Aizkuņģa dziedzera lipomatoze

Aizkuņģa dziedzera tauku infiltrācija, steatoze vai lipomatoze ir tauku (lipīdu) uzkrāšanās tās parenhīmā.

Izkliedētas aizkuņģa dziedzera izmaiņas lipomatozes tipa gadījumā – ar pakāpenisku parenhimatozo audu aizvietošanu ar taukaudiem – sauc arī par taukaino distrofiju vai bezalkoholisko taukaino aizkuņģa dziedzera slimību. Lielākā daļa gadījumu paliek asimptomātiski, un tikai dažas retas ekstremālas lipomatozes vai tauku aizvietošanas pakāpes var izraisīt eksokrīnu aizkuņģa dziedzera nepietiekamību.

Aizkuņģa dziedzeris ir gan endokrīns, gan eksokrīns dziedzeris. Eksokrīnā komponente veido aptuveni 80 procentus no kopējā dziedzera un galvenokārt sastāv no diviem dažādiem šūnu tipiem: acinārajām šūnām (galvenokārt sekretē gremošanas enzīmus) un vadu šūnām (galvenokārt sekretē šķidrumus un elektrolītus). Endokrīnā komponente ietver tipiskās Langerhansa saliņas, kurās ir vairāki šūnu tipi, kas izkaisīti pa visiem eksokrīnajiem audiem. [ 1 ]

Lipomatoze un aizkuņģa dziedzera taukainā aizvietošana ir visbiežāk sastopamie labdabīgie aizkuņģa dziedzera patoloģiskie stāvokļi pieaugušā vecumā. [ 2 ], [ 3 ] Klasiski šī parādība izraisa palielinātu aizkuņģa dziedzera hipodensitāti datortomogrāfijā un tipisku hiperehogenitāti ultraskaņas (USG) izmeklējumā.

Tauku uzkrāšanās aizkuņģa dziedzerī (lipomatoze) un dažādu aizkuņģa dziedzera zonu aizvietošana ar taukiem (tauku aizvietošana) ir saņēmusi dažādus sinonīmus: aizkuņģa dziedzera lipomatoze, tauku aizvietošana, taukainā infiltrācija, taukainā aizkuņģa dziedzera apdegumi, lipomatoza pseidohipertrofija, bezalkoholiskās taukšķiedras. Aizkuņģa dziedzera slimība un aizkuņģa dziedzera steatoze. Šie sinonīmi rada neskaidrības.

Pamatojoties uz dažādiem attēldiagnostikas atklājumiem, varētu būt tendence lietot terminu "lipomatoza infiltrācija", ja aizkuņģa dziedzera saliņas šķiet disociētas ar taukaudiem vai ja blīvums (DT), ehogenitāte (ultraskaņa) vai signāls (MRI) ir difūzi mainīts. Ja aizkuņģa dziedzera saliņas šķiet izzudušas vai plaši aizstātas ar taukiem, tā sauktā "tauku aizvietošana" varētu būt biežāka metode.

Līdzīgi, terminu "lipomatoza infiltrācija" var lietot, ja process šķiet atgriezenisks, un terminu "tauku aizvietošana" rezervēt gadījumiem, kad dziedzeru saliņu izzušana ir iespējama. [ 4 ]

Epidemioloģija

Standartizētu diagnostikas parametru trūkuma dēļ pankreatiskās lipomatozes epidemioloģija nav skaidri definēta. Saskaņā ar dažu pētījumu rezultātiem, šis stāvoklis bieži tiek atklāts nejauši, un tā izplatība sasniedz pat 35%.

Vispārējas aptaukošanās gadījumā gandrīz 70% gadījumu tiek diagnosticēta taukainā aizkuņģa dziedzera slimība. Aptaukojušos bērnu gadījumā aizkuņģa dziedzera lipomatoze tiek konstatēta 20% gadījumu, kad pacients tiek nosūtīts pie ārsta.

Cēloņi aizkuņģa dziedzera lipomatoze.

Aizkuņģa dziedzera lipomatoze ir labdabīga slimība bez vienas etioloģijas. [ 5 ], [ 6 ] Šī slimība ir saistīta ar daudzām slimībām un stāvokļiem. Vecums un aptaukošanās būtiski korelē ar aizkuņģa dziedzera taukainās infiltrācijas pakāpi. (GIPJ) [ 7 ] Tā rezultātā taukainā infiltrācija parasti ir tieši korelē ar pacienta ķermeņa masas indeksu (ĶMI). Precīzāk, pastāv labāka korelācija starp GIIPF un viscerālo tauku indeksu, ko tomēr ir grūtāk novērtēt nekā pacienta ĶMI vai svaru. Citiem vārdiem sakot, viscerālo taukaudu daudzums ir labāks aizkuņģa dziedzera GIJI indikators un prognozētājs nekā pats ĶMI.

