Nieru hipoplāzija

Nieru hipoplazija ir iedzimta anatomiska patoloģija, kad orgāns histoloģiskajā struktūrā tiek uzskatīts par normālu, bet tā izmērs ir tālu no normas. Neskatoties uz patoloģisko izmēru, reducētā niere neatšķiras no vesela orgāna un pat spēj funkcionēt miniatūrā izmērā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Saskaņā ar autopsijas datiem, nieru hipoplazija rodas 0,09–0,16% gadījumu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cēloņi nieru hipoplāzija

Nieru hipoplāzijas cēlonis ir nepietiekama metanefrogēnās blastēmas masa ar normālu ieaugšanu un metanefrosa kanāla inducējošo iedarbību. Tādēļ visiem nefroniem ir normāla struktūra un tie ir funkcionāli kompetenti, bet to kopējais skaits ir par 50% mazāks nekā parasti. Būtībā tā ir miniatūra norma. Kontralaterālajai nierei ir lielāks nefronu skaits. Tāpēc kopējā funkcija parasti netiek ietekmēta.

Tiek uzskatīts, ka nieru hipoplāzija, tāpat kā jebkura cita hipoplāzija, ir intrauterīnās attīstības defekts. Intrauterīnās orgānu veidošanās traucējumi ir cieši saistīti ar ārējiem un iekšējiem faktoriem, kas ietekmē grūtnieces ķermeni. Nieru hipoplāzija, kuras cēloņi visbiežāk ir metanefrogēnās blastēmas, kas ir specifisko blastēmas šūnu mazākie mezgliņi, nepietiekama attīstība, var būt iedzimta patoloģija. Ja ir traucēta asinsapgāde blastēmas mezgliņiem, tie nespēj aktivizēt glomerulu un nieru kanāliņu veidošanos, orgāns nevar attīstīties un iegūt normālus izmērus. Nieru hipoplāziju var izraisīt šādi iemesli:

• Primārā nepietiekama attīstība (hipoģenēze), kas saistīta ar ģenētisku noslieci.
• Pielonefrīts, kas attīstās dzemdē vai pirms viena gada vecuma.
• Sekundārs iekaisuma process hipoplastiskās nierēs, kas ir neaizsargātas pret intersticiālo audu iekaisumu.
• Nieru vēnu intrauterīna tromboze, kas noved pie orgāna nepietiekamas attīstības.
• Oligohidramnijs, nepietiekams amnija šķidruma daudzums.
• Anomālijas augļa stāvoklī.
• Mātes infekcijas slimības – gripa, masaliņas, toksoplazmoze.

Daži autori, nefropatoloģijas speciālisti, uzskata, ka visbiežāk nieru hipoplazijas cēloņi ir intrauterīna iekaisuma rakstura un tos provocē slēptas patoloģijas glomerulu un nieru iegurņa rudimentos.

Hipoplāziju var izraisīt arī ārēji faktori, kas ietekmē grūtnieces veselību, tostarp šādi iemesli:

• Jonizējošais starojums.
• Traumas, tostarp vēdera sasitumi.
• Ārēja hipertermija ir sievietes ilgstoša atrašanās dedzinošās saules iedarbībā neparasti karstā laikā.
• Alkohola lietošana, hronisks alkoholisms.
• Smēķēšana.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Patoloģiskajā griezumā hipoplastiskajai nierei ir nieru audiem raksturīgie kortikālie un serdes slāņi un šaura, plānsienu artērija.

Gandrīz pusei bērnu, kuriem diagnosticēta nieru hipoplazija, ir arī citas anomālijas – vienīgās nieres dubultošanās (vienīgās, relatīvi veselās), urīnpūšļa eversija (ekstrofija), urīnizvadkanāla patoloģiska atrašanās vieta (hipospadijas), nieru artērijas sašaurināšanās, kriptorhidisms.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi nieru hipoplāzija

Ja patoloģija ir vienpusēja un vienīgā (vienīgā relatīvi veselā) niere funkcionē normāli, hipoplāzija var neizrādīt simptomus visas dzīves laikā. Ja vienīgā niere pilnībā netiek galā ar dubulto funkciju, hipoplazijas orgāns var iekaist, attīstās pielonefrīts ar šai slimībai raksturīgu tipisku klīnisko ainu. Bieži vien pastāvīgas arteriālas hipertensijas cēlonis bērnam ir tieši nieru hipoplāzija. Hroniska nefropātiska hipertensija bieži noved pie nepieciešamības izņemt hipoplastisko nieri, jo renīnatkarīgā slimības forma nereaģē uz medikamentozu ārstēšanu un kļūst ļaundabīga.

