Sekundārā biliārā aknu ciroze

Aknu sekundārā žults ciroze ir ciroze, kas attīstās ilgstošas žults aizplūšanas traucējumu rezultātā lielu intrahepatisko žultsvadu līmenī.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi sekundāra žults ciroze.

Galvenie sekundārās žultsceļu cirozes etioloģiskie faktori:

• Iedzimti ekstrahepatisko žultsvadu defekti (atrezija, hipoplāzija) ir visbiežākais sekundārās žults cirozes cēlonis maziem bērniem;
• žultsakmeņu slimība;
• žultsvadu pēcoperācijas stenoze;
• labdabīgi audzēji;
• Ļaundabīgi audzēji reti izraisa sekundāru aknu cirozi, jo pacientu nāve iestājas pirms cirozes attīstības. Tomēr aizkuņģa dziedzera galvas, lielo divpadsmitpirkstu zarnas kārpas un žultsvadu vēža gadījumā sekundāras žults cirozes attīstība ir iespējama šo audzēju lēnākā augšanas ātruma dēļ;
• žultsvadu saspiešana ar palielinātiem limfmezgliem (ar limfogranulomatozi, limfoleikozi utt.);
• kopējās žultsvada cistas;
• augšupejošs strutains holangīts;
• primārais sklerozējošais holangīts.

Aknu sekundārās žultsceļu cirozes attīstību izraisa daļēja, bieži atkārtota žults aizplūšanas obstrukcija. Pilnīga žultsvadu obstrukcija tiek vai nu ķirurģiski novērsta, vai (ja operācija netiek veikta vai nav iespējama) noved pie nāves pirms aknu žultsceļu cirozes attīstības.

Galvenie sekundārās žultsceļu cirozes patogenētiskie faktori ir:

• sākotnējā holestāze;
• žults komponentu iekļūšana periduktālajās telpās žults hipertensijas dēļ, ko izraisa žults ceļu mehāniska obstrukcija;
• perilobulāra fibroze.

Ne vienmēr attīstās pilnīgs aknu cirozes histoloģiskais attēls. Autoimūnie mehānismi nepiedalās aknu sekundārās žultsceļu cirozes attīstībā.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi sekundāra žults ciroze.

Sekundārās biliārās cirozes klīniskos simptomus galvenokārt nosaka primārais patoloģiskais process, kas izraisīja biliārās cirozes attīstību. Tomēr pastāv arī vispārīgas klīniskās pazīmes.

1. Intensīva ādas nieze bieži vien ir pirmā klīniskā izpausme.
2. Intensīva dzelte attīstās diezgan agri, pakāpeniski pastiprinoties. To pavada tumša urīna parādīšanās (bilirubinēmijas dēļ) un fekāliju krāsas maiņa (aholija).
3. Lielākajai daļai pacientu dzeltes parādīšanās sākas ar intensīvu sāpju sindromu (sāpes labajā hipohondrijā visbiežāk rodas žultsakmeņu, ļaundabīgu audzēju gadījumā, un akmens klātbūtnē sāpes ir paroksizmālas, savukārt ļaundabīga audzēja gadījumā tās ir pastāvīgas).
4. Diezgan bieži ir infekciozs holangīts, kam seko ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 39-40°C, drebuļi un svīšana.
5. Aknas ir palielinātas, blīvas un ievērojami sāpīgas palpējot (holelitiāzes saasināšanās laikā, infekciozā holangīta klātbūtnē).
6. Liesa ir palielināta slimības sākumposmā infekciozā holangīta klātbūtnē; citos gadījumos splenomegālija tiek novērota jau konstatētas aknu cirozes stadijā.
7. Vēlīnās stadijās veidojas klasiskas aknu cirozes pazīmes - hepatocelulāras nepietiekamības un portālas hipertensijas izpausmes. Saskaņā ar AF Bluger (1984) datiem, sekundāra aknu ciroze bērniem ar iedzimtu žultsceļu atreziju veidojas 2 līdz 5 mēnešu laikā, pieaugušiem pacientiem ar ļaundabīgu žultsceļu obstrukciju - 7-9 mēnešu laikā (dažreiz pēc 3-4 mēnešiem), ar akmens obstrukciju - līdz 1-2 gadiem, ar kopējā žultsvada striktūrām - 4-7 gadu laikā.

Diagnostika sekundāra žults ciroze.

1. Pilna asins aina: anēmija, leikocitoze, leikocītu skaita nobīde pa kreisi (īpaši izteikta infekciozā holangīta gadījumā).
2. Vispārēja urīna analīze: proteinūrija, bilirubīna parādīšanās urīnā, kas izraisa urīna tumšu krāsu.
3. Bioķīmiskā asins analīze: hiperbilirubinēmija (bilirubīna konjugētās frakcijas dēļ), samazināts albumīna saturs, palielināts alfa2- un beta-globulīnu, retāk gamma-globulīnu, palielināts timola un samazināts sublimāta tests.
4. Imunoloģiskā asins analīze: nav būtisku izmaiņu. Nav antimitohondrisku antivielu (primārās biliārās cirozes patognomoniska pazīme).
5. Aknu un žultsceļu ultraskaņa: palielinātas aknas, žults aizplūšanas šķēršļa klātbūtne lielajā žultsceļā (aknu vados, kopējā aknu vadā, kopējā žultsvadā) akmens, audzēja u.c. veidā.
6. Retrogrāda holangiogrāfija: žults aizplūšanas šķēršļu klātbūtne žults ceļā.
7. Aknu punkcijas biopsija (veic specifiski laparoskopijas laikā): holangiolu proliferācija, portālo traktu iekaisuma infiltrācija. Atšķirībā no primārās biliārās cirozes, centrilobulārajai holestāzei raksturīga žults uzkrāšanās centrilobulāro hepatocītu citoplazmā un žults kapilāru lūmenā, starplobulāro un mazo žultsvadu destrukcijas nav. Portālo traktu infiltrācijā dominē neitrofīlie leikocīti. Aknu lobulārā struktūra var saglabāties normāla, reģenerācija ir vāji izteikta, attīstās periduktāla fibroze.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]