Galvenie aizkuņģa dziedzera lipomatozes cēloņi ir:

• Tauku vielmaiņas traucējumi;
• Vēdera tipa aptaukošanās ar viscerālo tauku uzkrāšanos;
• Metaboliskais sindroms (ietekmē aizkuņģa dziedzera adipocītu — tauku šūnu — sadalīšanos); [ 8 ]
• Pārmērīgs lipīdu (lipoproteīnu) līmenis asinīs - dislipidēmija vai hiperlipidēmija;
• Hiperholesterinēmija;
• Diabēts; [ 9 ]
• Hronisks pankreatīts ar acināro šūnu atrofiju;
• Izolēta aizkuņģa dziedzera saliņu amiloidoze;
• Aizkuņģa dziedzera kanāla stenoze (iedzimta, kā arī intraduktālu konkreciju vai audzēja klātbūtnes dēļ); [ 10 ]
• Iedzimti sindromi, piemēram, tādi, kas saistīti ar mutāciju karboksiestera lipāzes enzīma gēnā mODY-diabēts 8. tips.
• Plaša aizkuņģa dziedzera taukainā infiltrācija ir arī visbiežākā datortomogrāfijas attēlveidošana pusaudžiem un pieaugušajiem ar cistisko fibrozi. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Un bērna aizkuņģa dziedzera lipomatoze var būt saistīta ar nepietiekamu uzturu un smagu distrofiju (kvašiorkoru), ar ģenētiski noteiktu tauku metabolisma traucējumu (Volmana slimību), Švahmana-Deimonda sindromu, Johansona-Blizzarda sindromu, hiperkorticismu bērniem (Kušinga sindromu), hipotalāma sindromu pusaudžiem pubertātes laikā.

Riska faktori

Tauku uzkrāšanās aizkuņģa dziedzerī riska faktori ir šādi:

• Vecāks vecums (novecošanās + hormonālās izmaiņas);
• Diēta ar augstu tauku saturu;
• Aptaukošanās ar ĶMI (ķermeņa masas indeksu) ≥ 30;
• Insulīna rezistence;
• Hroniska alkohola lietošana;
• Hipertensija vai hiperlipidēmija;
• Hronisks B hepatīts;
• Reovīrusa infekcija un HIV;
• Saskare ar toksīniem.

Pathogenesis

Aizkuņģa dziedzera taukainās infiltrācijas attīstības mehānisms nav pilnībā izpētīts. Pēc ekspertu domām, galvenās saites šī stāvokļa patogenezē ir taukaudu disfunkcija aptaukošanās gadījumā un tauku pārdale ar parenhīmas infiltrāciju ar triglicerīdiem, kas sākotnēji izraisa dziedzeru šūnu hipertrofiju un hiperplāziju.

Galvenā taukaudu disfunkcijas izpausme ir pastiprināta tauku šūnu prekursoru (preadipocītu) diferenciācija nobriedušos adipocītos, un aizkuņģa dziedzerī lipīdi galvenokārt tiek uzglabāti adipocītos. Taču ārpusdzemdes tauku nogulsnes var veidoties arī kā tauku pilieni aizkuņģa dziedzera acinārajās šūnās (kas izdala gremošanas enzīmus), izraisot to bojāeju un to aizstāšanu ar tauku šūnām, un tas būtībā ir daļēja aizkuņģa dziedzera atrofija un lipomatoze.

Turklāt tauki potenciāli var iekļūt dziedzerī (ieskaitot Langerhansa saliņu insulīnu producējošās β-šūnas) no brīvajām taukskābēm, kas cirkulē asinīs, ar uzturu uzņemtajiem taukiem un lipoģenēzes procesā - glicerīna un taukskābju pārvēršanā taukos.

Kā liecina pētījumi, svarīgu lomu aizkuņģa dziedzera steatozē spēlē ne tikai pārmērīgs tauku patēriņš, bet arī paaugstināts glikozes līmenis asinīs (hiperglikēmija). Hiperglikēmija palēnina taukskābju noārdīšanos - to mitohondriju oksidēšanos, kas izraisa triglicerīdu uzkrāšanos šūnās.

Lasiet arī - difūzas izmaiņas aizkuņģa dziedzerī

Simptomi aizkuņģa dziedzera lipomatoze.

Vairumā gadījumu aizkuņģa dziedzera sākotnējā lipomatoze - 1. pakāpes lipomatoze (ar bojājumiem līdz 25-30% dziedzera) - ir asimptomātiska, un pirmās patoloģijas pazīmes parādās, kad aizkuņģa dziedzera parenhīmas difūzā lipomatoze aptver nozīmīgākas orgāna zonas.

