Nieru aplāzija (ageneze)

Nieru ageneze jeb aplazija ir anatomiska kvantitatīva anomālija, kurā nieru ageneze ir orgāna pilnīga neesamība, un "aplazijas" jēdziens liek domāt, ka orgānu attēlo neattīstīts rudiments, kam ir atņemta normāla nieru struktūra. Nieru aplazijas gadījumā tās funkciju veic otrais pāra orgāns, kas hipertrofējas papildu kompensācijas darba veikšanas dēļ.

[ 1 ]

Epidemioloģija

Ultraskaņas skrīnings, kurā piedalījās 280 000 skolas vecuma bērnu, noteica, ka nieru aplazija rodas 1 uz 1200 cilvēkiem (0,083 %).

[ 2 ], [ 3 ]

Cēloņi nieru aplāzija (ageneze).

Aģenēze jeb nieru aplazija rodas, ja metanefrālais kanāls nesasniedz metanefrogenisko blastēmu. Urīnvads var būt normāls, saīsināts vai pilnībā neesošs. Pilnīgs urīnvada trūkums vīriešiem tiek kombinēts ar sēklas vada neesamību, cistiskām izmaiņām sēklas pūslī, hipoplāziju vai sēklinieka neesamību tajā pašā pusē, hipospadijām, kas saistītas ar embrionālās morfogenēzes īpatnībām.

Gan nieru aģenēze, gan nieru aplazija tiek uzskatītas par urīnceļu sistēmas anomālijām, iedzimtām malformācijām. Smagas anatomiskas anomālijas var izraisīt augļa nāvi dzemdē, kompensētākos gadījumos klīniskās pazīmes neizpaužas un tiek atklātas ikdienas pārbaužu laikā vai nejauši. Dažas anatomiskas anomālijas var pakāpeniski progresēt visa mūža garumā un tikt diagnosticētas vecumdienās. Aģenēze vai aplazija var izraisīt arī nefrolitiāzi, arteriālu hipertensiju vai pielonefrītu.

Urīnceļu sistēmas anomālijas ir dažādas un tiek iedalītas kategorijās – kvantitatīvas, pozicionālas anomālijas, attiecību anomālijas un nieru struktūras patoloģijas. Divpusēja nieru aģenēze ir pilnīga pāra orgāna neesamība, kas, par laimi, ir reta un tiek diagnosticēta. Šāda patoloģija nav savienojama ar dzīvību. Biežāk tiek novērota vienpusēja nieres neesamība vai nepietiekama attīstība.

Nieru ageneze ir zināma jau kopš seniem laikiem, Aristotelis vienā no saviem darbiem aprakstīja gadījumus, kad dzīva būtne varēja pastāvēt bez liesas vai vienas nieres. Viduslaikos ārsti interesējās arī par anatomisku nieru patoloģiju, un pat tika mēģināts detalizēti aprakstīt nieru aplaziju (nepietiekamu attīstību) bērnam. Tomēr ārsti neveica plaša mēroga pilnvērtīgus pētījumus, un tikai pagājušā gadsimta sākumā profesors N. N. Sokolovs noteica nieru anomāliju biežumu. Mūsdienu medicīna ir precizējusi statistiku un sniedz datus par šādu rādītāju - ageneze un aplazija starp visām urīnceļu sistēmas patoloģijām ir 0,05%. Tika arī konstatēts, ka vīrieši visbiežāk cieš no nieru nepietiekamas attīstības.

[ 4 ], [ 5 ]

Riska faktori

Klīniski pierādīti un statistiski apstiprināti tiek uzskatīti par šādiem provocējošiem faktoriem:

• Ģenētiskā predispozīcija.
• Infekcijas slimības sievietēm grūtniecības pirmajā trimestrī – masaliņas, gripa.
• Grūtnieces jonizējošā starojuma iedarbība.
• Nekontrolēta hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.
• Cukura diabēts grūtniecei.
• Hronisks alkoholisms.
• Venerālās slimības, sifiliss.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi nieru aplāzija (ageneze).

