Hroniska virsnieru mazspēja

Virsnieru mazspēja (sinonīms: hipokorticisms) - virsnieru glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu funkcijas samazināšanās - viena no smagākajām endokrīnās sistēmas slimībām.

Izšķir akūtu un hronisku virsnieru mazspēju. Izšķir primāro hipokorticismu, ko izraisa tiešs virsnieru garozas bojājums, un sekundāro hipokorticismu, kas saistīts ar hipofīzes vai hipotalāma defektu, ko pavada AKTH deficīts.

ICD-10 kods

• E27.1 Primāra virsnieru garozas nepietiekamība.
• E27.3 Zāļu izraisīta virsnieru garozas nepietiekamība.
• E27.4 Cita un neprecizēta virsnieru garozas nepietiekamība.

Hroniskas virsnieru mazspējas cēloņi

Primārā hipokorticisma galvenais cēlonis ir virsnieru garozas autoimūna bojāeja. Autoantivielu parādīšanos pret virsnieru šūnu antigēniem bieži pavada citu orgānu specifisku autoantivielu veidošanās, kas noved pie poliendokrīna sindroma attīstības - hroniskas virsnieru mazspējas kombinācijas ar autoimūnu tireoidītu, cukura diabētu, hipoparatireozi, perniciozo anēmiju, vitiligo un kandidozi. Vēl viens primārā virsnieru bojājuma cēlonis ir tuberkuloze, lai gan tuberkulozes etioloģija bērniem ir retāk sastopama nekā pieaugušajiem. Dažreiz primāro hipokorticismu var izraisīt iedzimta virsnieru garozas hipoplāzija, ģenētiski noteikta slimība ar recesīvu mantojuma veidu, kas saistīta ar X hromosomu (sastopama tikai zēniem).

Visbiežākais sekundārā hipokorticisma cēlonis ir destruktīvi procesi hipotalāma-hipofīzes sistēmā (audzējs, trauma, infekcija).

Glikokortikoīdu deficīta dēļ, kas veselīgā organismā aktivizē glikoneoģenēzi, samazinās glikogēna rezerves muskuļos un aknās, kā arī samazinās glikozes līmenis asinīs un audos. Samazināta glikozes piegāde audiem izraisa adinamiju un muskuļu vājumu. Mineralokortikoīdu deficīts izraisa palielinātu nātrija, hlorīdu un ūdens izdalīšanos, kas noved pie hiponatriēmijas, hiperkaliēmijas, dehidratācijas un pazemināta asinsspiediena. Virsnieru androgēnu deficīts, kas pavada virsnieru mazspēju, izpaužas kā aizkavēta augšana un seksuālā attīstība. Vienlaikus samazinās anabolisko procesu intensitāte kaulu un muskuļu audos. Hroniskas virsnieru mazspējas klīniskās pazīmes parādās, kad tiek iznīcināti 90% dziedzeru šūnu.

[ 1 ], [ 2 ]

Hroniskas virsnieru mazspējas simptomi

Hroniskas virsnieru mazspējas simptomus galvenokārt izraisa glikokortikoīdu deficīts. Iedzimtas hipokorticisma formas izpaužas pirmajos dzīves mēnešos. Autoimūna adrenalīta gadījumā slimība biežāk sākas pēc 6-7 gadiem. Raksturīgi ir apetītes trūkums, svara zudums, pazemināts asinsspiediens, astēnija. Bieži tiek atzīmētas sāpes vēderā, slikta dūša un bezcēloņu vemšana.

Ādas hiperpigmentācija ir primārā hipokorticisma patognomoniska klīniskā pazīme. Dabiskās ādas krokas un apģērba saskares vietas ir intensīvi iekrāsotas. Hiperpigmentāciju izraisa pārmērīga AKTH un melanocītus stimulējošā hormona sekrēcija. Sekundārā hipokorticisma gadījumā hiperpigmentācijas nav.

Dažos gadījumos hipoglikēmiskie stāvokļi attīstās glikokortikoīdu pretinsulārās darbības trūkuma dēļ.

Iedzimtas hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā slimības pazīmes parādās drīz pēc dzimšanas. Raksturīga ir strauja svara zudums, hipoglikēmija, anoreksija un regurgitācija. Tipiska ir krūtsgalu, vēdera baltās līnijas un ārējo dzimumorgānu pigmentācija uz bālas ādas fona.

