Medulāra sūkļveida niere.

Medulārā sūkļa niere pieder pie tā saukto cistisko nieru slimību grupas; tai raksturīga ektāzija un cistu veidošanās savākšanas kanāliņu segmentos, kas atrodas nieru piramīdu un kārniņu iekšpusē.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi medulāras sūkļveida nieres.

Medulārā sūkļveida niere tiek uzskatīta par iedzimtu slimību. Anomālija veidojas relatīvi agrīnās ontoģenēzes stadijās, jo histoloģiskā izmeklēšana atklāj embrionālo nieru audu zonas.

Iedzimtības faktoru nozīme serdes sūkļveida nieres attīstībā nav noteikta. Ir aprakstīti serdes sūkļveida nieres kombinācijas gadījumi ar citu orgānu attīstības anomālijām, tostarp iedzimtiem sindromiem (Ehlersa-Danlosa, Marfāna sindroms), kā arī iedzimtiem sirds defektiem un Karoli slimību.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Cistas var sasniegt 7,5 mm izmēru. Iespējams asimetrisks nieru bojājuma veids.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi medulāras sūkļveida nieres.

Medulārajai sūkļveida nierei nav simptomu. Biežas medulārās sūkļveida nieres komplikācijas ir nefrolitiāze un urīnceļu infekcijas.

Diagnostika medulāras sūkļveida nieres.

Medulārās sūkļveida nieres laboratoriskā diagnostika

Lielākajai daļai pacientu ar serdes sūkļveida nierēm ir mikrohematūrija; ir iespējami makrohematūrijas epizodes.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Medulārās sūkļveida nieres instrumentālā diagnostika

Izvēles metode medulāras sūkļveida nieres diagnostikai ir intravenoza pirelogrāfija. Kontrastējot, savākšanas kanālu paplašinātās daļas iegūst raksturīgu "vīnogu ķekara" vai "ziedu pušķa" izskatu.

Prognoze

Pacientu ar medulāru sūkļveida nieri prognoze ir atkarīga no makrohematūrijas epizodu biežuma, urīnceļu infekciju un nefrolitiāzes smaguma pakāpes. Ar atbilstošu nefrolitiāzes un urīnceļu infekciju profilaksi un ārstēšanu medulāra sūkļveida niere ir relatīvi labdabīgs stāvoklis.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]