Sievietēm anomālija var būt kombinēta ar vienragainu vai divragainu dzemdi, dzemdes hipoplāziju un maksts atpalicību (Rokitansky-Küster-Haser sindroms). 8–10% gadījumu nieru agenēzi pavada ipsilaterālas virsnieru dziedzera neesamība. Ar šo anomāliju gandrīz vienmēr tiek novērota kontralaterālas nieres kompensējoša hipertrofija. Divpusēja nieru aplazija nav savienojama ar dzīvību.

[ 11 ]

Veidlapas

• Divpusēja anomālija (pilnīga nieru neesamība) – divpusēja ageneze jeb arēna. Parasti auglis iet bojā dzemdē vai jaundzimušais bērns mirst pirmajās dzīves stundās vai dienās nieru mazspējas dēļ. Mūsdienu metodes ļauj cīnīties ar šo patoloģiju ar orgānu transplantācijas un regulāras hemodialīzes palīdzību.
• Labās nieres ageneze ir vienpusēja ageneze. Tā ir anatomiska defekta forma, kas arī ir iedzimta. Vesela niere uzņemas funkcionālo slodzi, kompensējot nepietiekamību tiktāl, cik to atļauj tās struktūra un izmērs.
• Kreisās nieres aģenēze ir identiska labās nieres aģenēzes situācijai.
• Labās nieres aplazija praktiski neatšķiras no ageneses, bet niere ir rudimentārs šķiedru audums bez nieru glomeruliem, urīnvada un iegurņa.
• Kreisās nieres aplazija ir anomālija, kas ir identiska labās nieres nepietiekamai attīstībai.

Iespējami arī agenēzes varianti, kuros urīnvads tiek saglabāts un darbojas diezgan normāli; ja urīnvada nav, patoloģijas klīniskās izpausmes ir izteiktākas.

Parasti klīniskajā praksē vienpusēja anomālija rodas diezgan saprotamu iemeslu dēļ - divpusēja ageneze nav savienojama ar dzīvību.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Labās nieres ageneze

Klīnisko izpausmju ziņā labās nieres aģenēze maz atšķiras no kreisās nieres anomālijas, tomēr autoritatīvi urologi un nefrologi uzskata, ka labās nieres neesamība ir daudz biežāk sastopama nekā kreisās nieres aģenēze, turklāt sievietēm. Iespējams, tas ir saistīts ar anatomiskām īpatnībām, jo labā niere ir nedaudz mazāka, īsāka un kustīgāka nekā kreisā, parasti tai jāatrodas zemāk, kas padara to ievainojamāku. Labās nieres aģenēze var izpausties jau no pirmajām bērna dzimšanas dienām, ja kreisā niere nespēj veikt kompensējošu funkciju. Aģenēzes simptomi ir poliūrija (pārmērīga urinēšana), pastāvīga regurgitācija, ko var klasificēt kā vemšanu, pilnīgu dehidratāciju, hipertensiju, vispārēju intoksikāciju un nieru mazspēju.

Ja kreisā niere pārņem trūkstošās labās nieres funkciju, tad labās nieres aģenēze praktiski neizpaužas simptomātiski un tiek atklāta nejauši. Diagnozi var apstiprināt ar datortomogrāfijas, ultraskaņas izmeklēšanas un urogrāfijas palīdzību. Tāpat pediatram, kā arī vecākiem, jāpievērš uzmanība pārmērīgam bērna sejas pietūkumam, saplacinātam platam degunam (plakanam deguna pārliktnim un platam deguna pārliktnim), stipri izvirzītām frontālās daivas, pārāk zemu novietotām, iespējams, deformētām ausīm. Acu hipertelorisms nav specifisks simptoms, kas norāda uz nieru aģenēzi, taču to bieži pavada palielināts vēders un deformētas apakšējās ekstremitātes.

