Nieru distopija

Nieru distopija ir iedzimta nieru anomāla pozīcija (veido 2,8% no visām nieru anomālijām).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cēloņi nieru distopija

Nieru distopijas cēloņi ir orgāna embrionālās migrācijas un rotācijas traucējumi no iegurņa uz jostasvietu. 90% rotācijas process sākas pēc tam, kad niere ir pacēlusies virs aortas bifurkācijas, tāpēc migrācijas pārtraukšana agrīnās stadijās vienmēr tiek apvienota ar nepilnīgu rotāciju. Jo zemāk orgāns atrodas, jo vairāk tiek traucēta tā rotācija. Šajā gadījumā nieru sinuss un iegurnis ir vērsti uz priekšu vai sāniem. Nieru rotācijas process var būt nepilnīgs, pat ja orgāns atrodas savā vietā. Atkarībā no līmeņa, kurā ir apstājusies nieres augšupvērstā migrācija, izšķir iegurņa, iegurņa un jostasvietas nieru distopiju.

Krūškurvja nieru distopija ir īpašs gadījums, kas rodas ar pārmērīgu orgāna migrāciju krūšu dobumā iedzimtas diafragmas trūces dēļ; tā rodas kreisajā pusē divreiz biežāk nekā labajā pusē. Nieru distopija var būt vienpusēja vai divpusēja. Nieru distopiju bez nobīdes uz pretējo pusi sauc par homolaterālu. Daudz retāk, migrējot uz jostasvietu, niere tiek nobīdīta uz pretējo pusi, un pēc tam attīstās sakrustota (heterolaterāla) distopija.

Nieru distopijas gadījumā nieru asinsvadu struktūra ir netipiska un tai ir divas iezīmes - vairākas galvenās artērijas un to netipiskā izcelsme (vēdera aorta, aortas bifurkācija, kopējās iegurņa un hipogastriskās artērijas). 1966. gadā A. Ja. Pitels un Ju. A. Pitels ierosināja par absolūtu nieru distopijas anatomisku pazīmi uzskatīt nieru artēriju izcelsmes līmeni no aortas. Par normu tiek uzskatīta nieru artēriju izcelsme pirmā jostas skriemeļa ķermeņa līmenī, kas sastopama 87% cilvēku. Citi nieru artēriju izcelsmes līmeņi no aortas ir raksturīgi nieru distopijai. Pamatojoties uz to, ir jānošķir šādi nieru distopijas veidi.

• Subdiafragmas nieru distopija. Nieru artērijas sākas 12. krūšu skriemeļa līmenī, kā rezultātā niere atrodas ļoti augstu un var atrasties pat krūtīs (krūšu kurvja niere).
• Nieres jostas distopija. Nieru artērijas atzarojas no aortas līmenī no otrā jostas skriemeļa līdz aortas bifurkācijai, kā rezultātā niere atrodas nedaudz zemāk nekā parasti.
• Nieres gūžas kaula distopija. Nieru artērijas parasti atzarojas no kopējām gūžas kaula artērijām, kā rezultātā niere atrodas gūžas kaula bedrē.
• Nieres iegurņa distopija. Nieru artērijas sākas no iekšējās iegurņa artērijas, kā rezultātā niere var ieņemt mediālu pozīciju krustu bedrē vai starp taisno zarnu un urīnpūsli vīriešiem un Duglasa maisiņā sievietēm. Šādas nieres urīnvads vienmēr ir īss.

Ārzemju literatūrā šie distopijas varianti nav stingri nošķirti.

Šķērsotu (heterolaterālu) nieru distopiju raksturo vienas vai abu nieru nobīde uz pretējo pusi, tāpēc tā var būt vienpusēja vai divpusēja. Šķērsotu (heterolaterālu) nieru distopija rodas pēc tam, kad niere ir nobīdījusies uz augšu virs aortas bifurkācijas. Ar šo anomāliju niere ir neatkarīgs, anatomiski un funkcionāli pilnībā attīstīts orgāns, jo katrs metanefrosa kanāls ir iestrādāts savā metanefrogeniskajā blastēmā. Ļoti bieži sakrustota (heterolaterāla) un asimetriska distopija (L-veida, S-veida) tiek kļūdaini apvienota vienā grupā.

Tie atšķiras ar to, ka attīstības procesā ar asimetrisku distopiju abi metanefrosa kanāli tiek ievadīti vienā metanefrogenā blastēmā, bieži vien novedot pie kopīga kortikālā slāņa un šķiedru kapsulas. Nieres distopija ar sapludinātām nierēm vienmēr ir sekundāra, jo attīstības procesā šīs nieres nespēj pārvietoties uz augšu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi nieru distopija

Nieru distopijas simptomi ir atkarīgi no tās veida. Vislielākā klīniskā nozīme ir iegurņa nieru distopijai. Šo apstākli izraisa nieres spiediens uz blakus esošajiem orgāniem (gūžas zarnām, iegurņa simpātisko pinumu, taisno zarnu, urīnpūsli, dzemdi), un tāpēc klīniskās izpausmes var rasties pat tad, ja patoloģiskajā nierē nav patoloģiska procesa. Turklāt distopiska niere bieži tiek sajaukta ar tilpuma veidojumu, un ķirurģiskai iejaukšanās ir savas īpašības un grūtības. Ir zināmi novērojumi par vienas nieres iegurņa distopiju un pat traģiski gadījumi, kad šāda niere tiek izņemta, kļūdaini uzskatot to par audzēju.

Analizējot nieru artērijas izcelsmes vietu iegurņa distopijā, pusē novērojumu tā rodas no kopējās iegurņa artērijas, nevis no iekšējā iegurņa kaula, kā atzīmēja A. Ja. Paitels un Ju. A. Paitels, un atskaites punkts lielākā mērā bija mediālā atrašanās vieta sakrālajā bedrē. Lielākajai daļai distopisko nieru (75%) ir patoloģiska asinsapgāde. Jostas daļas nieru distopijas simptomi nav tik nozīmīgi. Daudz nozīmīgāka ir krūšu kurvja nieru distopija, jo patoloģisku nieru bieži sajauc ar tādām slimībām kā abscess, audzējs, iekapsulēts pleirīts.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika nieru distopija

Tradicionālās radioloģiskās diagnostikas metodes (ultraskaņa, izotopu renogrāfija, ekskrēcijas un retrogrādā urogrāfija) ļauj ar lielu varbūtību aizdomas par vienu vai otru nieru distopijas veidu. Tradicionālā angiogrāfija sniedz informāciju par angioarhitektoniku un attiecīgi par lokalizācijas variantu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]