Primārā plaušu hipertensija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Primārā plaušu hipertensija ir primārs pastāvīgs spiediena paaugstināšanās plaušu artērijā nezināmas izcelsmes.

Slimības pamatā ir koncentriska fibroze, plaušu artērijas un tās zaru mediju hipertrofija, kā arī vairākas arteriovenozas anastomozes.

Primārās plaušu hipertensijas cēlonis un patogeneze nav zināma. Pastāv divas hipotēzes par patogenezi:

1. Slimība ir ģenētiski noteikta un tās pamatā ir asinsvadu tonusa centrālās regulācijas pārkāpums.
2. Slimības pamatā ir iedzimts vai iegūts aktīvo vazokonstriktoru – serotonīna, endotelīna, angiotenzīna II – ražošanas traucējums ar palielinātu trombocītu agregāciju un mikrotrombu veidošanos plaušu mikrocirkulācijas gultnē. Attīstās plaušu asinsvadu remodelācija.

Ju. N. Belenkovi un E. Čazova (1999) izšķir 4 primārās plaušu hipertensijas morfoloģiskos veidus:

• pleksogēna plaušu arteriopātija - plaušu muskuļu artēriju un arteriolu bojājumi (process ir atgriezenisks);
• atkārtota plaušu trombembolija - muskuļu artēriju un plaušu arteriolu organisks obstruktīvs bojājums; dažāda vecuma organizācijas trombi;
• plaušu vēnu okluzīva slimība - mazo plaušu vēnu un venulu intima proliferācija un fibroze, prekapilāro asinsvadu nosprostojums;
• Plaušu kapilārā hemangiomatoze ir labdabīgs, nemetastātisks asinsvadu veidojums.

Primārās plaušu hipertensijas simptomi

1. Tipiskākie subjektīvie simptomi ir nosmakšanas sajūta pat ar nelielu fizisko slodzi, ātrs nogurums, dažreiz sāpes krūtīs un sirdsklauves, ģībonis un reibonis.
2. Pārbaudot: elpas trūkums, izteikta difūza cianoze, klepus ar krēpām neesamība, izmaiņas terminālajos falangos "stilbiņu" un naglu veidā "pulksteņa briļļu" veidā.
3. Bieži tiek novērotas hipertensīvas krīzes plaušu asinsritē (aprakstītas rakstā “ Plaušu sirds ”).
4. Primārās plaušu hipertensijas objektīvie simptomi ir iedalīti divās grupās.

Labā kambara miokarda hipertrofijas pazīmes:

• labā kambara sistoliskā pulsācija epigastrālajā reģionā;
• sirds blāvuma robežas paplašināšanās labā kambara dēļ;
• EKG izmaiņas (skatīt "Plaušu sirds");
• Radioloģiskie simptomi: labā kambara izplūdes trakta - plaušu stumbra izvirzījums pacienta labajā priekšējā slīpajā stāvoklī. Palielinoties labā kambara hipertrofijas pakāpei, mainās arī ieplūdes trakti, kas noved pie labā kambara arkas augstuma palielināšanās priekšējā kreisajā slīpajā stāvoklī. Kambaris tuvojas krūškurvja anterolaterālajai kontūrai, un tā lielākā izliekuma daļa nobīdās diafragmas virzienā, samazinās kardiofrēniskā leņķa asums. Sirds paplašināšanās pazīmes ir sirds palielināšanās pa labi un pa kreisi, kardiofrēnisko leņķu iztaisnošana. Vēlāk parādās labā priekškambara palielināšanās pazīmes trikuspidālā vārstuļa relatīvās nepietiekamības rezultātā. Labais priekškambaris kreisajā slīpajā stāvoklī izvirzās uz priekšu virs labā kambara arkas, priekšējā stāvoklī labā priekškambara palielināšanās noved pie sirds labā šķērsvirziena diametra palielināšanās;
• ehokardiogrāfiskas labā kambara palielināšanās pazīmes. Attīstoties labā kambara mazspējai, palielinās aknas, parādās tūska un ascīts.

Plaušu hipertensijas pazīmes:

• otrā toņa akcentēšana uz plaušu artēriju un tās sadalīšana;
• plaušu artērijas perkusijas paplašināšanās;
• diastoliskais troksnis virs plaušu artērijas, ko izraisa plaušu artērijas vārstuļu relatīva nepietiekamība;
• Krūškurvja rentgenogrammā - plaušu artērijas stumbra izvirzījums, galveno zaru paplašināšanās un mazāko zaru sašaurināšanās.

