Akūta virsnieru mazspēja

Akūta virsnieru mazspēja ir sindroms, kas attīstās virsnieru garozas hormonu ražošanas straujas samazināšanās vai pilnīgas pārtraukšanas rezultātā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Akūtas virsnieru mazspējas cēloņi

Bērniem pirmajos 3 dzīves gados virsnieru anatomiskās un fizioloģiskā nenobrieduma dēļ akūta virsnieru mazspēja var attīstīties pat nelielu eksogēnu faktoru (stresa, akūtu elpceļu vīrusu infekciju, infekcijas slimību utt.) ietekmē. Akūtas hipokorticisma attīstību pavada tādi stāvokļi kā iedzimta virsnieru garozas disfunkcija, hroniska virsnieru mazspēja, divpusēja asiņošana virsnieru dziedzeros, tostarp Voterhausa-Frīderihsena sindroms meningokokēmijā.

Akūta virsnieru mazspēja novērojama autoimūna adrenalīta, virsnieru vēnu trombozes, iedzimtu virsnieru audzēju, tuberkulozes, herpes, difterijas, citomegalovīrusa, toksoplazmozes, listeriozes gadījumā. Akūtu hipokorticismu var izraisīt ārstēšana ar antikoagulantiem, adrenalektomija, akūta hipofīzes mazspēja un glikokortikosteroīdu lietošanas pārtraukšana. Jaundzimušo periodā hipokorticisms ir virsnieru dziedzeru dzemdību traumas sekas, parasti guļus stāvoklī.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Akūtas virsnieru mazspējas patoģenēze

Akūtas virsnieru mazspējas gadījumā, gliko- un mineralokortikoīdu sintēzes trūkuma dēļ, rodas nātrija un hlorīda jonu zudums, samazinās to absorbcija zarnās, kas noved pie dehidratācijas un sekundāras ūdens pārejas no ārpusšūnu telpas šūnā. Asas dehidratācijas dēļ samazinās cirkulējošā asins tilpums un attīstās šoks. Palielinās kālija koncentrācija asins serumā, starpšūnu šķidrumā un šūnās, kas noved pie miokarda kontraktilitātes pārkāpuma.

Glikokortikoīdu trūkuma gadījumā attīstās hipoglikēmija, samazinās glikogēna rezerves aknās un muskuļos. Raksturīga ir nieru filtrācijas un reabsorbcijas funkciju samazināšanās.

Voterhausa-Frīderihsena sindroma gadījumā attīstās bakteriāls šoks, kas izraisa akūtu asinsvadu spazmu, nekrozi un asiņošanu virsnieru garozā un serdē. Virsnieru bojājumi var būt fokāli un difūzi, nekrotiski un hemorāģiski.

Akūtas virsnieru mazspējas simptomi

Akūtas virsnieru mazspējas sākotnējie simptomi: adinamija, muskuļu hipotonija, refleksu nomākums, bālums, anoreksija, pazemināts asinsspiediens, tahikardija, oligūrija, nelokalizētas dažādas intensitātes sāpes vēderā, tostarp akūts vēdera sindroms. Bez ārstēšanas hipotensija strauji progresē, parādās mikrocirkulācijas traucējumu pazīmes akrocianozes, ādas "marmora" veidā. Sirds skaņas ir apslāpētas, pulss ir diegveidīgs. Parādās vemšana un bieža šķidra vēdera izeja, kas noved pie ekssikozes un anūrijas.

Klīniskā aina, tostarp koma, attīstās diezgan pēkšņi, dažreiz bez jebkādām prodromālām parādībām (divpusēja asiņošana dažādas izcelsmes virsnieru dziedzeros, glikokortikosteroīdu atcelšanas sindroms). Adisona slimība (fulminanta forma) izpaužas daudz retāk, un centrālās virsnieru mazspējas formas izpaužas ārkārtīgi reti. Akūta hipokorticisma gadījumā uz infekcijas slimības fona rodas smaga cianozes, aizdusas, krampju un dažreiz petehiālu izsitumu attīstība uz ādas.

Hroniskas virsnieru mazspējas dekompensāciju raksturo pakāpeniska, nedēļas vai ilgākā laika periodā, ādas pigmentācijas palielināšanās, vispārējs vājums, apetītes zudums, slikta dūša, bieža vemšana, sāpes vēderā. Attīstās adinamija, smaga depresija, prostrācija, un, pieaugot sirds un asinsvadu mazspējai, pacients nonāk komā.

Akūtas virsnieru mazspējas diagnoze

Virsnieru mazspējas attīstība ir iespējama jebkuram akūti slimam bērnam, īpaši agrīnā vecumā, ar šoka, kolapsa un vājas pildījuma ātra pulsa simptomiem. Slimība ir iespējama arī bērniem ar nepietiekama uztura pazīmēm, attīstības aizkavēšanos, hipertermiju, hipoglikēmiju un krampjiem.

Hronisku virsnieru mazspēju raksturo hiperpigmentācija ekstensora un lielo kroku rajonā, ārējos dzimumorgānos, gar vēdera balto līniju, areolās. Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar zarnu infekcijām, saindēšanos, dažādas izcelsmes komām, akūtām vēdera dobuma orgānu ķirurģiskām slimībām, pylorus stenozi. Regurgitācija un vemšana no pirmajām dzīves dienām ir iespējama ar disaharidāzes deficītu, glikozes-galaktozes malabsorbciju, hipoksiskas, traumatiskas vai infekciozas izcelsmes CNS patoloģiju, sāļus izšķērdējošas adrenogenitālā sindroma formu. Patoloģiskai, un īpaši hermafrodītiskai, dzimumorgānu struktūrai vienmēr vajadzētu būt iemeslam, lai izslēgtu dažādus virsnieru garozas iedzimtas disfunkcijas variantus. Infūzijas terapijas ar vazopresoriem neefektivitāte bērniem ar akūtām slimībām parasti norāda uz krīzes virsnieru raksturu.

Minimālā diagnostiskā pārbaude aizdomas par akūtu virsnieru mazspēju ietver seruma elektrolītu noteikšanu (hiponatriēmija, hipohlorēmija, hiperkaliēmija). Hiponatriēmija un hiperkaliēmija, saskaņā ar ātro elektrolītu analīzi, ir raksturīgas mineralokortikoīdu deficītam, un izolēta hiponatriēmija var būt viena no glikokortikoīdu deficīta izpausmēm.

Akūtas virsnieru mazspējas raksturīgā hormonālā profila iezīme ir kortizola un/vai aldosterona līmeņa pazemināšanās serumā, kā arī 17-hidroksiprogesterona līmeņa pazemināšanās serumā. AKTH līmenis ir paaugstināts primārā hipokorticisma gadījumā un pazemināts sekundārā hipokorticisma gadījumā. Turklāt ikdienas urīnā tiek konstatēts zems 17-OCS un 17-KS līmenis.

EKG ar hiperkaliēmiju - kambaru ekstrasistole, P viļņa sadalīšanās, divfāziska T viļņa ar pirmo negatīvo fāzi. Virsnieru ultraskaņa atklāj asiņošanu vai hipoplāziju.

[ 10 ], [ 11 ]

Diferenciālā diagnostika

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar dažādas izcelsmes komas stāvokļiem, vēdera dobuma orgānu akūtām ķirurģiskām slimībām.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]