Ja labās nieres aģenēze nerada draudus veselībai un neizpaužas ar acīmredzamiem patoloģiskiem simptomiem, parasti šai patoloģijai nav nepieciešama īpaša ārstēšana, pacients atrodas pastāvīgā urologa uzraudzībā un regulāri veic skrīninga pārbaudes. Lai samazinātu nieru slimību attīstības risku, būtu lietderīgi ievērot atbilstošu diētu un profilaktiskos pasākumus. Ja labās nieres aģenēzi pavada pastāvīga nieru hipertensija vai urīna reversā plūsma no urīnvadiem uz nierēm, tiek nozīmēta mūža hipotensīvā terapija, un var būt indicēta orgānu transplantācija.

[ 15 ], [ 16 ]

Kreisās nieres ageneze

Šī anomālija praktiski ir identiska labās nieres aģenēzei, izņemot to, ka parasti kreisajai nierei jābūt nedaudz tālāk attīstītai nekā labajai. Kreisās nieres aģenēze ir sarežģītāks gadījums, jo tās funkciju veic labā niere, kas pēc savas būtības ir kustīgāka un mazāk funkcionāla. Turklāt ir informācija, ko gan neapstiprina pasaules uroloģiskā statistika, ka kreisās nieres aģenēzi bieži pavada urīnvada atveres neesamība, un tas galvenokārt attiecas uz vīriešu dzimuma pacientiem. Šāda patoloģija tiek kombinēta ar spermatiskā vada aģenēzi, urīnpūšļa nepietiekamu attīstību un sēklas pūslīšu anomāliju.

Vizuāli izteiktu kreisās nieres agenēzi var noteikt pēc tiem pašiem parametriem kā labās nieres agenēzi, kas veidojas iedzimtu intrauterīnu defektu - oligohidramnija un augļa saspiešanas - rezultātā: plats deguna tiltiņš, pārmērīgi plaši novietotas acis (hipertelorisms), tipiska seja ar Potera sindromu - pietūkusi seja ar neattīstītu zodu, zemu novietotas ausis, ar izvirzītām epikantiskām krokām.

Kreisās nieres aģenēze vīriešiem ir izteiktāka simptomu ziņā, tā izpaužas kā pastāvīgas sāpes cirkšņa apvidū, sāpes krustu kaulā, grūtības ar ejakulāciju, bieži noved pie seksuālo funkciju traucējumiem, impotences un neauglības. Ārstēšana, kurai nepieciešama kreisās nieres aģenēze, ir atkarīga no veselās labās nieres aktivitātes pakāpes. Ja labā niere kompensējoši palielinās un darbojas normāli, tad iespējama tikai simptomātiska ārstēšana, tostarp profilaktiski antibakteriāli pasākumi, lai samazinātu pielonefrīta vai urīnceļu uropatoloģijas attīstības risku. Nepieciešama arī nefrologa ambulatorā uzraudzība, regulāras urīna, asiņu un ultraskaņas pārbaudes. Sarežģītāki aģenēzes gadījumi tiek uzskatīti par indikāciju nieru transplantācijai.

[ 17 ], [ 18 ]

Labās nieres aplazija

Parasti vienas nieres nepietiekama attīstība tiek uzskatīta par relatīvi labvēlīgu anomāliju, salīdzinot ar agenēzi. Labās nieres aplazija ar normālu veselas kreisās nieres darbību var neizpaust klīniskās pazīmes visas dzīves laikā. Bieži vien labās nieres aplazija tiek diagnosticēta nejauši, veicot visaptverošu izmeklēšanu pavisam citas slimības gadījumā. Retāk tā tiek noteikta kā iespējams pastāvīgas hipertensijas vai nefropatoloģijas cēlonis. Tikai trešdaļa no visiem pacientiem ar nepietiekami attīstītu vai "sarakušos" nieru, kā to sauc arī, dzīves laikā tiek reģistrēti nefrologa aplazijas dēļ. Klīniskie simptomi ir nespecifiski, un, iespējams, tas izskaidro tik reto šīs anomālijas atklāšanu.

