nekustīguma vai "sasalšanas" lēkmes. Cēloņi un simptomi

Pastāvīgas vai periodiskas nekustības, "sasalšanas", akinēzijas, aspontanitātes, dažādas izcelsmes areaktivitātes stāvokļus sauc par tā sauktajiem negatīvajiem neiroloģiskajiem simptomiem. To patogeneze, etioloģija un klīniskā klasifikācija vēl nav pilnībā sistematizēta. Tiem var būt subkortikāla (ekstrapiramidāla), frontāla (motivējoša), smadzeņu stumbra (akinētiska), kortikāla (epileptiska), neiromuskulāra (sinaptiska) izcelsme. Visbeidzot, nekustības stāvokļi var būt psihotisku traucējumu vai konversijas traucējumu izpausme. Visas šīs slimības, kā likums, izpaužas ar citiem raksturīgiem klīniskiem simptomiem un paraklīniskām novirzēm EEG, MRI, elektrolītu metabolisma parametros, glikozes metabolismā, neiropsiholoģiskajos testos, kā arī (galvenokārt) ar atbilstošām neiroloģiskā un garīgā stāvokļa izmaiņām. Klīnisko izpausmju analīzei ir prioritāra nozīme vairumā iepriekš minēto gadījumu.

Galvenās nekustīguma vai "sasalšanas" lēkmju klīniskās formas:

A. Sasalšanas epizodes (sasalšana, motora blokāde, sacietēšana).

1. Parkinsona slimība.
2. Vairāku sistēmu atrofija.
3. Normāla spiediena hidrocefālija.
4. Discirkulācijas (hroniska išēmiska) encefalopātija.
5. Primārā progresējošā sasalšanas disbāzija.

B. Epilepsija.

C. Katapleksija.

D. Katalepsija (garīgo slimību attēlā)

E. Psihogēnā areaktivitāte.

F. Nekustīguma lēkmes hipoglikēmijas (cukura diabēta) laikā.

G. Paroksizmāla mioplēģija.

1. Iedzimta periodiska paralīze.
2. Simptomātiska periodiska paralīze (tireotoksikoze; hiperaldosteronisms; kuņģa-zarnu trakta slimības, kas izraisa hipokaliēmiju; hiperkorticisms; iedzimta virsnieru hiperplāzija; pārmērīga antidiurētiskā hormona sekrēcija; nieru slimība. Jatrogēnas formas: mineralokortikoīdi, glikokortikoīdi, diurētiskie līdzekļi, antibiotikas, vairogdziedzera hormoni, salicilāti, caurejas līdzekļi).

A. Sasalšanas epizodes (sasalšana, motorikas blokādes, sasalšana)

Parkinsona slimība ir viena no tipiskākajām slimībām, kuras klīniskajās izpausmēs bieži sastopamas sasalšanas epizodes. Sasalšanas epizodes bieži attīstās "offw" periodā, tas ir, "izslēgšanās" periodā (bet tās var novērot arī "ieslēgšanas" periodā). Tās visspilgtāk izpaužas staigājot. Pacientiem sāk rasties grūtības, mēģinot sākt kustēties ("pie grīdas pielipušu kāju" simptoms). Pacientam ir grūti spert pirmo soli; ir sajūta, ka viņš nevar izvēlēties kāju, ar kuru sākt kustēties. Attīstās raksturīga spiešana uz vietas. Šajā gadījumā ķermeņa smaguma centrs sāk kustēties uz priekšu kustības virzienā, un kājas turpina bieži spiest uz vietas, kas var novest pie pacienta krišanas pat pirms kustības sākuma. Vēl viena situācija, kurā bieži tiek konstatētas sasalšanas epizodes, ir saistīta ar rumpja pagriešanos staigājot. Rumpja pagriešanās staigājot ir tipisks pacienta krišanas riska faktors. Šaura vieta, piemēram, durvis pacienta ceļā, var izraisīt sasalšanu. Dažreiz sasalšana notiek spontāni bez ārējiem provocējošiem faktoriem. Sasalšanas epizožu rašanās palielina pacienta krišanas risku. Motorisko bloku klātbūtne parasti ir saistīta ar stājas refleksu pasliktināšanos, disbāzijas saasināšanos. Tiek zaudēta fizioloģiskā sinerģija, attīstās nestabilitāte ejot un stāvot, pacientiem ir grūti novērst kritienus. Sasalšana var ietekmēt jebkuras motorās funkcijas, tostarp dažādas kustības pašaprūpes laikā (pacients burtiski sastingst kādas darbības laikā), kā arī staigāšanu (pēkšņas apstāšanās), runu (starp ārsta jautājumu un pacienta atbildi parādās ilgs inkubācijas periods) un rakstīšanu. Vienlaicīgu parkinsonisma klīnisko izpausmju (hipokinēzijas, trīces, stājas traucējumu) klātbūtne papildina tipisko parkinsonisma pacienta izskata ainu.