5. Primārās plaušu arteriālās hipertensijas galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz sirds kateterizācijas, plaušu artērijas kateterizācijas un angiokardiopulmonogrāfijas rezultātiem. Šīs metodes ļauj izslēgt iedzimtas sirds slimības, noteikt plaušu hipertensijas pakāpi un labās sirds pārslodzes pakāpi, kā arī konstatēt ārkārtīgi augstus kopējās plaušu pretestības rādītājus pie normāla plaušu kapilāru spiediena. Angiopulmonogrāfija uzrāda aneirismiski paplašinātu plaušu artērijas stumbru, tā platos zarus un plaušu perifēro daļu artēriju sašaurināšanos. Augstas plaušu hipertensijas pakāpes gadījumā plaušu artērijas segmentālie zari ir it kā nogriezti, mazie zariņi nav redzami, un parenhimatozā fāze nav konstatējama. Asins plūsmas ātrums ir strauji palēninājies. Angiokardiogrāfija jāveic tikai speciāli aprīkotās rentgena operāciju zālēs ar lielu piesardzību, jo pēc kontrastvielas ievadīšanas var rasties plaušu hipertensijas krīze, no kuras pacientam ir grūti atgūties.
6. Plaušu radioizotopu skenēšana atklāj difūzu izotopu uzņemšanas samazināšanos.

Primārās plaušu hipertensijas skrīninga programma

1. Vispārējas asins un urīna analīzes.
2. Asins bioķīmija: olbaltumvielas un olbaltumvielu frakcijas, seromukoīds, haptoglobīns, C proteīns, siālskābes.
3. EKG.
4. Ehokardiogrāfija.
5. Sirds un plaušu rentgens.
6. Spirometrija.
7. Sirds un plaušu artēriju kateterizācija.
8. Angiokardiopulmonogrāfija.
9. Radioizotopu plaušu skenēšana.

Primārās plaušu hipertensijas ārstēšana

Primārā plaušu hipertensija ir nezināmas etioloģijas slimība, ko raksturo primārs endotēlija bojājums, koncentriska fibroze un plaušu artērijas zaru sieniņu nekroze, kas izraisa strauju spiediena paaugstināšanos plaušu asinsritē un labās sirds hipertrofiju.

Nav etioloģiskas ārstēšanas. Patoģenētiskās ārstēšanas galvenie principi ir šādi.

1. Izometrisko slodžu ierobežojums.
2. Aktīva plaušu infekciju ārstēšana.
3. Ārstēšana ar vazodilatatoriem:
   • ārstēšana ar kalcija antagonistiem( parasti nifedipīnu, diltiazēmu). Ja ir jutība pret kalcija antagonistiem, 5 gadu izdzīvošana ir 95%, ja tā nav - 36%. Ja pacientiem ir jutība pret kalcija antagonistiem, tad ilgstošas daudzgadu terapijas laikā tiek novērota funkcionālās klases uzlabošanās un labā kambara hipertrofijas apgrieztā attīstība. Jutība pret kalcija antagonistiem tiek konstatēta tikai 26% gadījumu;
   • ārstēšana ar prostaciklīnu (prostaglandīnu, ko ražo asinsvadu endotēlijs un kam piemīt izteikta vazodilatējoša un antitrombocītu iedarbība) - lieto primāras plaušu hipertensijas ārstēšanai, kas ir rezistenta pret citām ārstēšanas metodēm. Ārstēšana ar prostaciklīnu izraisa pastāvīgu plaušu asinsvadu pretestības samazināšanos, diastoliskā spiediena samazināšanos plaušu artērijā un pacientu izdzīvošanas palielināšanos;
   • Ārstēšanu ar adenozīnu veic ar strauju, vēl lielāku spiediena palielināšanos plaušu artēriju sistēmā (t. s. krīzi plaušu asinsritē), adenozīnu ievada intravenozi infūzijas veidā ar sākotnējo ātrumu 50 mcg/kg/min, palielinot to ik pēc 2 minūtēm līdz maksimālajam efektīvajam ātrumam. Plaušu asinsvadu pretestības samazināšanās notiek vidēji par 37 %. Pateicoties ļoti īslaicīgajai, bet spēcīgajai vazodilatējošajai iedarbībai, vienreizēja adenozīna ievadīšana ir droša un efektīva.
4. Ārstēšana ar antikoagulantiem (īpaši varfarīnu, sākotnējā dienas devā 6-10 mg ar pakāpenisku samazinājumu daļēji aktivētā tromboplastīna laika kontrolē) uzlabo mikrocirkulācijas sistēmas stāvokli, palielina pacientu izdzīvošanas rādītājus. Ārstēšana ar antikoagulantiem tiek veikta, ja nav kontrindikāciju to lietošanai (hemorāģiska diatēze, divpadsmitpirkstu zarnas un kuņģa čūlas slimība). Pastāv viedoklis par lielāku ārstēšanas lietderību ar antiagregantiem (aspirīns 0,160-0,325 dienā ilgstoši).
5. Ārstēšana ar diurētiskiem līdzekļiem tiek nozīmēta ievērojama spiediena palielināšanās gadījumā labajā atriumā un labā kambara mazspējas izpausmēs.
6. Smagas hipoksēmijas gadījumā tiek nozīmēta skābekļa terapija.
7. Akūtas labā kambara mazspējas gadījumā ārstēšanu veic ar dobutamīnu devā no 2,5 līdz 15 mcg/kg/min: flakonā, kas satur 250 mg zāļu pulvera, ievada 10 ml šķīdinātāja (5% glikozes šķīduma), pēc tam visu pārnes flakonā ar 500 ml 5% glikozes šķīduma (1 ml šāda šķīduma satur 500 mcg zāļu, 1 piliens - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]