Starp pazīmēm, kas var netieši liecināt par to, ka cilvēkam varētu būt nepietiekami attīstīta niere, periodiski ir sūdzības par sāpošām sāpēm vēdera lejasdaļā, jostasvietā. Sāpīgas sajūtas ir saistītas ar rudimentāru šķiedru audu augšanu un saspiestiem nervu galiem. Tāpat viena no pazīmēm var būt pastāvīga hipertensija, ko nevar kontrolēt ar atbilstošu terapiju. Labās nieres aplazijai parasti nav nepieciešama ārstēšana. Nepieciešama saudzīga diēta, kas samazina hipertrofētās nieres, kurai ir divējāda funkcija, slodzes risku. Arī pastāvīgas hipertensijas gadījumā tiek nozīmēta atbilstoša ārstēšana, izmantojot maigus diurētiskos līdzekļus. Labās nieres aplazijai ir labvēlīga prognoze; parasti cilvēki ar vienu nieri dzīvo pilnvērtīgu, kvalitatīvu dzīvi.

Kreisās nieres aplazija

Kreisās nieres aplazija, tāpat kā labās nieres aplazija, ir diezgan reta, ne vairāk kā 5–7% no visiem pacientiem ar urīnceļu sistēmas anomālijām. Aplāzija bieži tiek kombinēta ar tuvumā esošo orgānu nepietiekamu attīstību, piemēram, ar urīnpūšļa anomāliju. Tiek uzskatīts, ka kreisās nieres aplazija visbiežāk tiek diagnosticēta vīriešiem un to pavada plaušu un dzimumorgānu nepietiekama attīstība. Vīriešiem kreisās nieres aplazija tiek diagnosticēta kopā ar prostatas dziedzera, sēklinieku un sēklvadu aplaziju. Sievietēm – dzemdes piedēkļu, urīnvada nepietiekama attīstība, pašas dzemdes aplazija (divragaina dzemde), intrauterīnās starpsienas aplazija, maksts dubultošanās utt.

Nepietiekami attīstītai nierei nav kātiņa, nav iegurņa, un tā nespēj funkcionēt un izvadīt urīnu. Kreisās nieres aplaziju, tāpat kā labās nieres aplaziju, uroloģiskajā praksē sauc par vientuļu nieri, t.i., par atsevišķu nieri. Tas attiecas tikai uz nieri, kas ir spiesta funkcionēt, veikt dubultu darbu kā kompensāciju.

Kreisās nieres aplazija tiek atklāta nejauši, jo tā neizpaužas ar klīniski izteiktiem simptomiem. Tikai funkcionālas izmaiņas un sāpes kolaterālajā nierē var būt par iemeslu uroloģiskai izmeklēšanai.

Labā niere, kas ir spiesta veikt aplastiskās kreisās nieres darbu, parasti ir hipertrofēta un tajā var būt cistas, bet visbiežāk tai ir pilnīgi normāla struktūra un tā pilnībā kontrolē homeostāzi.

Kreisās nieres aplāzijai gan bērniem, gan pieaugušajiem nav nepieciešama specifiska ārstēšana, izņemot preventīvus pasākumus, lai samazinātu bakteriālas infekcijas risku atsevišķā nierē. Saudzīga diēta, imūnsistēmas uzturēšana un maksimāla vīrusu un infekciju izvairīšanās nodrošina pilnīgi veselīgu, pilnvērtīgu dzīvi pacientam ar vienu funkcionējošu nieri.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika nieru aplāzija (ageneze).

Slimību diagnosticē, izmantojot nieru rentgenoangiogrāfijas, kā arī spirālveida datortomogrāfijas vai MSCT un magnētiskās rezonanses angiogrāfiju. Nieres ageneze, aplazija, netiek diagnosticēta, izmantojot citas diagnostikas metodes.

[ 21 ], [ 22 ]