Diagnoze tiek noteikta klīniski. Sasalšanas epizožu biežums korelē ar slimības ilgumu un ārstēšanas ilgumu ar dopa saturošām zālēm.

Vairāku sistēmu atrofija (MSA) var izpausties arī papildus citiem tipiskiem sindromiem (smadzeņu ataksija, progresējoša autonomās nervu sistēmas mazspēja, parkinsonisma sindroms) ar sasalšanas epizodēm, kuru patoģenēze acīmredzot ir saistīta arī ar progresējošu parkinsonisma sindromu MSA ietvaros.

Papildus demencei un urīna nesaturēšanai normāla spiediena hidrocefālija izpaužas arī gaitas traucējumos (Hakima-Adamsa triāde). Pēdējos sauc par gaitas apraksiju. Izpaužas nesamērīgi soļi, kāju un ķermeņa kustību koordinācijas trūkums, disritmija, nestabila, nevienmērīga un nelīdzsvarota iešana. Pacients staigā nenoteikti, ar ievērojamu piesardzību un lēnāk nekā vesels cilvēks. Var rasties sasalšanas epizodes. Pacients ar normāla spiediena hidrocefāliju ārēji var līdzināties pacientam ar parkinsonisma sindromu, kas bieži kalpo par diagnostiskas kļūdas iemeslu. Tomēr ir lietderīgi atcerēties, ka normāla spiediena hidrocefālijas sindroma gadījumā ir reti patiesa parkinsonisma attīstības gadījumi, kuros sasalšanas epizodes var novērot vēl vairāk.

Normāla spiediena hidrocefālijas etioloģija: idiopātiska; subarahnoidālas asiņošanas, meningīta, traumatiskas smadzeņu traumas ar subarahnoidālu asiņošanu, smadzeņu operācijas ar asiņošanu sekas.

Normāla spiediena hidrocefālijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar Alcheimera slimību, Parkinsona slimību, Hantingtona horeju un multiinfarkta demenci.

Lai apstiprinātu normāla spiediena hidrocefālijas diagnozi, tiek izmantota datortomogrāfija, retāk - ventrikulogrāfija. Ir ierosināts tests, lai novērtētu kognitīvās funkcijas un disbāziju pirms un pēc cerebrospinālā šķidruma ekstrakcijas. Šis tests ļauj arī atlasīt pacientus šunta operācijai.

Discirkulācijas encefalopātija, īpaši multiinfarkta veidā, izpaužas ar dažādiem motoriskiem traucējumiem divpusēju piramidālu (un ekstrapiramidālu) pazīmju, orālā automātisma refleksu un citu neiroloģisku un psihopatoloģisku traucējumu veidā. Lakunāra stāvokļa gadījumā var būt arī "marche a petits pas" tipa gaita (mazi, īsi, neregulāri šļūcoši soļi) uz pseidobulbāras paralīzes fona ar rīšanas traucējumiem, runas traucējumiem un Parkinsona slimībai līdzīgām motorikām. Šeit var novērot arī sastingšanas epizodes ejot. Iepriekš minētās neiroloģiskās izpausmes apstiprina atbilstošais datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses attēls, kas atspoguļo multifokālus vai difūzus asinsvadu izcelsmes smadzeņu audu bojājumus.

Primārā progresējošā sasalšanas disbāzija tiek raksturota kā atsevišķs simptoms gados vecākiem cilvēkiem (60–80 gadi un vecāki). Sasalšanas gaitas traucējumu pakāpe variē no izolētiem motoriskiem blokiem ar ārējiem šķēršļiem līdz smagiem traucējumiem ar pilnīgu nespēju sākt staigāt un nepieciešamību pēc ievērojama ārēja atbalsta. Neiroloģiskais stāvoklis parasti neatklāj novirzes no normas, izņemot bieži konstatētu dažādas smaguma pakāpes stājas nestabilitāti. Nav hipokinēzijas, trīces un rigiditātes simptomu. Asins un cerebrospinālā šķidruma testi neatklāj novirzes no normas. KT vai MRI ir normāli vai atklāj vieglu kortikālu atrofiju. Terapija ar levodopu vai dopamīna agonistiem nesniedz atvieglojumu pacientiem. Gaitas traucējumi progresē bez citu neiroloģisku simptomu pievienošanas.