Orgānu nepietiekamas attīstības patoloģija var izpausties skaidrāk klīniskā nozīmē:

• Bērns acīmredzami atpaliek fiziskajā un garīgajā attīstībā.
• Ādas bālums, sejas un ekstremitāšu pietūkums.
• Hroniska caureja.
• Subfebrīla temperatūra.
• Vairākas pazīmes, kas līdzīgas rahīta simptomiem - kaulu audu mīkstināšana, raksturīgi izvirzīti galvaskausa frontālie un parietālie tuberkuli, plakana galvas aizmugure, kāju izliekums, vēdera uzpūšanās, plikpaurība.
• Hroniska nieru mazspēja.
• Arteriālā hipertensija.
• Pastāvīga slikta dūša, iespējama vemšana.

Divpusējai hipoplazijai ir nelabvēlīga prognoze bērniem pirmajā dzīves gadā, jo abi orgāni nespēj funkcionēt un nav pakļauti transplantācijai.

Vienpusēja nieru hipoplazija reti izpaužas ar specifiskiem simptomiem un tiek atklāta nejauši medicīniskās apskates vai visaptverošas pārbaudes laikā pilnīgi citas slimības gadījumā.

Nieru hipoplazija jaundzimušajiem

Iedzimtas anomālijas uroģenitālo orgānu veidošanā pēdējos gados diemžēl ir kļuvušas arvien biežākas. Jaundzimušo nieru hipoplāzija veido gandrīz 30% no visām konstatētajām augļa iedzimtajām anomālijām. Divpusēja nieru hipoplāzija zīdaiņiem tiek atklāta pirmajās dzīves dienās vai mēnešos pēc dzimšanas, jo neviena no nierēm nespēj normāli funkcionēt. Vispārējas nieru hipoplāzijas klīniskās pazīmes ir šādas:

• Attīstības aizture, iespējama iedzimtu refleksu neesamība (atbalsta reflekss, aizsargreflekss, Galanta reflekss, citi).
• Nekontrolējama vemšana.
• Caureja.
• Subfebrīla ķermeņa temperatūra.
• Skaidras rahīta pazīmes.
• Saindēšanās saindēšanās dēļ ar paša vielmaiņas produktiem.

Smaga divpusēja nieru hipoplazija jaundzimušajiem raksturojas ar strauju nieru mazspējas attīstību, kas bieži noved pie zīdaiņa nāves pirmajās dienās pēc dzimšanas. Ja hipoplazija skar vienu līdz trīs orgāna segmentus, bērns var būt dzīvotspējīgs, bet viņam attīstās pastāvīga hipertensija.

Vienpusējai hipoplāzijai raksturīga dzīvotspējīgā orgāna zema koncentrācijas spēja, bet, veicot bioķīmiskās analīzes, asins rādītāji ir normas robežās. Arteriālā hipertensija var attīstīties vēlākā vecumā, parasti pubertātes laikā.

Nieru hipoplazija jaundzimušajiem ir iedzimta anomālija, kas rodas ārējas vai iekšējas ietekmes uz augli rezultātā. Tāpēc topošajām māmiņām un grūtniecēm ir ne tikai jāapgūst šī informācija, bet arī jādara viss iespējamais, lai pēc iespējas vairāk neitralizētu augli ietekmējošos kaitīgos faktorus.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Nieru hipoplazija bērnam

Nieru hipoplazija bērnam no viena gada vecuma var neizpausties ilgu laiku un tiek atklāta akūta pielonefrīta vai pastāvīgi paaugstināta asinsspiediena izmeklēšanas laikā. Arī ilgstoša piūrija (strutas urīnā) vai hematūrija (asinis urīnā) var būt pamats visaptverošai nefroloģiskā izmeklēšanai. Vecākiem jāpievērš uzmanība šādiem simptomiem, kas, iespējams, norāda uz bērna nieru patoloģisko stāvokli:

• Dizūrija ir urīna aizture, poliūrija (pārmērīga urinēšana) vai bieža urinēšana ar nelielu urīna daudzumu.
• Sāpīga urinēšana.
• Enurēze.
• Konvulsīvs sindroms.
• Urīna krāsas un struktūras izmaiņas.
• Sūdzības par sāpēm vēdera lejasdaļā vai jostasvietā.
• Sejas un ekstremitāšu pietūkums (pastozes).
• Periodiska asinsspiediena paaugstināšanās.
• Pastāvīgas slāpes.
• Fiziskās attīstības aizkavēšanās, vājums.