Tādējādi 2. pakāpes aizkuņģa dziedzera lipomatoze tiek noteikta, ja tiek skarti līdz 60% no tās parenhīmas, un tad var parādīties pankreatogēnas dispepsijas simptomi - ar diskomfortu un smaguma sajūtu epigastrālajā reģionā pēc ēšanas, hronisku caureju, tauku klātbūtni izkārnījumos (steatoreju) un svara zudumu.

Ja ir skarti vairāk nekā 60% parenhīmas – 3. pakāpes pankreatiskās lipomatoze – ir izteikta pankreatiskās lipomatoze, kuras gadījumā pacientiem ir samazināta apetīte, palielināta gāzu veidošanās zarnās un vēdera uzpūšanās, slikta dūša un vemšana, var būt sāpes vēdera augšdaļā, drudzis un paātrināta sirdsdarbība. [ 14 ]

Aknu un aizkuņģa dziedzera lipomatoze bieži tiek kombinēta: aptuveni 50–80 % pacientu aizkuņģa dziedzera lipomatoze un aknu taukainā hepatoze, t. i., aknu steatoze (jeb aknu taukainā distrofija) attīstās gandrīz vienlaikus.

Var būt arī aknu palielināšanās — hepatomegālija un aizkuņģa dziedzera lipomatoze. [ 15 ]

Tikai daži gadījumu ziņojumi norāda uz tiešu saistību starp aizkuņģa dziedzera taukaino infiltrāciju un eksokrīno aizkuņģa dziedzera nepietiekamību, un šī saistība vēl nav pienācīgi pierādīta. Ir nepieciešami turpmāki funkcionālie pētījumi, lai noteiktu precīzu taukainās infiltrācijas pakāpi, kas spēj izraisīt simptomātisku ekstrinsisko sekrēcijas nepietiekamību.

Komplikācijas un sekas

Taukainā aizkuņģa dziedzera slimība var radīt komplikācijas un negatīvi ietekmēt veselību.

Atbildot uz jautājumu, kādas ir aizkuņģa dziedzera lipomatozes briesmas, gastroenterologi un endokrinologi atzīmē: aizkuņģa dziedzera steatoze ne tikai izraisa gremošanas nepietiekamības sindroma attīstību, bet arī ietekmē insulīna sekrēciju. Aizkuņģa dziedzera taukainās infiltrācijas klātbūtne >25% palielina 2. tipa diabēta un ģeneralizētas aterosklerozes attīstības iespējamību.

Plaša tauku infiltrācija aizkuņģa dziedzerī var izraisīt aknu steatozi un bezalkoholiskā steatohepatīta attīstību. [ 16 ], [ 17 ]

Dziedzera eksokrīnā disfunkcija var izraisīt hroniska pankreatīta attīstību. Turklāt, pēc onkologu domām, pacientiem ar aizkuņģa dziedzera lipomatozi ir paaugstināts ļaundabīga audzēja - aizkuņģa dziedzera karcinomas - veidošanās risks. [ 18 ]

Diagnostika aizkuņģa dziedzera lipomatoze.

Šī stāvokļa diagnosticēšanas pamatā ir instrumentālā diagnostika: vēdera dobuma ultraskaņa, aizkuņģa dziedzera transabdominālā ultraskaņa, datora un/vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Aizkuņģa dziedzera lipomatozi ultraskaņā atpazīst pēc parenhīmas difūzās hiperehogenitātes.

Tiek uzskatīts, ka ultraskaņas augstākās jutības iemesls neregulāras galvas tauku infiltrācijas noteikšanā ir saistīts ar ultraskaņas kopumā augstāku jutību, lai noteiktu nelielas tauku atšķirības dažādos audos. Tas ir arī bieži novērojams aknās, kur ultraskaņa vieglāk nekā datortomogrāfija atklāj hiperehogēnu ierobežotas steatozes zonu un hipoehogēnu steatozes tendētu audu zonu. [ 19 ]

Ultraskaņas izmeklējuma laikā aizkuņģa dziedzera lipomatoze izskatās hiperehogēna, nevis hipoehogēna, kā tas parasti novērojams lipomas gadījumā. Iemesls ir tāds, ka ehogenitāti nenosaka paši tauki, bet gan arhitektoniskas izmaiņas, ko izraisa adipocītu attīstība starpdziedzeru starpsienās. Tieši dziedzeru un taukaudu robežu mija ir atbildīga par hiperehogenitāti. [ 20 ]

Gluži pretēji, jo vairāk aizkuņģa dziedzeris ir infiltrēts vai aizstāts ar taukiem, jo vieglāk datortomogrāfijā ir diagnosticēt veidojumu. Tādējādi datortomogrāfijā tā kļūst par izvēles metodi masīvas aizkuņģa dziedzera taukainas infiltrācijas gadījumā. [ 21 ]

Pacientiem tiek veiktas arī asins analīzes (vispārējas, aizkuņģa dziedzera enzīmu, kopējā holesterīna un glikozes līmeņa noteikšanai), urīna analīze aizkuņģa dziedzera enzīmu noteikšanai un koprogramma.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ietver aizkuņģa dziedzera neoplazmas, atrofisku gastrītu, hronisku enterītu un enterokolītu, malabsorbcijas sindromu.