V. Epilepsija

Epilepsija ar "sasalšanas" lēkmēm ir raksturīga nelielām lēkmēm (absences). Izolētas absences novērojamas tikai bērniem. Līdzīgas lēkmes pieaugušajiem vienmēr jādiferencē no pseidobsences temporālas epilepsijas gadījumā. Vienkārša tipiska absence klīniski izpaužas pēkšņā, ļoti īslaicīgā (dažas sekundes) samaņas zudumā. Bērns pārtrauc iesākto runu, lasot dzejoli, rakstot, kustoties, sazinoties. Acis "apstājas", sejas izteiksme ir sastingusi. Vispārējās motorikas "sasalst". Vienkāršu absences gadījumā EEG atklāj simetriskus pīķa viļņu kompleksus ar frekvenci 3 sekundē. Visas pārējās absences formas ar citiem klīniskiem "papildinājumiem" vai citu EEG pavadījumu tiek klasificētas kā netipiskas absences. Lēkmes beigas notiek acumirklī, neatstājot diskomfortu vai apdullināšanu. Bērni bieži turpina darbību, ko viņi uzsāka pirms lēkmes (lasīšana, rakstīšana, spēlēšanās utt.).

C. Katapleksija

Katapleksija narkolepsijas gadījumā izpaužas kā pēkšņas muskuļu tonusa zuduma lēkmes, ko provocē emocijas (smiekli, prieks, retāk - pārsteigums, bailes, aizvainojums utt.), retāk - intensīva fiziska slodze. Visbiežāk novērojamas daļējas katapleksijas lēkmes, kad tonusa zudums un vājums novērojams tikai atsevišķos muskuļos: galva noliecas uz priekšu, apakšžoklis atkrīt, runa ir traucēta, ceļi saliecas, priekšmeti krīt no rokām. Vispārēju lēkmju gadījumā iestājas pilnīga nekustība, pacients bieži krīt. Tiek novērota muskuļu tonusa samazināšanās un cīpslu refleksu izzušana.

D. Katalepsija

Katalepsijai (garīgo slimību attēlā ar katatonisku sindromu) raksturīga "vaska lokanības" parādība, ņemot vērā neparastas "sasalšanas pozas", "dīvainas motorikas" uz rupju garīgo traucējumu fona šizofrēnijas attēlā (DSM-IV). Katatonija ir sindroms, kam reti ir neiroloģiska izcelsme: tas tiek aprakstīts nekonvulsīvās epilepsijas stāvokļa formās ("iktāla katatonija"), kā arī dažos rupju organisku smadzeņu bojājumu gadījumos (smadzeņu audzējs, diabētiskā ketoacidoze, aknu encefalopātija), kas tomēr prasa turpmāku skaidrojumu. Daudz biežāk šizofrēnijas attēlā attīstās katatonisks stupors.

E. Psihogēna nereaģēšana

Psihogēna nereaģēšana sasalšanas lēkmju veidā dažreiz var tikt novērota pseido-krampju attēlā, kas imitē epilepsijas lēkmi vai ģīboni (pseidosinkope) vai norit pilnībā nekustīguma un mutisma stāvokļa (konversijas histērijas) veidā. Šeit piemērojami tie paši klīniskās diagnostikas principi, kas tiek izmantoti psihogēnas paralīzes, krampju un hiperkinēzes diagnosticēšanai.

F. Nekustīguma lēkmes hipoglikēmijas (cukura diabēta) laikā

Var novērot kā atgriezeniskas hipoglikēmiskas komas variantu.

G. Paroksizmāla mioplēģija

Depresīvais stupors smagas psihotiskas depresijas attēlā parasti nav uzbrukuma rakstura, bet turpinās vairāk vai mazāk pastāvīgi.

Hiperekpleksijas sindromā dažreiz var novērot stāvokļus, kas atgādina īslaicīgas "sasalšanas" vai "sasalšanas" sajūtas (skatīt sadaļu "Startle sindroms").