Nieru hipoplazija bērnam var klīniski izpausties ar šādām pazīmēm:

• Ādas sausums.
• Bāla, dzeltenīga ādas krāsa.
• Sejas pietūkums preorbitālajā zonā (ap acīm).
• Bieži sastopams pietūkums - ekstremitātes, rumpis.
• Pastāvīga hipertensija un galvassāpes.
• Patoloģiska ģeneralizēta tūska – anasarka (starpmuskuļu audu un zemādas audu tūska), kas raksturīga nefrotiskajam sindromam.
• Piūrija, hematūrija.
• Zēniem – kriptorhidisms (sēklinieka nenolaišanās sēkliniekos).

Zviedru urologs Ask-Upmark diezgan detalizēti apraksta bērna nieru hipoplāziju kā segmentālu iedzimtu orgāna patoloģiju, kurā orgāna hipoplastiskās parenhimatozās zonas ir apvienotas ar arteriālo nieru zaru nepietiekamu attīstību. Pēc zviedru ārsta teiktā, šāda patoloģija visbiežāk "sākas" ar klīniskiem simptomiem 4 līdz 12 gadu vecumā hipertensijas, pētījumā redzamu acs dibena asinsvadu izmaiņu un nekontrolējamu slāpju (polidipsijas) veidā.

Iedzimta anomālija visbiežāk tiek noteikta medicīniskās pārbaudes laikā saistībā ar bērna uzņemšanu bērnudārzā vai skolā, retāk — pārbaudē par esošajām slimībām, kas nav saistītas ar nierēm.

Veidlapas

Nefroloģiskajā praksē nieru hipoplazija ir iedalīta trīs veidos:

1. Vienkārša nieru hipoplazija rodas, ja patoloģiskajā orgānā tiek konstatēts nepietiekams nefronu un kausu skaits.
2. Hipoplāzija apvienojumā ar oligonefroniju (divpusēja hipoplazija ar nelielu nefronu, glomerulu skaitu un saistaudu palielināšanos, paplašinātām kanāliņām).
3. Nieru hipoplazija ar displāziju (nieru audu malformācijas – embrionālie glomeruli ar neveidotiem mezenhimāliem audiem, bieži ar skrimšļaudu apgabaliem).

Labās nieres hipoplazija

Labās nieres hipoplāzija praktiski neatšķiras no kreisās nieres hipoplāzijas, vismaz ne klīniskā, ne funkcionālā nozīmē šīs divas anomālijas nav atšķiramas. Labās nieres hipoplāziju var diagnosticēt gan nejauši, gan augļa attīstības intrauterīnā stadijā, vai jaundzimušā sākotnējās izmeklēšanas laikā.

Hipoplastisku orgānu ir grūti diferencēt, jo ehogrāfijā hipoplāzija ir ārkārtīgi līdzīga citai patoloģijai - sarukušam orgānam, displāzijai, kas ir atsevišķa slimība. Nepietiekams nieru glomerulu un kausiņu skaits ir vienīgā atšķirība starp patoloģisku nieri un pilnīgi veselu nieri, saglabājas nepietiekami attīstītā orgāna struktūra un funkcionalitāte. Hipoplastiskas nieres nepietiekamību kompensē vienīgā niere, tas ir, niere, kas paliek relatīvi vesela. Labās nieres hipoplāzija nozīmē zināmu kreisās nieres hipertrofiju, kas palielinās, cenšoties veikt papildu darbu. Anatomiski labajai nierei jāatrodas nedaudz zemāk par kreiso, jo tā saskaras ar diezgan lielu labās puses orgānu - aknām. Jāatzīmē, ka labās nieres hipoplāzija visbiežāk ir sastopama sievietēm, kas, visticamāk, ir saistīts ar sievietes ķermeņa uzbūves anatomiskajām īpatnībām. Labās nieres hipoplāzijai parasti nav nepieciešama īpaša terapija, ja vien kreisā niere darbojas normāli. Ja netiek konstatētas citas fizioloģiskas novirzes, izņemot hipoplāziju, nav urīnceļu infekcijas, nav nefropātijas, nav urīnceļu atviļņa (urīna atplūdes), ārstēšana nav nepieciešama. Protams, ja tiek konstatēta labās nieres hipoplāzija, kreisā ir jāsargā, lai novērstu tās slimību, kas var izraisīt saasinātas komplikācijas.

Regulāras medicīniskās pārbaudes, ievērojot maigu bezsāls diētu, zināmu fizisko aktivitāšu ierobežošanu, izvairoties no hipotermijas, vīrusiem un infekcijām, ir pilnīgi pietiekami pasākumi pilnvērtīgai, kvalitatīvai dzīvei ar vienu funkcionējošu nieri. Ja attīstās smaga slimība, ko pavada viena orgāna nefroptoze, arteriāla hipertensija vai akūts pielonefrīts, ir iespējama nefrektomija.