Hroniskas virsnieru mazspējas klasifikācija

I. Primārā virsnieru mazspēja (Adisona slimība)

• Iedzimts.
  • Iedzimta virsnieru garozas hipoplazija.
  • Hipoaldosteronisms.
  • Adrenoleukodistrofija.
  • Ģimenes izolēts glikokortikoīdu deficīts.
  • Allgrova sindroms.
• Iegūts.
  • Autoimūns adrenalīts.
  • Infekciozais adrenalīts (tuberkuloze, sifiliss, mikoze).
  • Amiloidoze.
  • Ļaundabīgu audzēju metastāzes.

II. Sekundāra virsnieru garozas nepietiekamība

• Iedzimts.
  • Izolēts kortikotropīna deficīts.
  • Hipopituālisms.
• Iegūts.
• Destruktīvi hipofīzes bojājumi (audzēji, asiņošana, infekcijas, autoimūns hipofizīts).

III. Terciārā virsnieru garozas nepietiekamība

• Iedzimts.
• Izolēts kortikoliberīna deficīts.
• Daudzkārtēja hipotalāma nepietiekamība.
• Iegūts.
• Hipotalāma destruktīvs bojājums.

IV. Steroīdu hormonu uztveršanas traucējumi

• Pseidohipoaldosteronisms.
• Jatrogēna virsnieru garozas nepietiekamība.

[ 3 ], [ 4 ]

Hroniskas virsnieru mazspējas komplikācijas

Bez ārstēšanas hroniskas virsnieru mazspējas simptomi strauji pastiprinās, un attīstās virsnieru mazspējas krīze, kam raksturīgi akūtas virsnieru mazspējas simptomi. Ir izteikts vājums, asinsspiediena pazemināšanās, vemšana, šķidra vēdera izeja, sāpes vēderā. Iespējami kloniski-toniski krampji un meningeāli simptomi. Pastiprinās dehidratācijas un sirds un asinsvadu mazspējas simptomi. Ja ārstēšana nav savlaicīga vai nav pietiekama, iespējams letāls iznākums.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hroniskas virsnieru mazspējas diagnoze

Galvenais hipokorticisma diagnostikas kritērijs ir kortizola un aldosterona satura samazināšanās asins serumā. Primārā hipokorticisma gadījumā zemu kortizola un aldosterona līmeni pavada AKTH un renīna satura palielināšanās asins plazmā.

Glikokortikoīdu deficīts izraisa hipoglikēmiju. Mineralokortikoīdu deficītu raksturo hiperkaliēmija un hiponatriēmija.

Hroniskas virsnieru mazspējas latentās formās tiek veikts stimulācijas tests ar AKTH: pēc asins paraugu ņemšanas, lai noteiktu kortizola bazālo līmeni, plkst. 8:00 ievada ilgstošas darbības AKTH zāles - tetrakozaktīdu vai ātras darbības zāles - sinkorpīnu vai kortikotropīnu. Pēc tam kortizola līmeni atkārtoti nosaka 12-24 stundas pēc tetrakozaktīda ievadīšanas vai 60 minūtes pēc kortikotropīna ievadīšanas. Veseliem bērniem kortizola saturs pēc AKTH ievadīšanas ir 4-6 reizes lielāks nekā bazālais līmenis. Reakcijas uz stimulāciju neesamība norāda uz virsnieru garozas rezervju samazināšanos.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferenciālā diagnostika

Hroniskas virsnieru mazspējas diferenciāldiagnoze jāveic ar hipotonisku neirocirkulācijas distoniju, esenciālu arteriālu hipotensiju. Arteriālas hipotensijas kombinācija ar svara zudumu var būt kuņģa čūlas, nervu anoreksijas, onkoloģiskas patoloģijas gadījumā. Hiperpigmentācijas klātbūtnē diferenciāldiagnoze tiek veikta ar dermatomiozītu, sklerodermiju, ādas pigmentpapilāru distrofiju, saindēšanos ar smago metālu sāļiem.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Prognoze

Ar atbilstošu aizstājterapiju dzīves prognoze ir labvēlīga. Interkurentu slimību, traumu, stresa situāciju gadījumā pastāv virsnieru mazspējas krīzes attīstības risks. Aizdomu par risku gadījumā glikokortikosteroīdu dienas deva jāpalielina 3-5 reizes. Ķirurģiskas iejaukšanās laikā zāles ievada parenterāli.

[ 16 ]