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Kaula defekts vairumā gadījumu atrodas vidussagitālajā plaknē, retāk pakauša atveres rajonā un visbiežāk frontonālās šuves, nazofarneksa un orbītas rajonā. Kaula defekta diametrs meningocelē svārstās no 1 līdz 8 cm, un kaula kanāla garums, kuram ir iekšējā un ārējā atvere, kurā atrodas trūces kātiņš, var būt līdz 1 cm.

Nazofrontālā meningoencefalocele vienmēr atrodas frontālā kaula aklās atveres rajonā, un tās kanāls var būt vērsts uz priekšu, uz leju vai uz sāniem, kas nosaka trūces maisiņa lokalizācijas veidus: uz leju un uz sāniem vērstas veido nazoethmoidālās trūces, bet uz leju un uz āru vērstas - nazoorbitālās. Trūces maisiņa struktūra sastāv no ārpuses uz iekšpusi esošās ādas, smadzeņu cietajām, mīkstajām un arahnoidālajām membrānām un smadzeņu vielas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi meningocele

Meningoceles pazīmes iedala subjektīvās un objektīvās. Pirmās galvenokārt attiecas tikai uz bērna vecāku vai pieauguša pacienta sūdzībām par audzēja klātbūtni trūces noslīdējuma zonā. Parasti citu sūdzību nav. Šī "audzēja" izmērs var būt no lēcas līdz lielam ābolam, dažreiz imitējot "otro degunu". Pieskaroties, šis veidojums ir mīkstas, elastīgas konsistences, dažreiz tā kātiņš dziļi iestiepjas deguna saknē. Pietūkums var pulsēt sinhroni ar sirds kontrakcijām, palielināties sasprindzinot (bērna kliedziens vai raudāšana) un samazināties, nospiežot uz to. Šīs pazīmes norāda uz saistību starp audzēju un galvaskausa dobumu.

Papildu priekšējās meningoceles un smadzeņu trūces pazīme ir sejas skeleta deformācija.

[ 20 ]

Komplikācijas un sekas

Meningoceles komplikācijas ir nopietna parādība, kas parasti beidzas ar nāvi. Pie tām pieder meningoefcefalīts, kas rodas, kad meningoceles sieniņa čūlojas. Tomēr šīs komplikācijas visbiežāk rodas trūces maisiņa ķirurģiskas noņemšanas rezultātā. Šīs komplikācijas ir:

1. intraoperatīvs (šoks, asins zudums);
2. tūlītēja pēcoperācija (meningīts, meningoencefalīts, smadzeņu tūska);
3. aizkavēta pēcoperācija (hidrocefālija, intrakraniāla hipotensija, smadzeņu tūska, krampji);
4. vēlu (epilepsija, garīgi traucējumi, intelektuālās attīstības traucējumi).

Pēcoperācijas komplikācijas var būt subarahnoidālās telpas fistulas, cerebrospinālā šķidruma noplūde, atkārtotas meningoceles un smadzeņu trūces.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika meningocele

Diagnoze balstās uz šādām pazīmēm:

1. tipiska trūces maisiņa pozīcija;
2. iedzimts raksturs;
3. dehiscenču klātbūtne, ko nosaka ar palpāciju un rentgenogrāfiju.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ir sarežģīta maziem meningoceles veidojumiem. Šādi veidojumi jādiferencē no dermoīdām cistām, meningiomas, vecās organizētās hematomas, aneirismas, retrobulbāras angiomas, deformējošas deguna polipozes un deguna blakusdobumu cistām, sifiliskas gummas, smadzeņu ehinokoka, dažādiem smadzeņu un galvaskausa audzējiem.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Prognoze

Ar ķirurģisku ārstēšanu dzīves prognoze ir labvēlīga. Tomēr saskaņā ar ārvalstu statistiku, pat ar nevainojamu ķirurģisku iejaukšanos, mirstība no sekundārām komplikācijām var sasniegt 10%.

Procesa evolūcija ir atkarīga no trūces attīstības stadijas un pielietotās ārstēšanas. Neārstējamās formās, kad ievērojama smadzeņu daļa ar dzīvības centriem atrodas trūces maisiņā, nāve var iestāties 5-8 gadu vecumā, kuras cēlonis parasti ir meningoencefalīts.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]