[ 21 ], [ 22 ]

Kreisās nieres hipoplazija

Anatomiski kreisajai nierei jāatrodas nedaudz augstāk nekā labajai, tāpēc kreisās nieres hipoplazija var izpausties ar izteiktākiem klīniskiem simptomiem.

Pazīmes, kas liecina par kreisās nieres nepietiekamu attīstību, var būt sāpes muguras lejasdaļā. Papildus periodiskām sāpēm kreisās nieres hipoplāzijai parasti nav citu pazīmju. Dažreiz cilvēks var nodzīvot visu savu dzīvi ar hipoplastisku kreiso nieri, pat nezinot par to, īpaši, ja labā niere pilnībā nodrošina homeostāzi, lai gan tā ir hipertrofēta vikārās (aizvietošanas) funkcijas dēļ. Jāatzīmē, ka patoloģisku simptomu neesamība orgānu nepietiekamas attīstības gadījumā negarantē drošību nākotnē: jebkura infekcija, hipotermija, trauma var izraisīt pielonefrītu, pastāvīgas arteriālas hipertensijas veidošanos un ievērojamu kolaterālās strādājošās nieres aktivitātes samazināšanos. Tiek uzskatīts, ka kreisās nieres hipoplāzija visbiežāk tiek definēta kā iedzimta patoloģija vīriešiem, lai gan nav precīzas statistikas informācijas, ko apstiprinātu starptautiskā medicīnas sabiedrība.

Jāatzīmē, ka kreisās nieres hipoplāzija, kā arī labās nieres nepietiekama attīstība nav pietiekami pētīta, tāpēc joprojām pastāv domstarpības par šīs anatomiskās patoloģijas terapijas standartiem. Kreisās nieres hipoplāzijai, ja labā niere funkcionē normāli, ārstēšana nav nepieciešama. Pacientam nepieciešamas tikai regulāras pārbaudes, periodiski jāziedo asinis un urīns laboratorijas testiem un jāveic ultraskaņas izmeklējums.

Diagnostika nieru hipoplāzija

Pašlaik pietiek ar MRI vai MSCT veikšanu, ja nepieciešams - kombinācijā ar dinamisko nefroscintigrāfiju. Klīniskā ziņā kontralaterālās nieres stāvoklis ir ļoti svarīgs šajā defektā, jo tās slimība vai trauma var izraisīt nieru mazspēju.

Displāzijas nieres jeb patiesas nieru hipoplāzijas gadījumā raksturīga šī orgāna samazināšanās ar vispārēju tā struktūras, asinsvadu nepietiekamu attīstību, un šāda veida anomālija var būt divpusēja. Nieru displāzijas cēlonis ir nepietiekama metanefrosa kanāla indukcija metanefrogenās blastēmas diferenciācijai pēc to saplūšanas. Klīniski šī nieru malformācija visbiežāk izpaužas kā arteriāla hipertensija un hroniska pielonefrīta simptomi, kas saistīti ar gan intraorganiskā asinsvadu tīkla, gan maģistrālo asinsvadu, gan kausveida-iegurņa sistēmas patoloģisku struktūru. Divpusējam procesam raksturīga nieru mazspēja. Displāzijas nieres diferenciāldiagnostika tiek veikta ar pundurnieri un sarukušu nieri.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diferenciālā diagnoze

Nieru hipoplāzijas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar nieru displāziju un sarukušu nieri. Hipoplāziju apliecina nieru asinsvadu, kausveida-iegurņa sistēmas un urīnvada normāla struktūra, ko iepriekš varēja noteikt ar ekskrēcijas urogrāfiju, retrogrādo ureteropielogrāfiju, nieru angiogrāfiju un dinamisko nefroscintigrāfiju.

Prognoze

Ja anomālija tiek noteikta agrīnā vecumā un diagnosticēta kā divpusēja hipoplāzija, var mēģināt atjaunot un koriģēt ūdens un elektrolītu līdzsvaru, neitralizēt azotēmiju (asins saindēšanos ar slāpekļa produktiem). Tomēr ar smagu divpusēju hipoplāziju bērns visbiežāk mirst no urēmijas un sirds mazspējas (dekompensācijas). Prognoze parasti ir nelabvēlīga; bērni ar tik smagu patoloģiju dzīvo no 8 līdz 15 gadiem.

[ 29 ], [ 30 ]