Aizkuņģa dziedzera lipomatozā pseidohipertrofija

Aizkuņģa dziedzera lipomatozā pseidohipertrofija (LHP) ir īpašs aizkuņģa dziedzera lipomatozes stāvoklis, kas, iespējams, pretrunīgi vērtēts kā reta, specifiska un neatkarīga vienība. Šo situāciju, kad visa aizkuņģa dziedzeris nesamērīgi tiek aizstāts ar pieaugošu taukaudu daudzumu un sekojošu visa dziedzera palielināšanos, pirmo reizi aprakstīja Hantelmans 1931. gadā; vēlāk slimība tika nosaukta par lipomatozu pseidohipertrofiju.

Slimība tiek uzskatīta par ļoti retu, un specifiskā etioloģija joprojām nav zināma. [ 22 ] Ir ziņots par saistību ar retiem pediatriskiem sindromiem, piemēram, Švahmana-Daimona, Banajana vai Johansona-Blizzarda sindromu. Ir postulēti dažādi iespējamie cēloņi, sākot no iedzimtas anomālijas līdz iegūtam stāvoklim, ko izraisa infekcijas vai toksisku vielu radīti bojājumi vai hroniska aizkuņģa dziedzera vadu obstrukcija, kas izraisa atrofiju un sekojošu tauku aizvietošanu. [ 23 ] Šī pēdējā hipotēze cieš no tā, ka tauku daudzums patiešām ir nesamērīgs, un no tā, ka vairākos rakstos ir pierādīti normāli aizkuņģa dziedzera vadi. [ 24 ] Turklāt aizkuņģa dziedzera audu atlikušās saliņas šķiet diezgan saglabājušās vai vismaz neskartas. Ir ziņots arī par saistību ar hronisku B hepatītu un citiem hroniskiem, novārtā atstātiem aknu bojājumiem. Šī situācija ir diagnosticēta jauniem pacientiem un citiem pacientiem bez aptaukošanās, cukura diabēta vai pankreatīta. Šīs īpašības, iespējams, uzsver šīs konkrētās slimības labdabīgo gaitu, kas tomēr var būt saistīta ar ievērojamu eksokrīnu aizkuņģa dziedzera disfunkciju.

Profilakse

Veselīgu dzīvesveida un ēšanas paradumu maiņa, kā arī regulāras fiziskās aktivitātes var palīdzēt novērst tauku infiltrāciju aizkuņģa dziedzerī.

Prognoze

Runājot par dzīves kvalitāti, ja aizkuņģa dziedzera lipomatozi neārstē, prognoze ir slikta: pacients turpinās zaudēt svaru, viņam būs gremošanas problēmas un nespēks. Taču paredzamo dzīves ilgumu, ja nav komplikāciju (piemēram, hroniska pankreatīta vai aizkuņģa dziedzera karcinomas), šī slimība maz ietekmē.

Autoritatīvu grāmatu un pētījumu saraksts, kas saistīti ar aizkuņģa dziedzera lipomatozes izpēti

1. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: neparasts akūta pankreatīta cēlonis" ir K. Kāna u.c. raksts, kas publicēts žurnālā "Gastrointestinal Medicine" 2016. gadā.
2. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: visaptverošs pārskats ar ilustratīviem datortomogrāfijas un MR atradumu piemēriem" - raksts, kura autori ir RN Oliveira u.c., publicēts Polijas Radioloģijas žurnālā 2017. gadā.
3. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: neparasts akūta pankreatīta cēlonis" ir S. Patila u.c. raksts, kas publicēts žurnālā "The Indian Journal of Radiology & Imaging" 2014. gadā.
4. Raksts "Aizkuņģa dziedzera taukainā infiltrācija: novērtējums ar daudzdetektoru datortomogrāfiju" ir L. Bertina u.c. autors, kas publicēts žurnālā "Diagnostic and Interventional Imaging" 2015. gadā.
5. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: aizkuņģa dziedzera atrofijas indikators?". - raksts, kura autori ir AS Mazo u.c., publicēts žurnālā Abdominal Radiology 2018. gadā.

Literatūra

Saveļevs, V. S. Klīniskā ķirurģija. 3. sējumos. 1. sējums: nacionālā rokasgrāmata / Red. V. S. Saveļevs, A. I. Kirienko. - Maskava: GEOTAR-Media, 2008.