Nieru parenhīmas struktūras anomālijas

Nieru parenhīmas struktūras anomālijas tiek iedalītas megakaliksā, sūkļveida nierē, medulārā cistiskā slimībā (Fankoni slimība).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Veidlapas

Megakalikss (megakalikoze)

Megakalikss (megakalikoze) ir nieru parenhīmas struktūras anomālija, iedzimta lokāla neretentējoša kausiņu paplašināšanās. Ja visas kausiņu grupas ir paplašinātas, šo defektu sauc par polimegakaliksu (megapolikaliksu). Nieru iegurnim un urīnvadam ir normāla struktūra. Divpusējs bojājums ir raksturīgs vīriešiem, visbiežāk sastopams Dienvidaustrumeiropas iedzīvotājiem. Megakaliksa cēloņi ir Malpīgi piramīdu hipoplāzija, kā arī priekšējās kaula daļas un kausiņu muskuļu displāzija. Megakaliksu var attiecināt uz patiesām kausiņu-medullārām anomālijām, jo abi cēloņi (medulārais un kausiņu) ir vienādi. Megakaliksa gadījumā kausiņos nav urīna stagnācijas, kas to atšķir no aiztures hidrokalikozes. Megakaliksu diagnosticē ar ultraskaņu šķidruma veidojumu veidā nieru serdē. Tomēr megakalikozes ar cistām un hidrokalikozi diferenciāldiagnostiku var veikt, izmantojot ekskrēcijas urogrāfiju. Megakalikozei raksturīga pilnīga kausiņu iztukšošanās no kontrastvielas aizkavētos attēlos (30–60 min). Tādi paši simptomi tiek atklāti arī ar MSCT. Nekomplicētai megakalikozei nav nepieciešama ārstēšana. Visbiežāk sastopamās megakalikozes komplikācijas ir pielonefrīts un nefrolitiāze.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sūkļaina niere

Sūkļveida niere - nieru parenhīmas struktūras anomālijas, kam raksturīga nevienmērīga (pseidocistu un divertikulu veidā) vairuma nieru piramīdu savākšanas kanāliņu paplašināšanās. Nieru glomeruli un kausveida-iegurņa sistēma ir attīstītas normāli. Tas ir diezgan reti - 0,32% no visām nieru anomālijām, gandrīz vienmēr vīriešiem, jo šis defekts ir iedzimts, daļēji saistīts ar dzimumu. Vienpusējs bojājums nav tipisks, rodas atsevišķos gadījumos. Visbiežāk sastopamās sūkļveida nieru komplikācijas ir šādas slimības: akmeņu veidošanās, pielonefrīts, hematūrija, arteriāla hipertensija.

Sūkļainu nieri var noteikt pēc urīnceļu sistēmas vispārēja attēla, kurā redzamas konkrementu ēnu kopas, kas pēc formas atgādina piramīdas. Ekskrēcijas urogrammās redzami maisiņveidīgi savākšanas kanālu paplašinājumi. Šos simptomus skaidrāk definē MSCT. Pacienti ar akmeņiem, kas atrodas nieru iegurnī vai migrējuši no tā uz urīnvadu, tiek pakļauti ārstēšanai. Šim nolūkam tiek izmantotas endoskopiskās akmeņu noņemšanas metodes, kā arī DLT.

Medulārā cistiskā slimība jeb Fankoni nefronoftize embrija un augļa morfoģenēze ir līdzīga sūkļveida nierei. Neskatoties uz līdzīgām strukturālām izmaiņām, tie ir dažādi attīstības defektu veidi. Atšķirībā no sūkļveida nieres, medulārā cistiskā slimība tiek mantota autosomāli recesīvā (juvenīlā, nefronoftize) un autosomāli dominējošā (pieaugušo nefronoftize jeb medulārā cistiskā slimība) veidā. Glomerulu (hialinoze) un kanāliņu (epitēlija atrofija) aparāta bojājumi izpaužas kā agrīna hroniskas nieru mazspējas sākšanās pakāpeniskas nieru krokošanās dēļ. Saskaņā ar dažiem datiem, tā rodas vienā gadījumā no 100 000 novērojumiem.